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1、听神经瘤诊治进展 The diagnosis and treatment progress Acoustic Neuroma,听神经瘤概念,听神经瘤（ Neuroma，Acoustic）；组织来源于神经外胚层 Schwann细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经 Obersteiher-Redlich区。 听神经瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤。它常会影响到第七对和第八对颅神经，生长位置常出现在脑部中小脑与桥脑所形成的夹角(CPA)。第八对颅神经有两个不同的部分，包括耳蜗神经与平衡神经。耳蜗神经负责将声音產生的神经衝动由内耳传到脑干，而平衡神经则传递与平衡相关的神经衝动。 另一方面，第七对颅
2、神经又叫做面神经，负责将同侧脸部的运动神经讯息由脑部传递到面部，第七与第八对颅神经会经过颅底的一个由骨头形成的隧道，称为内听道。听神经瘤由雪旺细胞所生成，雪旺细胞是生长在平衡神经表面的构造。因此，听神经瘤正确来说应该称为平衡神经的许旺细胞瘤。,听神经瘤（ Neuroma，Acoustic）；组织来源于神经外胚层 Schwann细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经 Obersteiher-Redlich区，此区位于内耳道内，肿瘤组织常充填部分或全部内耳道，然后突入到桥小脑角 。,神经鞘瘤 脑膜瘤 上皮样囊肿,小脑桥脑角肿瘤,听神经, 面神经损害 后组颅神经损害 对侧锥体束症阳性 同侧感
3、觉障碍 小脑共济失调,听神经瘤可分成两型,第一型偶尔发生型的听神经瘤占了大多数的比例(大约95%)， 第二型神经纤维增生型(Neurofibromatosis Type II，NF-II)。占比例较少。第二型通常又被称为两侧听神经瘤疾病，因为此病患者常于两侧长出听神经瘤，因为双侧都有病变，所以在治疗上有一定难度。,第二型是一种少见的遗传显性基因疾病，发病率大约为十万分之一。几乎所有的第二型的病人最后都会在双侧长出听神经瘤，与第一型偶尔发生的听神经瘤患者比起来，第二型的患者的肿瘤通常会长得比较快，在年轻时(约十几岁)就会被发现，而且肿瘤容易复发，对颅神经伤害率也会增加，所以最后两侧完全耳聋的情况
4、在第二型患者身上发生机率很高；而第一型偶尔发生型的听神经瘤，常在中年被发现，病人对於手术后的结果通常也比较好。,在一个世纪以前1894年Charles Ballance最先成功地切除一听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他手术记载：“不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤。病人存活了，但遗留有面瘫与角膜麻木。charles所进行的囊内次全切除术，有60的病人获得长期有效的存活。 为防止复发及避免术后水肿与脑干梗塞，Dandy倡议全切肿瘤。60年代手术显微镜技术的引入对听神经稽瘤手术是一重大的发展，随着手术方法的改进死广率已明显减低，个别报告6、4、2、0，保留而神经功能亦有明显改善
5、，个别还有保存听神经的。 由于神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位作出术前早期诊断；术中监测、激光及超声吸引的应用使肿瘤得以安全切除，这是听神经硝瘤治疗史上的一个飞跃。,Glomus jugulare,“salt and pepper appearance”,From: Weissman JL, Hirsch BE. Imaging of tinnitus: a review. Radiology 2000;216:344.,Acoustic Neuroma,From: Weissman JL, Hirsch BE. Imaging of tinnitu
6、s: a review. Radiology 2000;216:348.,听神经瘤症状,听神经瘤的患者最常因听力丧失而发现疾病。但是平衡感变差、耳鸣、面部无力、面部疼痛或麻木，都有可能是听神经瘤表现的症状。第五对颅神经(也就是三叉神经，负责脸部感觉的传导)常会与中型大小的听神经瘤紧连在一起，因此，肿瘤逐渐长大所形成的压力会造成脸部麻木或疼痛。 听神经瘤的症状可以分成: 听力丧失 耳鸣 不平衡 头晕、晕眩 脸部无力 脸部麻木或疼痛 耳朵附近不舒服(觉得耳朵涨或是有压力)。,听力丧失,大部分的听神经瘤患者会因為肿瘤侵犯到耳蜗神经(第八对颅神经的分支)造成某些程度的听力丧失，丧失的原因可能是肿瘤直接
7、侵害神经纤维，或是造成神经血液供应有障碍。听力丧失一开始常是轻微的，然后随著时间的变化逐渐变差。听力丧失的特性是会让病人失去分辨不同声音的能力，因而在一般音量的谈话时，病人无法分辨清楚每个字的发音。这种分辨声音的能力又叫做讲话接收阀值(Speech reception threshold，SRT)，这在听力测验当中，是一种标準化的测量数值。 丧失听力常常非常缓慢而且不会感到疼痛，以至於许多听神经瘤的病人不但没有注意到自己的症状，反而自然的适应了病症，譬如他会自然的不使用受到影响的耳朵去接听电话等，直到症状恶化的速度变快才发现罹患疾病(通常跟肿瘤生长的速度有关)。突然听力丧失是这种肿瘤被发现一种
8、症状表现之一，而耳鸣现象常常伴随著听力丧失產生(很少可以在没有听力丧失的情形下发生)。如果耳鸣只发生在单侧的耳朵，这时病人就有足够的理由应该接受是否有听神经瘤的评估。,不平衡与眩晕,因为听神经瘤大多由平衡神经所长出，因此患者常会有一些不平衡的症状。但由於视觉与其他的感觉系统还是正常的，病人通常可以把被影响的不平衡讯息给代偿回来，除非当这类病人在走路时或是遇到肿瘤生长快速时，才会很容易失去平衡。 眩晕跟不平衡的症状相对而言比较少在听神经瘤的病人身上產生，然而万一症状產生，就会使病人非常困扰。病人会感到严重的头晕，甚至在休息的时候也不例外，头晕的感觉严重到好像在晕船一般。值得一提的是，眩晕这种症状
9、常发生在比较小的听神经瘤患者身上。,面部无力,当听神经瘤变大，最终会伤害到第七对颅神经，也就是负责控制同侧的脸部运动的面神经。面神经麻痺的程度可以从几乎看不出来到明显影响外型，面神经麻痺最大的问题是单侧的眼睛无法闭上，吃东西时无法控制液体从嘴角流下。面神经通常可适应肿瘤生长，即使肿瘤很大了，面部麻痺的情形还是不大明显。如果在CPA的肿瘤很小，病人却出现脸部麻痺的症状时，就表示肿瘤可能是由面神经长出来的-就是面神经许旺细胞瘤，而不是常见的平衡神经许旺细胞瘤。,面部麻木,最大的听瘤在某些病人会造成脸部麻木或是疼痛。疼痛或麻木可能只影响一部分的脸或是在嘴巴内一直沿伸到头皮。最典型的疼痛就是像被电到一
10、样的疼痛，与三叉神经痛的感觉相似。如果病人脸部痲痺且在眼睛附近的位置，则病人会因无法闭眼而失去保护眼角膜不被挫伤的能力，因而导致视力也出现问题。,听神经瘤诊断,影像检查: 脑部核磁共振 电脑断层扫描检查也能显影出大多数的肿瘤。但是因为核磁共振检查几乎可以显示出最小的肿瘤，当做最初的检查诊断方式。 在核磁共振检查的显示下，听神经瘤是有显影剂加强讯号的肿瘤，位于颅骨底听神经与面神经钻出去的地方。听神经瘤在核磁共振检查影像上是很明确的，通常可不需要再作其他的检查来确定诊断。 听力检查是有其必要性的，其目的是要用来评估肿瘤对耳蜗神经的影响。,池型,管型,积水,脑干挤压,听力测试,大约70%的听神经瘤病
11、人在接受纯音听力测验时可以测出听力丧失。这个测验方法是设计成每一种固定频率的声音在多小的音量时可以被病人辨认出来。最常见的发现是病人患侧的耳朵对於高频的声音辨认能力变差。听神经瘤可以改变声音传到脑部的声音特质。為了测量出这种现象，可以用听力测验系统再加上说话接受阀值(Speech reception threshold， SRT)的方式检测。因此如果听力测验的结果近似因罹患听神经瘤而导致的异常，则病人应该接受有显影剂的核磁共振检查来确立诊断。,听神经瘤有那些治疗选择 ？,听神经瘤的治疗选择在过去20年裡有很大的转变。而那一种处理方法是最好的，到目前為止还没有定论。每一种方法都有好处也有其风险。
12、简单分述如下： 手术切除: 超过50年来，标準治疗听神经瘤的方法是手术切除。随著许多改良手术的方法出现，特别是开始使用手术显微镜之后，大幅地改善手术的结果。然而，手术后最见的併发症就是脸部痲痺，除此之外，即使是最有经验的外科医生进行手术切除，也只可能让50%的小型听神经瘤病人保存一部分的听力。 虽然医疗界一直有不同的手术方式被提出来，希望减少特定併发症的机率。但不论何种方式，仍然会有併发症的风险，譬如脑脊液漏、感染、出血、中风，甚至是手术中死亡等。,立体定位放射手术,单次的放射线手术: 大约20年前，第一位听神经瘤的病人接受了伽马刀 (Gamma Knife)的放射线手术治疗。伽马刀是用一个金
13、属头盔，头盔上面有201个洞，同时瞄準同一个点，然后将鈷60的辐射源照射进所要手术切除的患部。因為有201个方向，每一个路径上组织受到辐射的伤害可以降到最小，然后将能量集中在患部，达到治疗的目的。然而，因為金属头盔定位的关系，病人必须在头部用四个螺丝固定一个框架在头骨上，然后接受扫描，才能得到精确定位病变处的位置，接著才能设计治疗计划、进行治疗。 因為这种框架是相当不舒服的，所以一个病人实际上只能在一天内执行一次的放射线手术。儘管有著这样的限制，单次的放射线手术治疗已经改变了对於听神经瘤治疗的选择，在许多时候，加马刀的治疗已经成為放射线手术消除听神经瘤的黄金标準。 这最早的放射线手术方法不断的
14、在演进，包括1.更好的影像检查以瞄準治疗标的2.更复杂且更接近肿瘤形状的照射技巧3.增加对於最佳放射线照射剂量的了解。因為这些进步，目前病人接受单次放射线手术的治疗可以达到98%的机会控制肿瘤，而且造成顏面神经伤害的机会只有1%，且有超过一半的病人，听力仍维持的不错，但是由於有些病人会在单次放射线手术多年后，感到延迟性的听力丧失，因此实际的听力保存率至今仍无法未明确统计出来。然而，即使是那些已经有明显听力丧失的听神经瘤病人，单次的放射线手术仍是一种手术切除以外的治疗选择。,紅色箭頭為治療前的聽神經瘤核磁共振顯影,藍色箭頭為第一次治療後的聽神經瘤核磁共振顯影,分次的放射线手术 staged ra
15、diosurgery,虽然单次放射线手术是治疗听神经瘤一种非常强大的工具，但分次的放射线手术治疗方式却逐渐增多。分次治疗的主要目的是要进一步减少对於听力以及面神经的伤害，可以让正常组织，如耳蜗神经或面神经，在接受非致命的辐射线伤害后有更多的时间可以恢复。 使用典型的放射线剂量与分次的放射线手术，对面神经的伤害机率很低，且大多数病人可达到2年内仍有85%的听力。有些病人会感到听力有些变差，但大部分的病人中，这点改变并不严重。到目前為止，分次的放射线手术几乎没有造成完全耳聋的病例產生。因此在临床的经验与理论都建议分次的放射线手术治疗是听神经瘤的最安全治疗。,听神经瘤外科手术4种手术径路,1、迷路径
16、路 2、乙状窦后径路3、颅中窝径路 4、耳囊径路 5 虽然它们有各自的手术适应症，有报道说经乙状窦后径路可以切除任何大小的肿瘤。,1 迷路径路或扩大迷路径路,20世纪初， Panse和Quix等提出了经迷路处理桥小脑角肿瘤的方法， Schmiegelow等采用这种方法切除听神经瘤，但未成功。到 60年代末，得益于外科电钻和手术显微镜的应用， House和Hitselberger对迷路径路重新研究应用，这在当时被认为是听神经瘤手术的一场革命。 70年代末，迷路径路作为现代颅底外科的雏形在神经耳科医师中得到广泛应用和发展。至今，迷路径路仍是听神经瘤手术的经典径路之一。,迷路径路是从颅外-桥小脑角最短径路，有 2个最显著的优点：,直接开放桥小脑角区域而不牵拉小脑； 能够清楚的在内耳道底定位面神经，可以减小面神经的损伤 。 此径路前方为内耳道和面神经垂直段；上方为颅中窝底的硬脑膜，其内有岩上窦通过；后方为乙状窦，术中应磨除乙状窦前后的骨质，以利于推移乙状窦获得更好的手术视野；下方为颈静脉球
