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1、系统性血管炎,赵岩 2006年 北京协和医院风湿免疫科, 临床诊治思路,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,共同的临床表现,广泛的炎症所致的全身表现 发热 体重下降 乏力 等 损伤的血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要鉴别表现,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（
2、Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,血管炎鉴别表现,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,网状青斑,红斑,丘疹,溃疡,溃疡,溃疡,坏死,斑疹,瘀点和瘀斑,溃疡,结节红斑,结节红斑 皮温改变 淤血和肿胀 等等,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,跛行 无力 肌痛,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道
3、 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,憋气 咯血 肺动脉高压 动脉瘤,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,高血压 尿沉渣异常 蛋白尿 坏死性肾小球肾炎,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,腹泻，恶心或呕吐 腹痛 出血 肝酶升高,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,杂音 无脉,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chape
4、l Hill, 93） 临床诊断 治疗,血管炎的分类,无统一分类 Chapel Hill, 93 按累及血管大小分 较为接受,大血管 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病* 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病,小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,血管炎的诊断：综合诊断,病史，查体，化验，活检，造影
5、 (判断部位及累及血管的大小) 血管炎？ 不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状,大血管(年龄、性别),巨细胞(颞)动脉炎(GCA) (M，50) 大动脉炎(Takayasu) (F，15-25) 白塞病 病史，查体，化验，活检，造影,小血管,韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(MPA) 过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节） 原发性冷球蛋白血症血管炎 (皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积) 皮肤白细胞破碎性血管炎 (皮肤，无系统损害),诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！,病史，查体，化验，活检，造影 化验：ANA，ANCA，HIV，AP
6、A，RF，CH50，cryoglobulin, anti-GBM, hepatitis antigens, blood cultures ,韦格纳肉芽肿,ENT+肺+肾 活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿) c-ANCA,变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss),三阶段： 鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史 嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(Loffler Syn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反复发作多年) 系统性血管炎 ANCA，IgE, 病理,中等血管,结节性多动脉炎(PAN) (40-60岁) 川崎(Kawasaki)病 (1-5岁),项 目 PAN MPA,病理 血管炎类型 坏
7、死性，混合细胞 坏死性，混合细胞 罕有肉芽肿 无肉芽肿 累及血管 中小肌层动脉 小血管(毛细血管，微动静脉) 可有微动脉 可累及中小动脉,部位 肾脏 肾血管病变 + - (高血压，坏死，动脉瘤) 急进性肾小球肾炎 - + 肺部 肺出血 - + 周围神经病变 50 80% 10 30%,实验检查 ANCA p-ANCA(50%) p-ANCA(50%) and c-ANCA HBV +(不常见) -,血管造影 微动脉瘤，狭窄 + -,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,巨细胞 (颞) 动脉炎,脑血管意外,头痛及头皮压痛,失明,主动
8、脉综合症，壁间动脉瘤 (少见),多肌痛,神经病变(少见),下颌运动障碍,呼吸系统症状(少见),心绞痛和心梗 (少见),系统性症状: 发热, 不适,疲乏,厌食, 体重下降,发病率 102 /百万/年 (50 岁) 154 / 百万/年 (60 岁) 207 / 百万/年(70 岁) 定义 主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛,巨细胞(颞)动脉炎,结节性多动脉炎(PAN),冠脉梗塞,胃肠溃疡,网状青斑,睾丸炎睾丸痛,肌痛,关节痛,多发性神经病变,疼痛性皮下结节,脑软化,发病率 - 4,6/百万/年 (UK) -
9、9/百万 (Minnesota,美国) 诱因: - 乙肝病毒相关性 PAN ! CHC 1992 定义* 中,小动脉的坏死性炎症。无微动脉,毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。,RR ,PAN:微动脉瘤,坏死性小血管炎(即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。无或很少有原位的免疫沉积. 部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎.,显微镜下多血管炎,pANCA, MPO-ANCA,*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192,无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎,呼吸困难和血管炎,(显微镜下多血管炎),韦格纳肉芽肿,脑内肉芽肿,巩
10、膜外层炎,声门下狭窄,鼻窦炎,眶后肿块,耳炎, 唾液腺肿大,支气管狭窄,肺浸润性结节,肾小球肾炎,肌痛,肌炎,关节痛,白细胞破碎性血管炎,多发性神经病变,发病率 8/百万 CHC -1992 定义 呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎.累及中,小血管(毛细血管,小静脉,微小动脉和动脉). 坏死性肾小球肾炎常见.,韦格纳肉芽肿,Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology, 2nd, 1998,Churg-Strauss 综合症,心肌炎,心内膜炎,哮喘,皮肤结节,坏死性皮肤病变,过敏性鼻炎, 鼻窦炎, 鼻息肉,肺部浸润,嗜酸性粒细胞性胃肠炎,间质性肾炎,肌
11、痛,关节痛,多发性神经病变,发病率 3 / 百万/年(UK) CHC - 1992 定义* 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症,和坏死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症.,原发性冷球蛋白血症性血管炎,肾小球肾炎,丙型肝炎,关节痛,紫癜,神经病变,流行病学 - 确切的发病率和患病率尚不清楚 - 慢性丙型肝炎感染相关: 5 50% CHC - 1992 - 定义* 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎,无系统性血管炎和肾小球肾炎,原发性冷球蛋白血症性血管炎,系统性血管炎的的治疗,主要受累血管 Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中
12、型血管 多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量) 川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症 a- 干扰素,单用激素治疗,GC 和 CTX （每日低剂量),单用激素治疗,难治性血管炎,主要受累血管 Chapel-Hill定义 特殊治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 (RPGN 新月体 50%) 特发性混合性冷球蛋白血症 血浆交换,infliximab /etanercept CD4/CD52单克隆抗体 a-胸腺细胞球蛋白,GC 和 CTX (冲击),GC + CTX (每日),北京协和医院风湿免疫科,
