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1、神经系统疾病 症状学,绪 论,神经病学 精神病学 什么是神经病学（Neurology）？,中枢神经系统疾病 周围神经系统疾病 骨骼肌疾病,研究内容,常见症状,意识障碍 失语 眩晕 视觉障碍 听觉障碍 眼动障碍* 面肌瘫痪*,延髓麻痹* 瘫痪 感觉障碍 共济失调 步态异常 不自主运动,意识障碍,概念,意识障碍(disorders of consciousness) 包括： 觉醒度改变，表现为嗜睡、昏睡、昏迷； 意识内容改变，表现为意识模糊、谵妄等。 通常所说的意识障碍仅指前者，即意识水平下降，以觉醒障碍为特点，为上行网状激活系统或双侧大脑半球急性病变所致。,以觉醒度改变为主的意识障碍,根据意识障
2、碍程度，临床上可分为： 嗜睡(somnolence)： 较轻的意识障碍，属意识障碍的早期，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于ICP增高病人。 昏睡(stupor)：较深的病理性睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，能简单回答问题模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。 昏迷(coma)：意识水平严重下降，呈睡眠样状态，对言语刺激无反应，不能被唤醒。临床分浅、中、深三度。,意识障碍的分级及鉴别,意识模糊 (confusion)：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可谓突出表现。可见于癔性发作。 谵妄状态(delirium state)：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不
3、能与外界交流，常有丰富的错觉、幻觉。常见于高热、中毒等。,以意识内容改变为主的意识障碍,特殊类型的意识障碍,去皮层综合症(decorticate syndrome)：见于大脑皮层广泛损害。患者无意识睁眼，光反射、角膜反射存在，可无意识的咀嚼和吞咽，存在觉醒-睡眠周期，对外界无意识反应，无自发言语和有目的动作，去皮层强直姿势(上肢屈曲，下肢伸直)，常有病理症。 无动性缄默症(akinetic mutism)：见于脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。患者无意识睁眼或眼球活动，光反射、角膜反射存在，存在觉醒-睡眠周期或过度睡眠，伴自主神经功能紊乱，对外界无意识反应，肌肉松弛，无锥体束证
4、。,特殊类型的意识障碍,植物状态（vegetative state）：是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。病人认知功能全部丧失，有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有觉醒-睡眠周期，大小便失禁。持续植物状态是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续3个月以上。,鉴别诊断,闭锁综合症(locked-in syndrome)：由于双测皮质脊髓束以及皮质延髓束受损，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现为四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直运动示意，貌似昏迷，脑电图正常。见于脑血管病引起的脑桥基底部病变。,失语症,命名中枢,临床分型及特点,Bro
5、ca失语：口语表达障碍突出，呈非流利型口语。表现言语缺乏，电报样语言。病变位于优势半球Broca区(额下回后部) 。 Wernicke失语：口语理解障碍最突出，呈流利型口语。表现答非所问，有新语、错语，难以理解。病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。,命名性失语： 以命名不能为突出特点。可描述物品功能而说不出名称。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。 完全性失语： 所有语言功能均严重障碍，表现为哑和刻板性语言。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。,临床分型及特点2,眩 晕,眩晕,眩晕(vertigo)：指对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻
6、觉，如旋转、升降或倾斜等。,临床分类,临床上根据病变部位和眩晕性质分类 系统性眩晕：是由前庭系统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍。又分为：周围性(真性)和中枢性(假性)。 非系统性眩晕：是由前庭系统以外底全身系统的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全及神经功能失调等。其特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，也无眼震。,周围性眩晕：前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起。见于迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症(Meniere)等。表现： 眩晕：突发，剧烈旋转性或上下左右摇晃感，持续时间短(分、小时、天)，头位或体位变换可加重，闭目不
7、减轻； 眼震：与眩晕程度一致，幅度小，水平或旋转性，无垂直性，快相向健侧，健侧注视加重； 平衡障碍：站立不稳或左右摇摆； 自主神经症状：剧烈呕吐、出汗、面色苍白； 常伴有耳鸣、听力下降或耳聋。,临床特点,中枢性眩晕：前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。多见于椎基底动脉供血不足，小脑、脑干、第四脑室肿瘤，ICP，听神经瘤和癫痫等。表现： 眩晕：程度较轻，旋转性或向一侧运动感，持续时间长(周、月、年)，与体位变换无关，闭目减轻； 眼震：与眩晕程度不一致，粗大，持续；眼震快相也向健侧(小脑除外)或方向不一致； 平衡障碍：站立不稳或向一侧运动感； 自主神经症
8、状：不明显； 无明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，但有脑功能损害表现：如脑神经损害、瘫痪等。,临床特点2,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,视觉障碍,视觉传导经路,视网膜圆柱和圆锥细胞(1) 视网膜双极细胞(2) 视网膜神经节细胞(3) 视神经 视交叉(鼻侧) 视束 外侧膝状体(4) 视辐射(内囊后肢后部) 枕叶纹状区(楔回和舌回),视力障碍,单眼视力障碍 突发短暂性单眼盲：一过性黑矇，视力下降或丧失发生在数秒钟，高峰期持续15分钟，经1020分钟消退，多为可逆性。见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆。 进行性视力障碍：数小时或数日达高峰，不可逆。见于球后视神经乳头炎
9、，视神经脊髓炎等；特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞)动脉炎；视神经压迫性病变；Foster-Kennedy综合症：(额叶底部肿瘤引起同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴同侧嗅觉丧失)。,双眼视力障碍 一过性视力障碍：见于双侧枕叶视中枢TIA，皮质盲(cortical blindness)：不伴瞳孔扩大，光反射存在。 进行性视力障碍：原发性视神经萎缩，慢性视乳头水肿，中毒或营养缺乏性神经病等。,视力障碍2,视野缺损,视野缺损(visual field defects)：指视神经病变单眼全盲，视交叉及其后视径路病变导致偏盲或象限盲。 双颞侧偏盲：视交叉病变(垂体瘤、颅咽管瘤)。 对侧同向性
10、偏盲：视交叉后径路病变(视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变)，对侧视野同向性偏盲， 视中枢病变时有黄斑回避(macular sparing)。 对侧同向性上象限盲：视辐射下部(颞叶下部)受损；对侧同向性下象限盲：视辐射上部受损(顶叶病变) 。,听觉障碍,临床表现,耳聋：可分传音性、感音性和混合性耳聋。 传音(传导)性：见于外耳、中耳病变。 感音(神经)性：又分为 耳蜗性聋：内耳病变，如Meniere病； 神经性聋：听神经病变，如听神经瘤； 中枢性聋：蜗神经核及核上性病变所致(双侧)，多见于脑血管病、肿瘤、炎症、MS等。 耳鸣：高音调耳鸣提示感音性病变，低调提示传导径路病变。耳鸣患者多合并听力
11、减退。 听觉过敏：听觉的病理性增强，常见于面神经麻痹引起的镫骨肌瘫痪。,传音性与感音性耳聋的音叉试验比较,眼球运动障碍,trochlear n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝 (中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌 睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆 (下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟 (内),Oculomotor n.,眼球运动神经,眼肌麻痹分型,周围性眼肌麻痹(peripheral ophthalmoplegia)眼运动神经损害所致。 复视(diplopia)即一物视为两物，尤其
12、是当向瘫痪肌肉收缩的方向注视时更为明显，这是因为物像不能投射到双眼视网膜相应的区域，双眼的物像不能合为一个所致。 动眼神经麻痹：表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、内、下运动受限，出现复视；瞳孔散大光，反射及调节反射消失。 滑车神经麻痹：眼球向外下方运动受限，有复视。 展神经麻痹：眼球外视受限，呈内斜视，有复视。,核性眼肌麻痹：多伴有邻近结构受损表现，眼神经亚核不均等受损，也可累及双侧。 核间性眼肌麻痹：是脑桥侧视中枢与内侧纵束病变所致。 前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合征：累及脑桥侧视中枢以及已交叉的内侧纵束，导致同侧眼球不能内收、外展，对侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展。,眼肌
13、麻痹分型2,眼肌麻痹分型3,核上性眼肌麻痹：皮质侧视中枢(额中回后部)病变引起向病灶对侧凝视麻痹；刺激性病灶使双眼向病灶对侧凝视。 Parinaud syndrome：双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤；上丘刺激性病灶致双眼发作性转向上方动眼危象。,瞳孔调节障碍,瞳孔由动眼神经副交感纤维)和颈上交感神经节的交感纤维(瞳孔开大肌)共同调节。 光反射：视网膜(1) 视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 Edinger-Westphal核(2) 动眼神经 睫状神经节(3) 瞳孔括约肌 此径路上任何一处损害均可导致光反射减弱或消失。,特殊的瞳孔改变,阿罗瞳孔(Argr
14、y-Robertson pupil)：表现为光反射消失而调节反射存在，见于神经梅毒、MS等。 艾迪瞳孔(Adie pupil)：又称为强直性瞳孔，见于Adie综合征，伴有双侧膝反射消失、节段性无汗和直立性低血压等。 瞳孔散大：散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，属脑疝体征(副交感纤维位于动眼神经表面，最先受累)。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。,眼球震颤,眼球震颤为眼球节律性摆动。 通常以快相为眼震的方向。 可为周围前庭器官、中枢前庭器官、或小脑疾病体征，或由抗癫痫药物及镇静剂所致。,病理性急性眼震综合征,凝视诱发眼震： 向单一方向凝视诱发眼震见于早期或残留的眼肌麻痹体征； 多方向凝视诱发眼震
15、见于抗癫痫药、镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍。 前庭性眼震：向快相方向凝视时幅度增大。 周围性前庭性眼震单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣； 中枢性前庭性眼震可为双向性、纯水平性、垂直或旋转性，眩晕较轻，可伴锥体束征或脑神经异常。 位置性眼震由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭病变所致。,面肌瘫痪,面神经,脑桥延髓沟 (中),内耳门,茎乳孔,Facial n.,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前2/3 味觉,翼腭N节,下颌下N节,鼓索,膝神经节,岩大神经,临床分型及特点,周围性面瘫：病灶同侧表情肌瘫痪(含额肌)。受累水平不同，伴发症
16、状也不同。 Hunt综合征：周围性面瘫外耳道或鼓膜疱疹。 常见疾病：Bell麻痹、听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折、腮腺炎；双侧者见于GBS、颅底广泛粘连、多脑神经炎等。脑干内病变也可发生周围性面瘫（核性）。 中枢性面瘫：表现为病灶对侧眼裂以下表情肌瘫痪，常伴中枢性舌瘫和偏瘫(肢体瘫)，见于脑血管病、肿瘤等。,周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别,延髓麻痹,临床分类及表现,延髓麻痹主要表现：声嘶、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍。分类： 真性球麻痹 假性球麻痹 肌源性球麻痹,真性球麻痹：为延髓运动神经核(如疑核、舌下神经核)，舌咽、迷走、舌下神经等下运动神经元损害所致，伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩和震颤等。见于椎基底动脉系统血管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病见于进行性延髓麻痹、延髓空洞症、颅底
