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1、小儿贫血 Pediatric anemias,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,1,Case 1,HB 53 g/L WBC 8.1 109/L PLT 256 109/L HCT 0.22 MCV 58 fl MCH 24.3 RET 0.005,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,2,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,3,小儿贫血,血液和造血组织 贫血：诊断和临床表现 营养性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 Vit B12 缺乏 叶酸缺乏,血液和造血组织 Blood and blood-forming tissues,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,4,造血部
2、位的变迁,出生前 卵黄囊：2w 10w 肝脏：8w 5m 骨髓：5m ,出生后 骨髓 红髓和黄髓 幼年和成年 髓外造血 extramedullary hemopoiesis 肝, 脾, 淋巴结,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,5,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,6,造血组织的变迁,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,7,小儿外周血特点,随年龄而变迁 HCT，RBC ( MCV）， Ret 生理性贫血 physiologic anemia WBC ( N/L ) PLT,N,L,46d,46y,RBC,WBC,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,8,贫血总论：诊断
3、和分类 Diagnosis and classification,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,9,贫血的定义,“贫”少 红细胞（RBC ） 血红蛋白（Hb） 红细胞压积（HCT）,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,10,贫血：诊断标准,WHO 6m6y: 110g/L 6y14y: 120g/L,6m 生理性贫血 中华儿科学会 10d: 145 g/L 10d3m: 100 g/L 3m6m: 110 g/L,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,11,贫血：诊断分度,贫血：分类,形态学分类 Morphologic classification 正细胞贫血 小细胞性
4、大细胞性,病因分类 Erythrokinetic classification 生成障碍 溶血破坏 失血,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,12,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,13,贫血：形态学分类,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,14,诊断病史,Age and Nutrition Dietary intake, growth, development Blood loss, Hemolytic disease Chronic disease, Chronic or recurrent infections Drug and toxin Malabsorption
5、,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,15,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,16,诊断 症状,一般表现 造血组织的代偿 其他系统和器官 心脏和肺 消化道 神经系统,Case 1,17 month old girl Off food for last 3 months Refuses to eat solids Drinks approximately 6 240 mL bottles of milk/day Previously fit and well Noticed by grandmother to be pale,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,17,2019
6、/4/21,北京大学第三医院儿科,18,?,?,?,诊断 体征,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,19,DiagnosisPE,PE Pallor Poor growth Petechiae or purpura, Jaundice Lymphadenectasis, hepatosplenomegaly Heart and lung Congenital anomalies,Case 1,Well looking active child Pale + No jaundice Chest clear HS dual soft flow murmur in aortic area No
7、 hepatosplenomegaly,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,20,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,21,诊断实验室,实验室 基本检查：全血细胞计数( CBC ) Hb，HCT，红细胞测量，Ret，溶血 骨髓细胞学检查,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,22,贫血诊断流程,贫血,MCV,病史 查体 全血细胞计数 铁缺乏?,低,正常 / 高,Ret,外周血涂片,外周血涂片,低,高,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,23,贫血诊断流程,铁剂治疗有效,铁缺乏,是,否,否,是,其他小细胞贫血,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,24,外周血涂片,外周
8、血涂片,贫血诊断流程,白细胞 血小板,非溶血,骨髓疾患,低,正常 / 高,纯红再障 巨幼细胞贫血,特殊检查 病史, 体检 红细胞形态,失血,非溶血,溶血,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,25,贫血：诊断和治疗小结,诊断路径 病史和症状 体格检查 实验室 Hb, HCT, RBC指数 Ret, 溶血指标 骨髓检查,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,26,再次小结,血液和造血组织 髓外造血 小儿外周血特点 WBC （N/L），生理性贫血 WHO诊断标准 贫血诊断路径,营养性贫血 Nutritional anemias,缺铁性贫血 Iron deficiency anemia 巨幼
9、细胞性贫血 Megaloblastic anemias,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,27,缺铁性贫血,最常见的 营养性疾病 最常见的 贫血,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,28,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,29,好发人群,6-24 m ( 单纯乳类喂养者) 青春期女性 妇女,病因与年龄,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,30,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,31,衰老红细胞破坏,转铁蛋白,转铁蛋白,含铁血黄素 十二指肠 去铁蛋白 铁蛋白 食物铁 铁 血清铁 空肠上部 幼红细胞线粒体 血红蛋白 血红素 原卟啉 珠蛋白,铁在体内的代谢,201
10、9/4/21,北京大学第三医院儿科,32,病生理过程,铁减少红细胞游离原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,33,症状和体征,依病情严重程度而异 轻症: 无症状 严重: 苍白, 乏力, 激惹, 运动发育落后 牛乳喂养 肥胖而松软 异食癖（Pica）,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,34,其他表现,脱发 胃肠道粘膜萎缩 注意力缺陷 蓝巩膜 屏气发作,查体,苍白 心脏增大 萎缩性舌炎 指甲异常 ( 反甲 ),2019/4/21,北京大学第三医院儿科,35,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,36,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,37,
11、实验室,Hb降低 小细胞低色素 Microcytic and hypochromic MCV, MCH, MCHC, RDW 网织红细胞? 铁代谢指标异常 骨髓细胞学检查? （老核幼浆）,铁代谢指标,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,38,SF ( 血清铁蛋白) 铁幼粒细胞 15% 骨髓可染铁,FEP ( 红细胞游离原卟啉) TIBC (总铁结合力),SI (血清铁) TS (转铁蛋白饱和度),2019/4/21,北京大学第三医院儿科,39,实验室检查,？,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,40,铁幼粒细胞 Sideroblast,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,41
12、,细胞外铁,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,42,缺铁性贫血诊断标准,小细胞低色素性贫血 有明确病因和表现 血清铁降低 转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高 骨髓细胞内、外铁减少 FEP增加 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效,1+28中任何2条可确诊,Differential diagnosis,Rule out （microcytic, hypochromic anemia） Thalassemia Anemia of chronic disease Sideroblastic anemia (sex-linked) Pulmonary hemosiderosis Lead poison
13、ing Copper deficiency Vitamin B6 deficiency Transferrin deficiency,治疗概观,病因治疗? 饮食 ?出血 ? 危险因素 ? 药物治疗? 输血? 严重贫血, 慢输 其他治疗 促红细胞生成素（EPO）?,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,44,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,45,治疗药物,铁剂补充 轻到中度贫血 元素铁 46mg/kg/d 每日分为 3 次 见效: 46 weeks 疗程：Hb正常后 23月,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,46,治疗药物,铁剂补充 轻到中度贫血 验证诊断：4w后Hb增高
14、10 g/L 治疗结束后半年再次复查Hb IM/IV铁剂：仅用于同患胃肠疾病或口服不耐受,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,47,铁剂是一味神药,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,48,预防,预防性应用铁剂: 6 w 3 m 早产, 双胎, 宫内输（失）血 固体食物：6m后开始补充 鲜牛奶：12m，需煮沸,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,49,食补参考,病例1处方,铁剂补充 元素铁 6mg/(kg.d) 疗程 = 3 mos 饮食调整 限奶量 600 ml/d 增红肉 治疗 12 w随访,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,50,2019/4/21,北京大学第三
15、医院儿科,51,缺铁性贫血小结,病症要点 Pallor and fatigue Poor dietary intake of iron ( 624 months ) Chronic blood loss ( age2 years ) Microcytic hypochromic anemia,巨幼细胞贫血 Megaloblastic anemias,1.钴胺 ( Vit B12 ) 缺乏 Cobalamin ( vitamin B12 ) 2. 叶酸缺乏 Folic acid,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,52,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,53,代谢过程,Vit B1
16、2,叶酸,四氢叶酸,DNA合成,甲基丙二酰辅酶A,琥珀酰辅酶A,神经髓鞘合成,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,54,钴胺缺乏,母乳喂养 素食主义妈妈 内因子缺乏 肠道吸收不良,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,55,叶酸缺乏,摄入不足 羊奶 严重营养不良 吸收障碍 乳糜泻 药物 ( 抗惊厥药, 细胞毒药物 ) 需求增加 生长迅速, 慢性溶血, 早产,2019/4/21,北京大学第三医院儿科,56,症状和体征,苍白, 轻微黄疸 钴胺缺乏: 不可逆的神经系统损伤 婴儿: 精神运动发育倒退 年长儿 感觉异常, 无力, 步态不稳,Case-2,7/12 boy 6/52 history of le
