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1、,第七篇 内分泌系统疾病,内分泌和代谢疾病总论,弋矶山医院内分泌科 夏礼斌,第一章,掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法 熟悉内分泌系统的组成、生理和生化 的理论基础,讲授目的和要求,一、内分泌系统组成,下丘脑 垂体 甲状腺 甲状旁腺 肾上腺 胰岛 睾丸 卵巢,概 述,二 内分泌的几种作用形式,腺细胞周围有丰富的毛细血管，腺细胞分泌的激素进入血液，周流全身（内分泌） 通过细胞外液局部或邻近传递（旁分泌） 所分泌物质直接作用于自身细胞（自分泌） 细胞内化学物质直接作用在自身细胞（胞内分泌）激素方式.exe,三 激素的作用过程,激素（H） 受体（R） HR 第二信使 改变立体构象 信号放大转导 蛋白合成
2、酶促反应 生物学活性,四 内分泌学研究三阶段,腺体内分泌学研究 组织内分泌学研究 分子内分泌学研究,主要激素及其来源,五、激素的分类与生化,1、激素的分类 （1）肽类激素和蛋白质激素 （甲状旁腺素、胰岛素、降钙素） （2）氨基酸类激素 （甲状腺激素） （3）胺类激素 （肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺） （4）类固醇类激素 （糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）,2、激素的降解与转换 3、激素的作用机制 （1）细胞膜受体：肽类激素，胺类激素，前列腺素。多分子量较大，水溶性，不能通过细胞膜的脂质双分子层。 （2）核受体和细胞质受体： 类固醇，T3，Vit D， 维甲酸，分子量小，脂溶性，易于通过胞
3、膜的脂质双分子层作用于胞浆或胞核受体。,4、激素的生理作用,（1）维持内环境的稳态 （2）调节新陈代谢 （3）调节机体生长和发育 （4）调控生殖过程,六、内分泌系统的调节,1、神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑腺垂体靶腺轴 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽，并接受中枢神经系统其他部位调控。 内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节作用。,2、内分泌系统的反馈调节 负反馈：先兴奋后抑制，相互制约保持平衡的机制。 促激素释放激素 促激素 靶腺激素 促激素释放激素 促激素 靶腺激素 负反馈也存在于内分泌腺与体液代谢物质之间。 正反馈：相互促进，完成一定生理机能的机制。 靶腺激素 促激
4、素释放激素 促激素 排卵前雌激素分泌 黄体生成素、卵泡刺激素分泌,3、免疫系统和内分泌功能 (1)内分泌对免疫的影响: 糖皮质激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答 生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答 (2)免疫对内分泌影响： IL1使CRH合成增多 IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多. 免疫相关性内分泌病：桥本氏甲状腺炎、 Graves 、T1DM、 Addison. 内分泌相关免疫病：自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关 ；用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关。,按功能分为：功能亢进 功能减退 功能正常 按病变部位分为：原发性 继发性,内分泌疾病的分类,
5、病 因,一、功能减退的原因 1.内分泌腺破坏 自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、 放射损伤等 2.内分泌激素合成缺陷 激素基因突变、酶基因缺陷 3.内分泌腺以外的疾病 肾脏疾病 不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少,二、功能亢进的原因 1.内分泌腺肿瘤（或增生） 2.异位内分泌综合征 3.激素代谢异常 4.医源性,三、激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）,诊断标准,一、功能诊断 二、病理诊断 三、病因诊断,（一）功能亢进或减退的症状、体征 （二）实验室检查 1.代谢紊乱证据 2
6、.激素分泌异常证据 3.内分泌动态试验,一、功能诊断,1.代谢紊乱证据 血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等,2.激素分泌异常证据 1） 血中激素浓度测定 GH 、ACTH、 TSH、LH、T3、 T4、PTH、 T、 E2、 P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇 2） 24小时尿激素及代谢产物 游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA,3.内分泌动态试验 1）兴奋试验 ACTH、TRH 2）抑制试验 地塞米松、T3、可乐定 3）激发试验 胰升血糖素 胰岛素低血糖 4）拮抗试验 安体舒通、Regitin 5）负荷试验 葡萄糖,二、病理诊断 病变部位和性质,1.影
7、像学检查 CT 、MRI、蝶鞍X线片 2.放射性核素扫描 甲状腺、肾上腺 （皮质、嗜铬细胞瘤） 3.超声检查 甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺 4.细胞学检查 5.静脉导管检查,1.自身抗体检测 2.染色体检查 3.HLA鉴定,三、病因诊断,治 疗,原则： 病因治疗 纠正功能紊乱,1.手术 切除功能亢进的肿瘤和增生 2.放射治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 X刀、刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤 3.药物治疗 抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用 4.核素治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 131I治疗甲亢 、131I-MIBG 治疗嗜铬细胞瘤 5.介入治疗,一、对功能亢进的内分泌疾病的治疗,1.激素的替代治疗 2.器官、组织或细胞移植,二、对内分泌腺功能减退的治疗,结核 肿瘤 基因 自身免疫,三、病因治疗, 人体内有哪些主要内分泌腺（或组织），其所分 泌的激素和功能？ 胞膜受体和核受体二大类激素的作用机制？ 内分泌系统的功能如何调节？ 内分泌疾病的治疗原则？,复习思考题,
