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1、原发性醛固酮增多症,外 五 周 红,肾上腺的解剖,肾上腺是一对扁平器官，由不同来源的皮质和髓质组成，呈黄色，是一对腹膜外器官。右侧肾上腺呈锥形体，左侧肾上腺半月状。每侧肾上腺高约50mm、宽约30mm、厚约10mm。肾上腺的平均重量，男性左侧7.17g、右侧7.11g，女性左侧7.20g、右侧6.18g。由于细胞排列的不同将肾上腺皮质分为球状带、索状带、网状带。,解剖图,图文1,相关激素的作用,醛固酮：它是由皮质球状带细胞产生，起维持体内钠、钾平衡，促进肾脏远曲小管、近曲小管、集合管等对钠、钾的重吸收。它的分泌不受ACTH的调控。 糖皮质激素： 它是由皮质索状带细胞产生，可促进糖类、蛋白质、脂
2、肪代谢，并有保钠排钾、调节水容量等作用。它的分泌受ACTH 调控。,醛固酮的分泌和调节,依靠三个因素：肾素-血管紧张素系统、钾离子、ACTH。其中肾素-血管紧张素是最主要刺激因子。影响肾素-血管紧张肾素的因素：神经肾上腺素能系统、钠离子、钾离子及体液容量。,原发性醛固酮增生症解释,简称原醛症（PA），是由于肾上腺皮质分泌的醛固酮过多，导致水钠潴留、血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合症。,病因及流行病学,肾上腺皮质腺瘤(APA）： 占原醛症71.4%。左侧多于右侧，男女比例为1：1.63. 皮质腺癌（APC）：为恶性，约占1%。肿瘤3cm。 原
3、发性肾上腺皮质增生（PAH） 特发性肾上腺皮质增生（IHA）：约占32% 糖皮质激素可抑制的原醛症(GRA) ：1%为家族显性遗传性疾病。 肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤： 先天性疾病。,临床表现,高血压 是原醛症最主要和最先出现的症状，多为良性。表现为头疼、乏力、视力下降等。主要与血容量增加和血管阻力增强有关，后者与血管壁内钠离子浓度增加，对加压物质反应增强有关。 钠潴留 病人虽然有钠潴留，但体内血容量不增加，无明显的钠潴留，在大量醛固酮的作用下出现“逃逸”现象。,低血钾 肌无力和肌麻痹 对心脏的影响 心电图变化与低血钾有关。 对肾脏的影响 肾浓缩功能障碍，表现为多尿、夜尿增多、烦渴、尿比重低。夜
4、尿增多除与肾脏浓缩功能降低有关，还与PA病人钠排泄的昼夜颠倒有关。,临床表现,影响胰岛素的分泌和作用 25%的病人有空腹血糖升高。 酸碱平衡失调 细胞外液的钾大量丢失，细胞内钾也丢失，Na+由细胞内排出的效能明显减低，于是细胞内Na+与H+增加，细胞内ph值下降，细胞外液中的H+减少而出现碱中毒。同时伴有Mg2+和Ca2+浓度降低。,临床表现,诊断与检查,诊断分三部分：第一筛选诊断，第二确定诊断，第三影像学检查与实验室指标鉴别PA的亚型。 第一 筛选诊断中若高血压病人出现以下情况应进一步确诊：（1）有自发性低血钾，或低血钾与高尿钾并存。（2）站立位血浆肾素活性低于2.46mol/(L.h)。（
5、3）站立位血浆醛固酮浓度/血浆肾素活性比值超过20。,第二 确定诊断,醛固酮抑制试验 口服氯化钠抑制试验 静脉注射氯化钠抑制试验 肾素或醛固酮刺激试验,第三 鉴别诊断,肾上腺静脉导管术 地塞米松抑制试验 体位试验及血浆18-羟皮质酮和18-羟皮质醇测定 肾上腺B超 肾上腺CT扫描 MRI 肾上腺同位素碘化胆固醇扫描,治 疗,药物治疗 适应症：1、术前准备；2、特发性肾上腺皮质增生；3、拒绝手术或对手术有禁忌的腺瘤；4、皮质癌；5、糖皮质激素可控制的PA。 螺内酯 由名安体舒通，它拮抗醛固酮的作用效应，起到排钠、潴钾和降压的作用。不抑制醛固酮的分泌，作为术前准备可降低手术的风险。副作用：胃肠道反
6、应、性欲下降、男性乳房女性化、月经失调等。 氨氯比咪 不能用安体舒通者可用，但不能与非内固醇消炎剂如消炎痛联用，会引起肾功能衰竭。,治疗,其它辅助性药物 甲巯丙脯酸与乙丙脯氨酸均为血管紧张素转化酶抑制剂，与保钾利尿剂联用，既有协同作用又能迅速纠正低钾血症。 硝苯吡啶 又叫心痛定是常用的钙离子通道阻滞剂。与保钾利尿剂联用或安体舒通联用，血钾和血压可很快恢复正常。 心钠素 赛庚啶 双氯苯二氯乙烷 用于不能手术或术后复发的皮质癌，用药后可使皮质组织坏死。,治疗,手术治疗 肾上腺切除或肾上腺次全切除； 肾上腺皮质腺瘤挖除术； 皮质癌与异位产生醛固酮的肿瘤切除 腹腔镜手术 优点:损伤小、并发症少、恢复快
7、等。,护 理,术前护理 观察病情，对症处理，高血压者每日测量血压4次，指导病人定时服药。 配合做好重要器官的检查和有关临床试验。 防意外 病人若有肌肉功能障碍，容易跌倒，故应限制活动范围。 指导病人选择低钠、高钾饮食。 护士应为病人讲解相关疾病的知识，强调卧床休息和保证睡眠的重要性，强调情绪激动、焦虑等负性心理对疾病的影响。,护理,术后护理 按麻醉病人护理常规护理。麻醉消失后取半卧位。 注意观察生命体征，尤其注意观察血压和脉搏。 固定各管道，注意观察引流液颜色及量，做好相应护理。并注意标记好各管道的名称。 鼓励病人在床上多活动，多作深呼吸及咳嗽，病情允许可早日下床。 禁食期间做好口腔护理。术后注意观察病人病情，如血压有无改善，肌无力及麻痹等有无好转。,健康宣教,进食高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。 切忌远行防意外发生。 定时测量血压，遵医嘱用药，应用肾上腺皮质激素，发生不良反应时停药并及时就医。 术后告诉病人定期复查生化、醛固酮，尤其时前半年。,含钾多的食物有： 香蕉、柑、橙、山楂、桃子、鲜桔汁、油菜、海带、韭菜、番茄、蘑菇、菠菜、榨菜、川冬菜、豆类及其制品，柳橙汁，无盐酱油，深色蔬菜，鹅肉，沙丁鱼，家禽类，鱼和瘦肉含钾也高,2011年10月28日,谢 谢,
