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1、脂肪酸功能及脂肪的贮能,脂肪酸具有多种生物学功能，P230。 关于能量方面：脂肪是非极性化合物，以无水状态存在，糖原是极性化合物，以水合状态存在，按同等重量计算，脂肪的代谢能量实际上高达糖原的2倍多。,一、脂肪的消化和吸收,脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶）主要发生在小肠（胰脂肪酶）： 1.胆汁盐乳化脂肪形成混合胶粒; 2.胰脂肪酶分解脂肪，最终分解为甘油和脂肪酸; 3.肠黏膜吸收分解产物甘油和脂肪酸，到体内再结合成脂肪；,脂肪的消化和吸收(续）,4.脂肪与胆固醇、蛋白质结合形成乳糜微粒； 5.乳糜微粒通过淋巴系统和血液进入组织； 6.脂蛋白脂肪酶重新水解脂肪为脂肪酸和甘油； 7.脂肪酸进入细胞；
2、 8.脂肪酸被氧化释放能量，或在肌细胞及脂肪组织中酯化储存。 9、甘油可转变为甘油-3-磷酸，再转变为二羟磷酸丙酮，进入氧化途径。,脂肪的酶解,甘油进入酵解途径,P268,第十八章 脂质代谢-2,一、脂肪酸的活化 脂肪酸进入线粒体基质前首先被活化成脂酰 CoA。 脂酰CoA合酶，也称脂肪酸硫激酶 （存在于内质网或线粒体外膜） 反应需ATP供能 R-COO-+ATP+HS-CoAR-CO-SCoA +AMP+PPi PPi2PI,脂肪酸的-氧化发生在肝脏及其他组织的线粒体内，中、短链脂酰CoA （10C）可直接穿过线粒体内膜，长链脂酰CoA须经特殊的转运机制才可进入线粒体内被氧化，即肉碱转运机制
3、。,（二）脂肪酸转入线粒体,二、脂肪酸转入线粒体,肉碱与脂酰肉碱,肉碱,脂酰肉碱,脂肪酸的肉碱转运,脂酰肉碱移位酶I,脂酰肉碱移位酶II,B. 脂酰CoA的转运,从细胞质转运到线粒体中,rate-limiting step for oxidation of FAs,三、脂肪酸的氧化 Franz Knoop(1904)提出脂肪酸 -氧化假说，并通过苯基标记喂养试验，发现脂肪酸的氧化是从羧基端的位碳原子开始，每次分解出一个二碳片段（乙酰CoA）。 氧化发生在原核生物的细胞浆及真核生物线粒体基质。,脂酰CoA 脱氢酶,烯酰CoA水合酶,L-3-羟酰 CoA脱氢酶,硫解酶,脂肪酸的氧化,软脂酸的氧化,
4、1FA仅需活化一次，消耗1ATP的两个高能磷酸键，活化的酶在线粒体膜外； 2脂酰CoA（长链）需经肉碱运输才能进入线粒体内，有肉碱转移酶I和II； 3. -氧化的能量代谢，氧化产生的乙酰 CoA进入TCA循环，最终生成H2O和CO2，每一次循环产生1 分子乙酰 CoA、1FADH2和1(NADH+H+)。 以软脂酸为例，7次循环产生8 乙酰 CoA、7FADH2和7（NADH+H+) 总计：812+7(2+3)-2 (ATP),脂肪酸-氧化总结,三、不饱和脂肪酸的氧化,不饱和脂肪酸同样需要活化和转运才能进入线粒体氧化，在遇到不饱和双键前进行常规的-氧化，若是顺式双键，必需经顺反异构为反式异构物
5、，需两个酶：烯酰CoA异构酶，2，4-烯酰CoA还原酶。,单不饱和脂肪酸的氧化,烯酰辅酶A异构酶,9：不饱和双键在奇数,多不饱和脂肪酸的氧化,脂酰CoA脱氢酶,2，4-烯酰CoA还原酶,烯酰CoA异构酶,4：不饱和双键在偶数,顺式,五、奇数碳脂肪酸氧化,有少量的奇数碳脂肪酸，氧化时经多次-氧化最终产生若干乙酰辅酶A和一个丙酰CoA，丙酰CoA 可生成琥珀酰CoA 。 B12辅酶作为甲基丙二酰CoA的辅酶，参与丙酰CoA 到琥珀酰CoA 的转变过程。,奇数FA,n CH3COSCoA,CH3CH2COSCoA,-OX,甲基丙二酸单酰途径,六、脂肪酸-或-氧化,-氧化：,存在：首先在植物中观察到，
6、但在动物组织，特别是脑组织中也 存在-氧化。,要点,意义：带甲基的支链FA、奇数FA或过分长的长链FA,FA的-氧化,脂肪酸-羟化酶,脂肪酸的-氧化：末端甲基氧化转变为二羧酸,-氧化:,CH3(CH2)9COOH,七、酮体,（一）肝脏乙酰CoA代谢结局 1 进入柠檬酸循环彻底氧化； 2 作为类固醇合成的前体； 3 作为脂肪酸合成的前体； 4 在饥饿、禁食、糖尿病等情形下，乙酰 CoA可进一步缩合并生成乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮这三种物质，统称为酮体（ketone body）。,七、酮体的生成和利用,乙酰乙酸,-羟丁酸,丙酮,酮体：,（二）酮体合成,硫解酶,HMG CoA合成酶,HMG CoA裂解
7、酶,P244,（三）肝外组织利用酮体作为燃料,乙酰乙酸,琥珀酰辅酶A,琥珀酸,乙酰乙酰辅酶A,乙酰辅酶A,硫解酶,-羟丁酸作为燃料,P245,脂肪,甘油:,脂酸:,按糖分解代谢 进行,有不同的代谢途径 （其中最重要的是-氧化）,产生大量CH3COSCoA,乙酰CoA的去路,习题,肉毒碱 脂肪酸的氧化 酮体 酮血症 脂酰辅酶A上每分解一分子乙酰辅酶A及其进入TCA循环彻底氧化，可产生ATP的分子数是： A 15 B 16 C 17 D 18 E 19 F 20 脂肪酸分解产生的乙酰CoA去路 A、合成脂肪酸 B、氧化供能 C、合成酮体 D、合成胆固醇 E、以上都是 *脂肪酸的氧化作用所必需的辅助
8、因子有： A. NAD+ B. NADP+ C. FAD D. FMN E. HSCOA F. FH4 *糖脂代谢中以FAD为辅基的脱氢酶有： A.脂酰辅酶A脱氢酶 B.-羟脂酰辅酶A脱氢酶 C.琥珀酸脱氢酶 D.苹果酸脱氢酶,习题,催化卵磷脂（磷脂酰胆碱）水解为磷脂酸和胆碱的酶是： 、磷脂酶 B、磷脂酶2 C、磷脂酶B D、磷脂酶C E、磷脂酶D 下列关于脂肪酸氧化的叙述除哪个外都是对的 A、脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升高。 B、脂肪酸的氧化需要肉毒碱作为载体。 C、脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与。 D、脂肪酸进行氧化前的活化发生在线粒体内。 酮体在肝脏内产生，在肝外组织分解，酮体是脂肪酸彻底氧化的产物。 只有乙酰辅酶A是脂肪酸降解的最终产物。 脂肪酸经活化后进入线粒体内进行-氧化，需经脱氢、脱水、加氢和硫解等四个过程。 在线粒体制剂中加入脂肪酸、CoA、O2、ADP和Pi，可观察到脂肪酸的氧化，加入安密妥，十六碳脂肪酸彻底氧化为CO2和H2O，可生成多少ATP？为什么？,习题,
