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1、淋巴瘤合并噬血细胞综合征 1 例 并文献复习,病史介绍,林，男，38岁，因“发热、咽痛10余天”于2010-8-23入我院感染科。 患者于入院10天前无诱因出现发热，体温最高39C左右，伴咽痛，门诊予红霉素、青霉素等治疗，疗效不佳，拟“化脓性扁桃体炎”收入院。,入院查体,T39，P98次/分，R16次/分，BP136/75mmHg 皮肤无黄染及出血点，左颈部可及一1cm*1cm大小淋巴结，咽充血+，左扁桃体2度肿大，见脓点。双肺呼吸音清，心界不大，HR98次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未及。,入院诊断及处理,发热查因： 化脓性扁桃体炎？ 入院后给予锋泰灵（哌拉西林钠他唑巴坦
2、）、复达欣、甲硝唑抗感染治疗，患者仍持续高热，体温3940度,实验室及影像学检查,多次血培养、咽拭子培养、 PPD、CMV抗体、肥达氏、外斐氏等均阴性 25/8 胸部CT：左侧扁桃体肿大伴左颈多发淋巴结肿大（最大2.5cm），考虑炎症可能，拟合并左侧扁桃体脓肿，待排淋巴瘤 30/8 全腹部CT：肝脾大，腹腔淋巴结未见肿大淋巴结 30/8 骨穿：增生活跃骨髓象，分类不明细胞占4% 30/8 颈部淋巴结活检：符合NK/T细胞淋巴瘤,病情演变,仍反复高热，伴血常规三系进行性下降、肝损害、出凝血异常,血常规变化,出凝血变化,肝功能变化,病情演变,1/9患者出现气促，R40次/分，皮肤大片瘀斑 急查胸部
3、CT：双肺炎症，多发斑片状模糊阴影，双下肺部分实变 血气分析：1型呼衰 转入ICU,病情演变,改科赛斯、SMZCO、特治星抗感染 机械通气 1/9 MP 40mg iv drip qd 1/9 VCR 2mg iv，2/9 doxil 20mg iv ，CTX 0.6 iv 3/9 CSA 60mg iv drip qd,病情演变,2/9 出现少尿，继而无尿，予CRRT治疗 胃肠减压引流出暗红色血液，2870ml，穿刺部位渗血，于善宁、输RBC、冷沉淀、凝血酶原复合物 5/9血压下降、深昏迷、SpO2持续下降，抢救无效死亡,病情进展迅速，出现多器官功能衰竭 骨髓浸润不能解释的外周血三系减少 肝
4、脾浸润不能解释的肝功能异常和出凝血障碍,噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。 淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖 高细胞因子血症 继发过度炎症反应 不是一种独立的疾病,HPS病因和分类,原发性（遗传性） 继发性（获得性） 感染相关性： 病毒相关性:大多为疱疹病毒，尤其EBV和CMV； 非病毒在儿童多见于利什曼原虫感染； 细菌、寄生虫、真菌感染亦可触发HLH。 肿瘤相关性 淋巴瘤尤其常见 与自身免疫相关,HPS发生机制,HPS临床表现,发热 高水平的IL-1、IL-6、TNF-作用脑
5、的发热中枢 全血细胞减少 IL-1、TNF-和IFN-抑制造血与加速凋亡,组织细胞吞噬血细胞有关 肝脾大、高胆红素血症 淋巴细胞、组织细胞的组织浸润。 转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)增高 由全身的组织损害所产生。TNF-引起细胞内线粒体损害诱导凋亡,HPS临床表现,高甘油三酯血症 TNF-减低脂蛋白分解酶活性而致高甘油三酯血症。 低纤维蛋白原血症 由巨噬细胞产生高水平的纤溶酶原活化质, 分解纤维蛋白原。 高铁蛋白血症 由活化的巨噬细胞分泌, 可作为简便的HPS病态标记。 可溶性白细胞介素2受体( sIL2-R,即可溶性CD25)由活化的淋巴细胞产生, 亦可作为HPS病情演变的标记,HPS诊断标准
6、（2004年修正）,Henter JI, et al. Pediatr Blood Cancer 2006.,符合以下八条中的五条 发热 脾大 血细胞减少（2系） 高甘油三酯血症 3.0 mmol/L和/或低纤维蛋白原血症1.5 g/L 骨髓、脾脏、淋巴结发现噬血细胞现象 NK细胞活性下降或缺乏 血清铁蛋白500ug/L； 血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）2400U/L,HPS预后极差,第一目的是为了改善作为重度症状原因的高细胞因子血症和进行对异常活化的淋巴细胞/巨噬细胞的治疗。,治 疗,治疗,原发病的治疗：重要但不是唯一 激素：抑制T细胞产生细胞因子； 大剂量丙球：抑制巨噬细胞Fc受体； VP16或VM26:与激素联合 免疫抑制剂： CSA， ATG联合激素或CSA 全血或血浆置换：去除过高的细胞因子,HLH-2004方案,谢谢！,
