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1、第十一章,造血系统疾病患儿的护理,学习目标,1、能说出小儿造血和血液的特点。 2、能说出小儿贫血的定义。 3、简述小儿贫血的病因、发病机制、临床表现和治疗原则。 4、详述对小儿贫血患者实施整体护理的护理措施。 5、详述营养性缺铁性贫血患儿的护理评估、护理诊断、护理目标、护理措施及护理评价。 6、能应用有关知识对个体、家庭和社区提供保健指导与卫生宣教。,概 述,造血系统疾病亦称为血液病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。 在住院患儿中，缺铁性贫血最多见，多发生于6个月至2岁的小儿，是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症，故又称为营养性缺铁性贫血
2、，亦是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。,第一节 小儿造血及血液特点,（一）、造血特点 1、胚胎期造血 2、生后造血 （二）血象特点 1、红细胞数和血红蛋白量 2、白细胞和分类 3、血小板 4、血容量,第二节 小儿贫血患儿的护理,一、小儿贫血的概述,（一）、贫血的定义,贫血是指外周血中单位容积内红细胞（RBC）数和（或）血红蛋白（Hb）量低于正常。 世界卫生组织定义为：6个月6岁小儿值的Hb低限为110g/L,614岁为120 g/L,（二）、贫血的分度,根据外周Hb含量和（或）RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重四度 .,（三）、贫血的分类,1、形态分类 2、病因分类 （1）RBC和Hb生
3、成不足 （2）失血性贫血,二、营养性缺铁性贫血患儿的护理,（一）、病因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁的吸收障碍 5、铁的丢失过多,（二）、发病机制,铁是合成血红蛋白的主要元素，缺铁时血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆不足，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。,（三）、临床表现,1、一般表现: 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏、不爱活动，年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑等。,2、骨髓外造血表现:,由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年
4、龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧不硬。,3、非造血系统症状,（1）消化系统症状 （2）神经系统症状 （3）心血管系统症状 （4）其他,4、辅助诊断:,（1）有明确缺铁的病史 （2）临床表现,（四）、实验室检查,1、血象 : 红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小者为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）80fl,平均红细胞血红蛋白量（MCH）26pg， 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）31%。网织红细胞计数正常或轻度减少，白细胞和血小板一般无特殊改变。,2、骨髓
5、象:,骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较正常小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。血红蛋白含量少，铁幼粒细胞减少甚至消失，巨核细胞系和粒细胞系一般无明显异常。,3、有关铁代谢的检查:,（1）血铁清蛋白 （2）红细胞游离原卟啉 （3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS） （4）骨髓可染铁,（五）、治疗原则,解除病因 ；口服硫酸亚铁 、维生素C；严重贫血并发心功能不全或明显感染者，可输注浓缩红细胞，尽快纠正贫血。 1、铁剂治疗 2、维生素C治疗 3、疗效观察,（六）护理评估,1、健康史 2、症状、体征 3、社
6、会、心理因素 4、实验室检查,（七）、护理诊断/问题,1、活动无耐力 2、营养失调（不足） 3、潜在并发症 感染、心力衰竭 4、知识缺乏,（八）、护理目标,1、患儿活动量增加，活动时无明显心悸、气促等不适感。 2、患儿食欲恢复正常，偏食得到纠正，缺铁因素消除。 3、患儿不发生感染、心力衰竭，或发生时能被及时发现。 4、家长及年长儿能叙述缺铁原因，能述说饮食的合理搭配和如何补充富含铁的食物。,（九）、护理措施,1、活动无耐力的护理 应对患儿日常生活的耐力程度和活动能力进行评估，以便安排患儿喜爱的、力所能及的活动。活动中或活动后，要多安排适当的休息。患儿哭闹、烦躁不安会增加耗氧量，应耐心抚慰、专人
7、陪伴、避免激惹，护理操作应集中进行。护理人员和家长对患儿体力过度消耗的征象要细心观察，适时给予协助、呵护，必要时可采取一些安全防护促使，防止出现意外。,2、营养失调的护理,（1）正确喂养 （2）按医嘱供给铁剂,服用铁剂注意事项：,铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适、恶心、呕吐、便秘或腹泻等，故铁剂应从小剂量开始,并于两餐之间服用,可减少对胃粘膜的刺激，有利于铁的吸收。 铁剂最好与稀盐酸合剂、维生素C或富含维生素C的果汁同服，有利于铁的吸收。,服用铁剂注意事项：,铁剂不宜与牛奶、茶水、钙片、咖啡等同服，以免影响铁的吸收。 服铁剂时可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防之。排出的大便会成黑色，这是因未
8、被吸收的一部分铁随粪便排出之故，应告诉家长及患儿，以减轻疑虑。,服用铁剂注意事项：,应注意观察患儿服铁后有无副作用，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。铁剂不可过量服用，过量服用或服用时间过长均会产生中毒症状，如面色潮红、头痛、发热、关节痛、荨麻疹等。 铁剂疗效观察：治疗后如有效，34天网织红细胞升高，710天达高峰，23周下降至正常，血红蛋白相应增加，临床症状随之好转。,服用铁剂注意事项：,铁剂应连续服用至血红蛋白正常水平后2周左右再停药，以补充铁的贮存量。 患儿不能口服时，可选用右旋糖酐铁,深部肌肉注射，注射部位应轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位疼痛
9、、皮肤着色、局部炎症等副作用。,3、预防感染、心力衰竭的护理,（1）做好口腔护理 （2）注意保护患儿、避免感染 （3）重度贫血时应卧床休息,4、健康教育,（1）饮食护理 （2）做好母亲保健工作 （3）提倡母乳喂养 （4）对早产儿、双胞胎、低体重儿，宜自2个月左右开始给予铁剂预防,（十）、护理评价,1、患儿活动耐力是否逐渐增加，血红蛋 白、红细胞是否逐渐恢复正常。 2、患儿食欲是否恢复正常，偏食是否得到纠正，缺铁因素是否消除。 3、患儿是否发生感染。 4、家长是否已能正确选择含铁丰富的食品，是否能说出缺铁的原因。,三、营养性巨幼红细胞性贫血,（一）、病因 1、摄入量不足 2、吸收和运转/代谢障碍
10、 3、需要量增加 （二）、发病机制,（三）、临床表现,1、一般表现 患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。 2、贫血表现 皮肤蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，疲乏无力，常伴有肝、脾,（三）、临床表现,3、精神神经症状 出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡，对周围反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至可退步。可出现不规则性震颤，手足无意识运动，抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛等。 4、其他 消化系统症状出现较早，如出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎等。贫血严重者可有心前区收缩期杂音、心脏扩大，心功能不全等。,（四）、实验室检查,
11、1、血象 呈大细胞性贫血。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显，红细胞中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞，网织红细胞正常或减少。白细胞计数减少，以中性粒细胞减少为主，粒细胞体积小，核分叶过多，可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞，白细胞改变早于红细胞，对早期诊断有重要意义。 2、骨髓象 增生活跃，以三系细胞增生并巨有变为特征，红细胞增生为主。,（五）、诊断,根据发病年龄、喂养史、临床表现、神经精神症状，结合血象特点，一般不难诊断。若患儿有明显神经精神症状，可考虑为维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，进一步确诊测定维生素B12的含量，低于100ng/L，则提示维生素B12缺乏；若无
12、神经精神症状，则考虑为叶酸缺乏，进一步测定血清叶酸含量，若低于3ug/L，而血清维生素B12含量正常，即可确定诊断为叶酸缺乏。,（六）、治疗原则,1、一般治疗 : 去除病因，注意营养与护理，如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极给予治疗呼吸道和消化道疾病，防治感染。,（六）、治疗原则,2 、目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。应用维生素B12和/或叶酸治疗34天后，一般精神神经症状好转，网织细胞开始增加，67天达高峰（15-16%），2周后降至正常，26周红细胞和血红蛋白恢复正常，骨髓巨幼红细胞可于维生素B12治疗372
13、小时后，叶酸治疗2448小时后，转为正常。,（六）、治疗原则,3、对症治疗：发生震颤者应给少量镇静剂，如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。,（七）、护理诊断/问题,1、营养不足（维生素B12和叶酸缺乏） 2、有受伤的危险 3、知识缺乏,（八）、护理措施,1、营养不足的护理 （1）改善饮食 （2）按医嘱给予维生素B12和叶酸 （3）做好口腔护理 （4）加强教育和训练,（八）、护理措施,2、预防受伤的护理 3、健康指导,第三节 急性白血病患儿的护理,（一）、病因 至今病因尚未明了，一般认为可能与下列因素有关。 1 、遗传因素。 2 、逆转录病毒。 3、免疫因素。 4 、物理及化学因素。,（二）、分类和分
14、型,1、免疫学分型 2、形态学分型 目前国内外普遍采用FAB分类，依此分类为： （1）急性淋巴细胞白血病：分为三个亚型，即L1、L2、L3。 （2）急性非淋巴细胞白血病：分为7型，即M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7。 3、细胞遗传学分型 4、临床分型 分为标危型和高危型两大类。,（三）、临床表现,1、发热 发热是急性白血病最常见的症状。 2、贫血 出现较早. 3、出血 颅内出血是急性白血病的直接死亡原因。 4、浸润性表现 5、其他症状,（四）、实验室检查,1、血象 白细胞计数增高者占50%以上，其余正常或减少。白细胞分类可以有较多原始细胞和幼稚细胞。血红蛋白和红细胞比例下降，呈正细胞正
15、色素性贫血。血小板减少。网织红细胞大多降低。 2、骨髓象 为诊断本病和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象改变为原始和幼稚细胞极度增生，原始细胞加幼稚细胞总数30%，多数患儿50%，甚至达斡尔70%90%以上。幼红细胞和巨核细胞减少。,（五）、治疗原则,1、诱导缓解治疗 成功地诱导缓解是治疗的关键。 2、巩固强化治疗 3、髓外白血病预防性治疗 4、维持治疗,（六）、护理诊断/问题,1、活动无耐力 2、有感染危险 3、有潜在并发症 抗肿瘤治疗的副作用； 出血。 4、自我形象紊乱 5、有执行治疗方案无效的危险 6、焦虑 7、知识缺乏,（七）、护理措施 1、活动无耐力的护理 合理安排生活作息，既不要过多
16、卧床，也要防止患儿活动过多。严重虚弱患儿需卧床休息时，协助其日常生活。,（七）、护理措施,2、感染的预防及护理 感染是白血兵患儿最常见最危险的合并症，主要是由于白血病本身及白血病治疗引起的免疫功能下降。有效的预防感染可以达到事半功倍之效力，也是白血病治疗的前提环节。,（七）、护理措施,（1）保护性隔离 （2）皮肤、粘膜护理 （3）及时发现感染迹象 （4）严格执行无菌操作 （5）注意饮食卫生,（七）、护理措施,3、化疗药物的护理 4、出血的护理 5、心理护理及健康教育,目标检测 (略),一、A1型题 二、A2型题 三、A3/A4型题 四、B型题 五、X型题,放孩子到光明中去,发现你的小孩, 了解你的小孩, 解放你的小孩, 信任你的小孩, 谢谢! 变成一个小孩. _陶行知(著名教育家) ( 西双版纳职业技术学院医学系 邓晓燕),
