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1、贫血的临床诊断思路,概 念,贫血是指外周血液血红蛋白量低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。,造血过程,造血干细胞 多能造血干细胞 红系祖细胞 晚幼红 中幼红 早幼红 原始红细胞 网织红细胞 成熟红细胞,贫血标准：三个指标 Hb RBC HCT（血细胞比容）,贫血诊断标准 性别 Hb RBC HCT 成年男性 120g/L 4.51012/L 0.42 成年女性 110g/L 4.01012/L 0.37,贫血程度：,轻 90g/L正常低值 中 60g/L90g/L 重 30g/L60g/L 极重 30g/L,病例,患者女性，69岁，2003
2、年7月13日起无明显诱因下发热，午后开始，晚间体温升高至3839，晨能自行降至正常，咳嗽，咳泡沫样痰，伴夜间盗汗，用抗生素两周体温不退。发热时伴四肢大关节疼痛，无关节红肿。患者有甲状腺肿块病史25年，8月行甲状腺腺叶切除术，术后病理提示结节性甲状腺肿。术后仍有发热，血常规示：Hb:92g/L,WBC:15.7109/L,Bpc:293 109/L,肾功能、电解质正常，空腹血糖偏高。骨穿示粒系增生显著，余无殊。多次痰、血培养（），痰找抗酸杆菌（），查RF（），风湿全套、PPD试验、抗“O”、肥达氏反应均阴性，血沉91mm，腹部B超、胸片、胃镜、肠镜均无异常发现，2003年10月转入我院。 既往史
3、：有“慢支”史。 查体：神清，贫血貌，未及全身浅表淋巴结肿大，颈软，可见甲状腺手术疤痕，心肺（），腹平软，肝脾未及，双下肢不肿。,入院实验室检查： 血Rt:Hb:72g/L,MCV:94.8fL,MCH:31.4pg,MCHC: 332g/L,Bpc:523 109/L,WBC:13.6 109/L 粪Rt（），粪OB（） 尿Rt:蛋白（），RBC：35HP 肝功能：球蛋白：38g/L，余正常 血脂全套：正常 肾功能：BUN：20.4mmol/L,Cr:166mol/L IgG:22.26g/L,IgA:2.79g/L,IgM:1.57g/L 血清铁蛋白，叶酸，VitB12在正常范围内,CEA
4、,AFP,CA125,CA199在正常范围内 T3,T4,FT3,FT4,TSH在正常范围内 抗“O”:26.4I /ml RF:148.9/ml 风湿全套（） 肝炎标志物全套（） 尿相差显微镜:尿RBC少见（多为均一型） 血清免疫固定电泳：未见明显异常 骨髓涂片：增生明显活跃，髓象中有轻度毒性颗粒，红系增生略偏低，余无特殊，周围血象中见中晚幼粒细胞。,诊断和治疗？,细胞免疫功能：CD3:82.56%,CD4:22.17%, CD8:49.46% CT,B超,全消化道GI未见明显异常 骨髓病理：骨髓造血功能在正常范围，网染示 网状纤维无增生,抗中性粒细胞胞浆抗体：明显升高 肾穿病理：16个肾小
5、球，四个硬化，其中1个伴纤维型新月体形成，3个伴细胞纤维型新月体形成。3个伴纤维型新月体形成，2个伴细胞型新月体形成。其余少数小球系膜细胞轻度节段性增生，大部分小管萎缩，部分小管有蛋白管型。 间质水肿，大量炎症细胞弥漫分布，小动脉周围炎症细胞浸润 免疫荧光：IgM（）,CTX，激素冲击疗法 十天后，体温降至正常 Hb:121g/L,BPC:182109/L WBC:11.5109/L,诊断思路,由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到少见病 注意年龄、性别的疾病差异 强调查出病因,贫血的分类,生成不足 破坏过多 失血,大细胞性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血 小细胞性贫血,生成不足,
6、造血物质缺乏 骨髓疾病 慢性全身性疾病,一、造血物质缺乏,缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 无效造血,二、骨髓疾病,白血病 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞病 骨髓纤维化 MDS,再生障碍性贫血 纯红细胞性再生障碍性贫血 骨髓病性贫血 PNH,三、慢性全身性疾病,肾脏疾病 自身免疫性疾病 慢性感染 肿瘤骨转移 铅中毒 HIV,破坏过多,膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷 珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血 免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血 机械性损伤：微血管病性溶血性贫血 物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤 脾脏内阻留：脾功能亢进 原虫感染：疟疾,失 血,急性失血 慢性失血,大细胞性贫血,巨幼红细胞性贫血 药物：细胞毒药物,正色素正细胞性贫血,大部分原因的贫血,小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血,单纯小细胞性贫血,慢性炎症性贫血,小 结,贫血在临床工作中比较多见，牵涉的病种较多。它并不是一种单纯的疾病，而是许多种疾病在血液系统的表现。因此，贫血的诊断最主要的是病因诊断，治疗也主要是病因治疗。,转变纵向思维为横向思维将为临床工作带来较大的益处。,谢 谢！,
