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1、成人多囊肝的外科治疗,上海东方肝胆外科医院 杨 广 顺,概 述,成人多囊肝（adult polycystic liver disease，APLD，简称多囊肝）是一种临床上少见的常染色体显性遗传疾病，早期常无症状，也不影响肝功能。 少数患者病变程度严重，随着病情的发展，可出现腹胀、腹痛或腹部包块，影响正常生活和工作，需行外科处理。,发 病 率,较单发性肝囊肿多见，尸检检出率约为 0.150.5%，有1/3患者合并肾囊肿，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。 多见于4060岁，以女性患者居多。 常侵犯左、右两侧肝脏，亦有局限于肝脏一叶者。 近年来由于B超等影像学技术的发展，多
2、囊肝检出率增加。,病 因,确切病因不明： 起源于肝内迷走胆管，或因肝内胆管或 淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。 胎儿患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端 小胆管逐渐呈囊状扩张，或肝内胆管变 性后，局部增生阻塞而成。,临床表现特点,肝脏明显肿大，满布大小不等无数的囊肿， 大囊肿内有小囊肿，或囊肿内有分隔，呈 多房状，正常肝组织稀少，常伴发肾囊肿。 症状较明显。因囊肿的压迫作用而产生腹 胀、上腹部隐痛以及乏力、纳差等症状， 个别患者出现轻度黄疸、转氨酶升高等肝 损害及肾功能不全症状，也有合并囊内出 血或感染的情况，需积极行外科处理。,诊 断,临床表现+B超，简便、可靠。 术前CT可了解残余正常肝脏的大小、
3、范围，术后对照了解肝脏增生情况。,治 疗,APLD的外科处理方法有肝部分切除（和/或囊肿开窗术）、囊肿穿刺抽液+硬化剂注射以及肝移植等。 当肝囊肿数目少，体积大，位置表浅，或当囊肿相对集中于一肝叶、段时，前两种常规方法疗效最为满意。 对于严重的APLD，肝脏密布大小不等囊肿，有的出现肝功能不全症状，此类患者的最佳治疗方法是肝移植。,囊肿穿刺抽液,最常用的外科治疗手段，具有操作简便、创伤小、病人易于接受等优点，抽液后病人症状可短期内消失或减轻，痛苦小。 适用于囊肿开窗或肝部分切除术后症状复发者，尤其以此法处理位于肝实质中央无法开窗的较大囊肿，或因肝功能欠佳、全身情况差等因素不能手术开窗或行肝部分
4、切除术的患者更有优越性。,囊肿穿刺抽液,一次可抽尽多个囊肿的囊液，并可根据需要对同一或不同部位的囊肿反复多次穿刺抽液，直到症状缓解或消失。 在囊肿穿刺抽液基础上，用无水酒精反复冲洗囊壁，并留置510ml无水酒精于囊肿内以期破坏囊肿壁，疗效较单纯穿刺抽液疗效好。,囊肿穿刺抽液,缺点 由于囊肿壁未被充分破坏仍能分泌囊液，多数病人短期内出现症状复发，需反复多次穿刺，这增加了囊内出血、感染的机会，一般用于暂时缓解囊肿引起的严重的压迫症状。,肝囊肿开窗术,位于肝脏上端的囊肿经开窗后呈“碗” 状，可在“碗底”填塞大网膜，以期粘 连，从底部开始封闭囊腔。 单纯开窗术多用于囊肿数目少，体积 巨大，位置表浅的病
5、例。,肝囊肿开窗术,缺点 大多数严重APLD，散布全肝，或位于肝实质 内的囊肿无法开窗而不断增大，或囊肿开窗 不够大不久因粘连封闭囊壁再次形成新的囊 肿，症状在短期内又会复发， 已逐渐弃用。 腹腔镜由于其特有的微创、恢复快等优点， 病人易接受。但腹腔镜开窗不如手术开窗直 观、确切，术后复发率一直较高。,肝部分切除+开窗术,治疗APLD的有效方法。 Que-F等人对APLD病人进行手术前后的连续CT检查，发现肝脏增大主要是因为原有的囊肿体积增大，而不是因为长出新囊肿。肝部分切除术能减少囊肿数目，有效缩减肝脏体积，疗效确切，术后不易复发 。,肝部分切除+开窗术,对于囊肿相对集中的肝段、叶行切除，同
6、时对其它浅表的较大囊肿行广泛开窗，能显著改善因囊肿压迫而产生的腹胀、腹痛及黄疸等症状。 适用于囊肿相对局限或位于肝脏的数段或叶，而对于肝脏其它部位囊肿较少者，反复穿刺治疗后仍有症状复发者，亦可考虑行肝部分切除术。,我 院 资 料,1991.12000.1，共收治多囊肝53例。 男性18例，女性35例，年龄3171岁。 伴发脾或肾囊肿20例。 所有病例术前均经影像学检查诊断为多囊肝。,症状 例数 百分比（%） 腹胀 35 66 腹痛 29 54.7 乏力 5 9.4 纳差 15 28.3 肝肿大 25 47.2 腹部包块 10 18.9,临 床 表 现,治 疗 方 法,治疗方法 例数 手术开窗
7、32 腹腔镜开窗 6 肝部分切除 5 肝部分切除+囊肿开窗 4 B超引导下囊肿穿刺抽液 6 并注射无水酒精,随访及预后,随访210年，平均5.2年。 本组病例术后2周左右症状均有缓解，食欲增强，体力改善，近期疗效明显。 长期随访的18例患者，7例症状完全缓解，恢复正常工作。 11例在首次治疗后0.510年（平均3年）症状复发。B超检查见囊肿范围大小与治疗前接近或相同。11例复发病人首次治疗方法分别为：腹腔镜开窗（4例）、手术开窗（5例）、肝部分切除+开窗术（2例）。,随访及预后,11例中有9例接受了再次治疗，其中4例行穿刺抽液治疗，2例行手术开窗，3例行肝部分切除加囊肿开窗。 随访再次治疗的9例病人（随访时间0.54年），8例症状缓解未复发，1例仍有上腹胀、隐痛等症状。6例行穿刺抽液治疗的病例，有3例经多次抽液后症状加重，最后施行肝部分切除联合囊肿开窗术。,小 结,严重APLD应根据不同病人的具体情况选择合适的治疗方法： 肝部分切除加开窗术是治疗严重APLD的有效方法。 穿刺治疗更适合于作为手术前后暂时缓解症状的辅助手段；腹腔镜开窗术应慎用。 当APLD病变严重，出现明显肝功能障碍，或合并严重的肾囊肿、肾功能不全时，肝移植或肝肾联合移植是唯一的有效方法。,
