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1、,肺隔离症 (pulmonary sequestration,河北医科大学第四医院胸外科研究生 张书研,Company Logo,,Contents,概 论 肺隔离症,Company Logo,,Company Logo,,概论,肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）：是肺的一种先天性发育畸形，系指体循环动脉分支供应一部分发育不全、无呼吸功能而正常肺组织相隔离的肺组织。这种畸形分叶内型和叶外型，叶内型多见。肺隔离症是少见的先天性肺疾病，常不为人们所认识，又因其缺少特异性临床表现，故常被误诊为肺部其它疾病，病人可长期被误诊而得不到有效治疗，影响患者的健康和生活。影像检查
2、在Ps的诊断中起重要作用，特别是近年来随着螺旋CT、MR和血管造影等影像新技术的发展应用，其诊断价值尤为显著。 主要特点：病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。,病因及发病机制,Company Logo,,病因及发病机制,在胚胎发育期间肺动脉发育不全，使一部分肺组织血液供应受障碍并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全而无肺功能。,Company Logo,,病因及发病机制,Ps的病因有诸多学说，常见有副肺芽学说，牵引学说，血管发育不全学说，目前多支持Pryce牵引学说，认为本病是一种先天性肺胚胎发
3、育畸形，是由胚胎的前原肠，额外发育的支气管和气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。但有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制有待进一步研讨。,Company Logo,,病理学分型及表现,Company Logo,,病理学分型及表现,根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜，将肺隔离症分为2型 叶内型 叶外型,Company Logo,,分型,叶外型： 本型隔离肺有自己独立完整的脏层胸膜，通常靠近正常肺实质；90%的隔离肺与左半侧膈有关，可位于肺底与横膈之间、膈下或膈内，甚至可位于纵膈内。供血动脉通常来自腹主动脉或其主要分支之一，也可以是多枝细小动脉
4、供血。与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统，引起左向右分流。本型肺隔离症多在新生儿尸检时发现。由于本型隔离肺封闭在自己独立的胸膜囊内，除非与下段食管或胃底相通，否则发生感染的可能性很小。较叶内型者少见。,Company Logo,,分型,叶内型：病变区与邻近正常肺为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块，囊内充满黏液。多不与正常支气管相通，合并感染时可与临近支气管相通，囊内可有脓液，空气可进入囊内。 供血动脉来自降主动脉、腹主动脉或其分支。静脉回流经肺静脉、腔静脉或奇静脉。,Compa
5、ny Logo,,分型,多见于左侧下叶后段，位于脊柱旁沟。肺叶内型肺隔离症多见于成人，患者可无临床症状，在健康检查时偶然发现；或因合并感染形成肺部急性炎症，在影像学检查时发现。在后一种情况下，可有发热、胸痛、脓痰，有的可有咯血。,Company Logo,,一叶内型,病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。 多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。 此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。 X线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血
6、供来源。,Company Logo,,二、叶外型,病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。 畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。 90位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。 此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。,Company Logo,,Company Logo,,临床表现,Company Logo,,临床表现,叶内型 新生儿期及婴儿期多无症状，约半数以上病例到青春期后方能诊断。一般于继发感染后才有症状，表现为反复或持续进行性肺部感染，X线检查时发现含气
7、薄壁囊肿，与邻近气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后才能证实阴影的囊性特征病变。,Company Logo,,临床表现,叶外型 常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现肿瘤状或分叶状致密影，边缘整齐，（半数或以上于1岁内诊断）。,Company Logo,,临床表现,结合临床表现X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查，肺部CT能显示异常的供血动脉和实质改变，可分为3种类型： 含有气体和液体的囊肿或软组织肿块； 围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变； 局限性多血管征；多数经C
8、T及B超检查可确定肺隔离症的诊断。,Company Logo,,临床表现,含有气体和液体的囊肿或软组织肿块； 围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变； 局限性多血管征；多数经CT及B超检查可确定肺隔离症的诊断。,Company Logo,,临床表现,胸部MRI可显示供血动脉及回流静脉，对确定诊断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管造影。 逆行主动脉造影（强化CT），因能判断血管来源，故对肺隔离症确诊有决定性意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径，对制定手术方案提供依据至关重要。,Company Logo,,Company Logo,,影像学表现,Company Logo,,影像学表现,1、X线 （
9、1）肺叶内型：肺叶内型肺隔离症表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密影，少数为分叶状或三角形，密度均匀一致，边缘较为清楚，下缘与膈相连。合并感染时病灶与临近支气管相通，可见含气的囊腔，其大小可随病理演变而变化，感染时病灶增大，边缘模糊；抗感染治疗后病灶缩小，边界清晰，但不消失。支气管造影：下叶支气管常部分发育不全，病变周围支气管常呈弓形移位，造影剂极少进入囊腔。血管造影：依靠选择性胸或者腹主动脉造影确诊。显示病变的供应,Company Logo,,影像学表现,血管来自胸或者腹主动脉的异常分支，并能清楚的显示这些分支起源的部位、数目和大小。肺叶内型回流到肺静脉。 （2）肺叶外型：肺叶外型肺隔离症表现
10、为左肺下叶后基底段部位的软组织密度影，位于膈上或者膈下。病灶密度均匀，可合并横膈疝。血管造影显示异常供血动脉，肺叶外型静脉回流到体静脉系统。,Company Logo,,2、CT CT扫描较平片更准确显示隔离肺部位、大小、内部结构（实性、单发或多发囊性、树枝状影）、邻近肺组织炎变，以及同侧横膈与肺发育异常的征象。 （1）肺叶内型：肺叶内型肺隔离症表现为肺下叶基底部脊柱旁软组织密度影，病灶密度不均；典型者呈蜂窝状改变，或呈多个大小不等的囊样透光区，部分可见液-气面或液-液面影；伴发感染者可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清，周围见轻度肺气肿。CT增强多数呈不规则强化。可显,Company Logo,
11、,示来自体循环的供养动脉。 （2）肺叶外型：边缘清楚的软组织密度，多数患者病灶密度均匀，少数可见多发小囊状影，少数病变区不规则强化。螺旋CT动态扫描多可显示供养动脉来自体循环。,Company Logo,,3、血管造影 （1）肺叶内型肺隔离症：典型者供血动脉经下肺韧带进入隔离肺；引流静脉绝大多数肺静脉系统，少数患者静脉引流至下腔静脉或奇静脉. （2）肺叶外型肺隔离症：供血动脉通常来自腹主动脉或其主要分支之一，也可以是多支细小动脉供血。与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统。,Company Logo,,Company Logo,,诊断及鉴别诊断,诊断
12、与鉴别诊断,主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。术前行强化CT，纤维支气管镜检查，痰液检查对诊断有所帮助。 叶内型应与先天性肺囊肿及其他类似疾病鉴别。 叶外型应与肺肿瘤相鉴别。,Company Logo,,肺隔离症的治疗,Company Logo,,治疗,本病常有反复感染症状，并有咯血甚至大咯血，部分病例难与肺癌鉴别，有的病例可合并其它畸形，故一旦诊断确定应及时手术治疗。 治疗原则：手术治疗！,Company Logo,,治疗,叶内型与叶外型的治疗方法,Company Logo,,叶内型肺隔离症的治疗,叶内型肺隔离症易引起反复或持续性肺部感染，如行隔离肺切除易有并发症，故主张
13、行肺叶切除。 叶内型 多采用肺叶切除术，因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，周围常有较多粘连，影响手术显露，或因年龄增长，发生动脉硬化病变，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。,Company Logo,,叶外型肺隔离症的治疗,叶外型因与正常肺组织分开，常发生在左侧胸腔，故有可能行单纯的隔离肺切除术，但因常伴其他先天性畸形，尤其在新生儿先天性膈疝时多见，预后较差。 故在手术时应全面考虑。 如不与胃肠道交通，无症状可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管，尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。,Company Logo,,Company Logo,,,Thank You !,
