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1、,第四节 肝硬化 (liver cirrhosis ),肝硬化如何发生? 特征性病变是什么? 临床上患者有何表现?,概念,肝细胞弥漫性变性坏死 肝细胞结节状再生 纤维组织增生 三种病变反复交错进行导致 肝小叶结构和血液循环途径改建(假小叶形成) 肝脏变形、变硬,病因(国外),酒精性肝病 60%70% 病毒性肝炎 10% 胆道疾病 5%10% 原发性血色素沉着症 5% 原因不明性 10%15%,病因(国内),病毒性肝炎:70%80%,HBV,HCV 药物及化学物质中毒:砷、黄磷、四氯化碳等 慢性酒精中毒: 营养缺乏:甲硫氨酸、胱氨酸、蛋氨酸、胆硷 胆道阻塞、胆汁淤积:结石、肿瘤、总胆管囊肿,先天
2、性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎 寄生虫:血吸虫等 黄曲霉素,发病机制,纤维增生 小叶内: 无细胞硬化 贮脂细胞合成 门管区,三种病理过程交替反复交错进行,肝纤维化,肝硬化,类型,病因分类: 病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性 形态分类:大结节型、小结节型、大小结节混合型 综合分类(我国常用的分类): 门脉性肝硬变( 小结节) 坏死后性肝硬变( 大结节、大小结节混合) 胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变 淤血性肝硬变 色素性肝硬变,相当于小结节性肝硬变。 病因:长期慢性作用 病毒性肝炎(慢性肝炎) 慢性酒精中毒 营养缺乏 化学毒物,一、门脉性肝硬变 portal cirrrhosis,肉眼观察
3、:小、硬、表面和切面可见弥漫细小结节 (直径0.15-0.5cm),门脉性肝硬化,LM:假小叶及纤维间隔形成,假小叶 中央静脉数目和位置异常 肝细胞索排列紊乱, 肝细胞可有变性、坏死、增生,甚至异型增生。 纤维间隔 在假小叶周围,宽窄不一的,其间可见小胆管增生,淋巴、单核细胞浸润,临床病理联系,门静脉高压症 肝功能不全,血窦及肝静脉直接破坏或受压,造成血管网减少(窦性阻塞) 假小叶压迫小叶下静脉,肝窦内血液流出受阻(窦后性阻塞) 窦前异常吻合支:纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合,门脉高压症的原因,肝静脉 小叶下静脉 下腔静脉,肝内血液循环,门静脉 小叶间静脉 肝动脉 小叶间动脉
4、 ,肝窦 中央静脉,窦性阻塞 , 窦后性阻塞,门脉高压症的症状和体征,脾肿大,脾功能亢进: 胃肠道淤血、水肿:食欲不振、消化不良 腹水:漏出液 侧枝循环: 食道下静脉、胃冠状静脉曲张上消化道大出血 痔静脉丛曲张黑便 腹壁浅静脉曲张“海蛇头”,腹壁静脉曲张 乳腺发育,腹壁浅静脉曲张,食管静脉丛曲张,肝功能不全的症状和体征,血清酶活性增高:GPT、GOT等 雌激素灭活不全:男性乳腺发育,睾丸萎缩,蜘蛛痔,肝掌 血浆白蛋白减少,球蛋白增多 出血倾向:肝脏合成凝血酶原、凝血因子、纤维蛋白原下降,脾功能亢进,血小板破坏增多。,肝功能不全的症状和体征,黄 疸:主要为肝细胞性黄疸 肝性脑病(肝昏迷):晚期肝
5、功能衰竭引起的精神神经综合症 原因:氨中毒假性递质其它因素 表现:性情行为改变,定时定向障碍,精神错乱,扑翼样震颤,嗜睡,谵望,昏迷 肝性肾病:肾小管坏死性肾病,肝功能不全的症状和体征,预后,肝性昏迷 大出血 合并感染 癌变 :癌变率2.4%34.5%,大结节或大小结节混合型肝硬变。 病因: 亚急性重型肝炎 坏死严重的重度慢性肝炎 严重的药物中毒,二、坏死后性肝硬变,postnecrotic cirrhosis,肉眼:结节粗大(1cm),大小不一 ,纤维间隔较厚而厚薄不均 镜下:假小叶大小、形态不等,纤维间隔宽而宽窄不一,炎细胞、纤维结缔组织、小胆管增生更显著,肝细胞继续变性坏死,增生,异型增生 预后:病程短,肝功障碍明显,癌变率高(13%73%),与门脉性肝硬化比较,两种肝硬化的比较,巨块型肝癌,坏死后性肝硬化,三、胆汁性肝硬化,原因 肝外胆管阻塞 胆道上行性感染 病变 淤胆、胆栓:毛细胆管,胆汁外溢“胆汁湖” 肝细胞网状坏死或羽毛状坏死 纤维组织增生 假小叶不全分割,胆汁性肝硬化不全分割,思考题,我国门脉性肝硬化最常见的原因 肝硬化有哪三种病变反复交替而发生 肝硬化的主要标志 肝硬化2大主要临床表现 门静脉高压的原因及主要临床表现 肝功能障碍的主要表现 肝硬化腹水的主要机制 肝硬化的合并症,