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1、2019/4/20,1,心 肌 病,浙江大学医学院附属二院 心内科 张雪华,2019/4/20,2,心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。 除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血管疾病所致的心肌病变。,2019/4/20,3,心肌病分类,遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通道病等 混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病 获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏气球样变等,2019/4/20,4,扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy
2、,2019/4/20,5,扩张型心肌病,定义： 以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。 男 女（ 2.5 : 1）， 20-50岁较多发，我国发病率 13-84/10万 预后差，病死率较高,2019/4/20,6,病因,感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,细胞免疫 中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，维生素和微量元素缺乏（克山病） 家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗传 其它：,2019/4/20,7,病理,左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛 心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维化 肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂,201
3、9/4/20,8,A 、B、D：扩张型心肌病大体标本 、磁共振成像、镜下病理表现 C： 正常心肌细胞,2019/4/20,9,临床表现,早期无症状 心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体征 晚期顽固性心衰 体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四心音，奔马律等心功能不全的体征,2019/4/20,10,辅助检查,ECG 胸片：心影扩大，肺淤血 超声心动图： 心脏扩大，左室为甚 室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降 瓣膜相对性关闭不全 附壁血栓,2019/4/20,11,心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降，射血分数(EF)为22% EF=(LVEDD2-LVESD2
4、) /LVEDD2*100%,2019/4/20,12,辅助检查,心脏磁共振： 冠状动脉CT: 排除冠心病 放射性核素检查（ECT） 心内膜心肌活检 免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体等,治疗,病因治疗： 控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身免疫病，补充微量元素等,14,治疗,心力衰竭的治疗 利尿剂 ACEI / ARB 阻滞剂 盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯 洋地黄 血管扩张剂等,2019/4/20,15,治疗,双室同步化起搏（ CRT ）： 药物治疗无效的NYHA III或IV级 LVEF=120ms 非左束支阻滞 QRS=150ms,心律失常和预防猝死 阻滞剂，钾通道
5、阻滞剂，必要时植入除颤仪（ICD 或CRTD),治疗,2019/4/20,17,栓塞预防: 阿司匹林 改善心肌代谢和心肌保护治疗 凝胶注射 心脏移植术,2019/4/20,18,预后,发生心衰后5年病死率 35、10年病死率 70 合理治疗 5 年存活率增至 70,2019/4/20,20,特殊类型心肌病,2019/4/20,21,酒精性心肌病 (alcoholic cardiomyopathy),多见于3055岁男性，隐匿起病 大量饮酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持续5年以上或更久 临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病 戒酒后心肌病临床表现可改善 早期诊断、早期戒酒、早期
6、治疗，补充Vit.B1 ，镁 ，辅酶Q10等,2019/4/20,22,围生期心肌病 (Peripartum cardiomyopathy),妊娠末期至产后6个月内首次发生的以累及心肌为主的心脏病 临床表现类似扩张型心肌病 心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响 预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常 再次妊娠可引起疾病复发,2019/4/20,23,心动过速性心肌病,快速性心律失常反复发作导致心脏扩大 有效控制心律失常是治疗关键,2019/4/20,24,致心律失常性右室心肌病 （Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）,定义：右
7、室心肌被纤维脂肪组织进行性代替 右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室性心动过速 青少年发病 易猝死,2019/4/20,25,致心律失常性右室心肌病： 磁共振、病理表现,2019/4/20,26,致心律失常性右室心肌病,心律失常型：右心室折返性室性心动过速，反复晕厥或猝死为首发征象。 右心衰竭型 无症状型：体检时发现右室扩大,2019/4/20,27,致心律失常性右室心肌病治疗,右心衰竭 抗心律失常药物 射频消融术、ICD、心脏移植,2019/4/20,28,心肌致密化不全 （Ventricular non-compaction）,遗传性 患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止
8、。,临床表现：心脏扩大、左心衰 Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2 治疗：针对心衰、心律失常、抗凝,2019/4/20,30,药物性心肌病,用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现类似扩张型心肌病 常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪、多虑平） 治疗与预防：维生素C，辅酶Q10,心脏气球样变 （Tako-tsubo 综合征 ） （Broken Heart Syndrome）,1990年日本Sato教授发现 发病前有应激性事件 胸痛症状，心电图类似急性心梗表现 冠脉造影无冠脉闭塞 左室造影或超声显示心室中部
9、和心尖部膨出 一过性，可逆,2019/4/20,32,Tako-tsubo综合征,A 舒张期 B 收缩期 左心室造影,缺血性心肌病,冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力衰竭,2019/4/20,35,肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy,2019/4/20,36,定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为表现的心肌病 男女发病比例2:1，30-50岁较多见，常为青年猝死的原因,2019/4/20,37,病因和发病机制,家族性肥厚型心肌病基因 50%病人有家族史，常染色体显性遗传 相关基因：-肌球蛋白重链基因、肌
10、球蛋白结合蛋白C等18个基因,2019/4/20,38,病理分型,主要病理变化为心室肥厚： 非对称性室间隔肥厚，占多数 均匀肥厚型 特殊部位肥厚： 心尖肥厚、左心室前侧壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等,2019/4/20,39,光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动脉管壁增厚、管腔变小,2019/4/20,43,病理生理,左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室间隔，左室流出道近一步狭窄， 左室流出道收缩期压力阶差增加。 心肌缺血：冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增
11、加，心室充盈压力升高引起心内膜下心肌缺血。,2019/4/20,44,分型,梗阻性肥厚型心肌病 Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) 隐匿梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病,2019/4/20,45,临床表现,症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，严重者猝死 流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥 体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左缘中下段收缩期杂音， 运动、强心药物、含服硝酸甘油可使杂音增强； 阻滞剂、下蹲和下肢被动抬高等可使杂音减弱,2019/4/20,46,辅助检查,心电图：在 II、III、aVF及胸导联可出
12、现Q波 心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联ST段压低、显著T波倒置 动态心电图：房颤，50病人室性心律失常,超声心动图：主要方法 室间隔肥厚，室间隔/左室游离壁1.3， 二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)， 左室流出道狭窄伴压力阶差升高 主动脉瓣收缩中期部分关闭,2019/4/20,51,辅助检查,磁共振心肌显像 显示心室壁肥厚、室腔变窄或特殊部位心肌肥厚,心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,2019/4/20,52,治疗,药物治疗： 受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减轻流出道梗阻 钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用
13、度和结合力，减少心肌细胞ATP的消耗，降低心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性 胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死,2019/4/20,53,治疗,非药物治疗： 起搏治疗：心尖部起搏 经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差 无水酒精 外科手术：室间隔部分切除 ICD植入，预防猝死,2019/4/20,54,预后,年病死率2-4%，多为猝死， 儿童和有晕厥史者预后较差,2019/4/20,56,限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy,2019/4/20,57,定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产生临床右心衰为特征,2019/4/20,58,
14、病因,约一半为特发性 另一半为病因清楚的特殊类型，最多的为淀粉样变,2019/4/20,59,分类,浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物推积，包括淀粉样变(Amyloidosis)、结节病(Sarcoidosis)、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病 非浸润性：包括特发性RCM 心内膜病变性: 累积心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、类癌样心脏病等,2019/4/20,60,病理和病理生理,病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形成 病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加，心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高,2019/4/20,
15、61,临床表现,症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等 体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿、第三心音或奔马律、肺部湿啰音等,2019/4/20,62,辅助检查,心电图：非特异性，可有病理性Q波，各种心律失常。 淀粉样变：低电压 胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影 超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。 淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。,2019/4/20,64,辅助检查,心导管检查、心肌活检（有价值） 心脏磁共振 核素显像 淀粉样变：采用特殊的显像剂,2019/4/20,65,鉴别诊断,应与缩窄性心包炎鉴别 缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部X线可见心包钙
16、化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖动症,2019/4/20,66,治疗,原发性：以对症为主 特异性：病因治疗 预后不良,2019/4/20,68,心肌炎 Myocarditis,2019/4/20,69,心肌炎是心肌的炎症性疾病 感染性：病原微生物感染 非感染性：过敏、变态反应、物理化学因素及药物引起,2019/4/20,70,感染病源,细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等 病毒性心肌炎：最常见 柯萨奇B组和A组，其次是埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒等,2019/4/20,71,病毒性心肌炎发病机制,病毒感染，直接心肌损害 病毒介导免疫损伤： T细胞免疫 多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管损伤,2019/4/20,72,病理,可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏结构 心肌损伤为主表现心肌细胞溶解、坏死等；间质损伤为主表现炎性细胞的浸润,2019/4/20,73,图示：心肌活检标本：心肌细胞溶解、坏死，淋巴细胞的浸润 摘自：Braunwalds Heart Disease, 9th edi
