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1、医学课件园 ,川崎病,（Kawasaki disease,KD),或 皮肤黏膜淋巴结综合征,（Mucocutaneous Lymph Node,Syndrome,MCLS）,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预后,医学课件园 ,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影,响中动脉。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,医学课件园 ,1976年我国首例川崎病报导;,发病率逐年增多，呈散发或小流行; 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;,男:女=1.5:1
2、,20%发生冠状动脉损害（CAL），,继发性心脏病居首位;,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别治疗 预后,医学课件园 ,病因不清,感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,医学课件园 ,感染,易感人群 （遗传学背景）,异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,医学课件园 ,APCs B7 MHC,T cells CD28 TCR,CD40 CD40L,Ag,Ag,超抗原学说
3、 mimic MHC,Superantigen,T cells TCR V2 chain Ag:抗原，,Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,医学课件园 ,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 ,血管内皮细胞,炎症因子, 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预后,医学课件园 ,血管炎,累及小、中、
4、大动脉, 易累及冠状动脉,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完,全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层,断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白,细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻,塞的动脉可再通。,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预后,医学课件园 ,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；,球结合膜充血,无脓性分泌物；,口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；,掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端,膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；,多形性皮疹
5、,弥漫性红斑,肛周红斑和脱 皮；,颈淋巴结肿大。,典型表现,医学课件园 ,结合膜炎,草莓舌,医学课件园 ,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,医学课件园 ,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,医学课件园 ,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,医学课件园 ,病程1-6周,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）多在病程2-4,周，少数可有心肌梗死。,心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因。,心脏表现,医学课件园 ,间质性肺炎,无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预后,医学课件园 ,血液学检查：W
6、BC,中性粒细胞,核左移；,轻度贫血；23周时血小板；,急性炎症反应指标升高。,免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。,胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,医学课件园 ,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变(CAL):,冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 冠状动脉扩张：3mm,4mm为轻度，4-7mm中,度，8mm（重度）冠状动脉瘤。,超声心动图：,医学课件园 ,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,医学课件园 ,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,医学课件园 ,动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤,
7、医学课件园 ,冠状动脉造影：,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺,血表现时可选择使用,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预后,医学课件园 ,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，,指趾端脱皮 皮肤：多形性红斑 眼结膜：充血,唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、,杨梅舌,颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,医学课件园 ,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预
8、后,医学课件园 ,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,糖皮质激素,不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林,3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,控制血管炎症,医学课件园 ,抗血小板聚集,双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术,医学课件园 ,概述,病因和发病机制 病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断 治疗 预后,医学课件园 ,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为,15%25%,多数冠状动脉瘤于12年内消失，,但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为1%2%,医学课件园 ,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、,12、24月作全面检查，,（体格检查、EKG、UCG）,有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态,随访,恢复期应612 月一次长期随访,Thank you!,
