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1、第六节 原发性心肌病,是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵,心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病（特异性心脏病） 按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病 原发性心肌病又可分为肥厚
2、型、扩张型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超声心动图对肥厚型心肌病有肯定的诊断价值,一、肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是一种以非对称性心肌肥厚为主要表现的、有一定遗传倾向的心肌疾病 。,起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 主要症状为： 1、呼吸困难，多在劳累后出现 2、胸痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。 3、乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生， 4、心悸，由于心功能减退或心律失常所致。 5、心力衰竭，多见于晚期患者,肥厚型心肌病(HCM),以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性
3、肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性为基本病态的心肌病。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,病因、病理 多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感发育中的心肌细胞排列异常心肌进行性肥大和纤维化心脏功能和形态改变。,肥厚型心肌病,病理生理与血流动力学改变 主要为心脏泵血功能障碍。 心肌纤维组织心肌收缩力 心脏泵血功能障碍。 早期，心率代偿性 以维持足够心输出量。 后期，心输出量 心室收缩与舒张末储存血量 心腔逐渐 使二、三尖瓣关闭不全。,临床表现 部分病人可无症状而在体检中发现或突然猝死 查体可有心脏轻度增大，流出道梗阻的
4、病人可在胸骨左缘第3、4肋间听到非特异性较粗糙的喷射性收缩期杂音,随访及预后,1）进展缓慢，直系亲属随访 2）成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，特别是室颤。10年存活率80% 3）儿童死亡多为心力衰竭，有阳性家族史的青少年多为猝死。 10年存活率50%,肥厚型心肌病,分型 按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生 于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。 分为：前部室间隔肥厚、前部及后部室间隔肥厚、 左心室壁普遍肥厚、乳头肌以下室壁肥厚、 按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发 性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。,（一）超声表现 肥厚型心肌病的常用
5、扫查切面有左室长轴观、左室短轴观、心尖四腔观及心尖五腔观等。,一、肥厚型心肌病,超声检查 （一）切面超声心动图 非对称性心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征。室间隔和左室壁厚度比值大于1.5 由于增厚的室间隔凸向左室流出道以及二尖瓣前叶收缩期前向运动常使左室流出道狭窄，一般小于20mm 心室腔较正常减小，严重者甚至呈闭塞状。左房内径增大 室间隔运动幅度减低 舒张期二尖瓣前叶开放可触及室间隔，运动增强 心肌回声改变,呈 “破絮状”或“斑点样”,心尖四腔图：室间隔增厚,乳头肌水平短轴图,（二）M型超声心动图 1. 收缩期二尖瓣前叶CD段向前运动（SAM征），与室间隔相贴近：部分肥厚型梗阻型心肌病在收缩
6、期CD段不是一个缓慢上升的平段，而出现一个向上（向室间隔方向）突起的异常波形，这种现象称为“收缩期前移”（systolic anterior motion；即SAM征），SAM现象无特异性，凡左室流出道血流增快时即可出现，如主动脉瓣关闭不全，原发孔型房间隔缺损等 2. EF下降速度减慢：左室顺应性降低，左室充盈受阻，二尖瓣向后漂浮的力量减低,3.主动脉瓣收缩中期部分关闭征象：收缩中期高压左室腔和左室流出道之间出现压力阶差，当压差逐渐加重至一定程度时，流入主动脉内的血流突然减少，左室流出道压力突然下降，造成已开放的主动脉瓣提前部分关闭,（三）多普勒超声心动图 左室流出道梗阻： 选择心尖切面，将脉
7、冲多普勒取样容积从室间隔中部最靠近室间隔的部位，检测各部位的血流速度，寻找梗阻部位。然后应用连续波多普勒可检测出收缩中-晚期加速的高速血流束。呈单峰匕首状，占据收缩期，峰值流速多超过4m/s。 确定梗阻部位及峰值压差 峰值压差50mmHg 示明显梗阻,彩色多普勒血流现象 可显示左室流出道内血流加速以及狭窄后的湍流信号，对左室流出道梗阻及其部位的确定提供重要的信息。,诊断与鉴别诊断,诊断要点 室间隔非对称性的增厚，但运动幅度和收缩期增厚率均降低 室间隔与左室后壁厚度比值大于1.3 左室流出道变窄 二尖瓣前叶收缩期前向运动，EF斜率明显降低 主动脉瓣出现收缩中期关闭。 舒张功能异常：E/A降低，等
8、容舒张期延长,鉴别诊断 高血压心脏病：室间隔增厚一般在1.3cm以内，且为对称性肥厚，没有左室流出道狭窄 肌型主动脉瓣下狭窄：仅主动脉瓣下室间隔一小部分局限性增厚,主动脉瓣狭窄与梗阻性肥厚型心肌病,鉴别诊断,（三）探测要点 左室短轴观是肥厚型心肌病的重要切面，能够对比观察局部室壁增厚与正常室壁的比值。心尖五腔观能够清晰显示主动脉瓣，及左室流出道，鉴别主动脉瓣狭窄和梗阻性肥厚型心肌病。,肥厚型心肌病 A 示心肌肥厚处,一、肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,病变以心腔扩大为主，尤以左室扩大为甚。但室壁厚度常在正常范围之内或变薄。主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，常伴有心
9、律失常。,二、扩张型心肌病,扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy,病 理,心肌间质纤维心肌收缩力心搏量心排除量心储血量全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）最终发生充血性心力衰竭。,扩张型心肌病,病理生理与血流动力学改变 主要是心泵血功能障碍。 早期：心率以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量左室舒张与收缩末残余血量心腔逐渐；瓣环 二三尖瓣关闭不全充血性心衰。,常见体征,心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿,成人10年存活率80%，小儿10年
10、存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤,预后,（一）超声表现 左室长轴观、左室短轴观、心尖四腔观为扩张型心肌病的常用切面。,扩张型心肌病,超声检查 （ 一）切面超声心动图 全心扩大，尤以左室明显增大 左室形态改变，由正常的椭圆形变为圆球形 室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相对变薄。室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣活动幅度降低，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。 于心尖部及其他的血栓好发部位可见附壁团块状异常回声,心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成,心尖短轴切面见血栓布满心尖部的心腔，回声稍强
11、，为陈旧的血栓,（二）M型超声心动图 室间隔明显上移，左室后壁则明显下移，左室腔明显扩大 二尖瓣口开放幅度小，类似“钻石”样改变的波形曲线。E峰距室间隔的距离（EPSS）明显增大，大于15mm 室间隔及室壁运动幅度减低,（三）多普勒超声心动图 彩色多普勒血流现象：因心功能减退，各瓣口血流速度减慢，心腔内血流显色暗淡。各瓣口均可见返流信号，尤以二尖瓣反流最为常见，可记录到返流频谱曲线,频谱多普勒,1.脉冲多普勒：二、三尖瓣瓣口血流频谱形态异常，E/A1,血流频谱峰值前移，呈“匕首状”。血流加速时间（AT）及射血时间（ET）缩短，射血前期（PEP）延长，AT/ET比值缩短,连续多普勒：房室瓣瓣口及
12、心房内可探及收缩期反流频谱，部分病例于半月瓣瓣口及流出道内可探及舒张期反流频谱。,超声心动图 室壁均匀性增厚心内膜明显增厚，回声明显增强 心室腔扩大，双侧心房亦明显扩大 室壁活动幅度减低 有时心包腔内可见不同程度的液性暗区 鉴别 主要与缩窄性心包炎鉴别，缩窄性心包炎有心包膜增厚、反射增强或局限性心包积液等特征,三、限制型心肌病（RCM）,定义 也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。,限制型心肌病,病因 不明，可
13、能始于心内膜病毒或寄生虫感染炎症累及心内膜下心肌纤维化。,限制型心肌病,病理解剖 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，2mm。,限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2）,心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化,限制型心肌病,血流动力学改变 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚心室僵硬弹性 舒张阻抗 回心血量 充盈量 心排血量 心房存血量 心房扩大。,限制型心肌病,UCG表现 2D： 室间隔、室壁、心内膜1-2cm，回声致密、较强，并有增强的斑点 室壁活动僵硬，幅度。 心腔，甚至闭塞 心房扩大 附壁血栓,限制型心肌病,UCG表现 M型 室间隔、左室壁活动幅度,限制型心肌病,U
14、CG表现 D型 两房内血流色彩暗淡。,限制型心肌病,UCG表现 与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。,非致密性心肌病 noncompacted myocardium （NCM）,非致密性心肌病又称心室肌致密化不全心肌病（noncompaction of ventricular myocardium，NVM），属未定型心肌病。临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28联结区域内，有家族发病的倾向。心肌致密化不全可合并其他先天性心脏病；如果未合并其他先天性心脏病，我们就称之为孤立性心肌致密化不全。,病因
15、、病理 心肌致密化不全的发病主要是由于胚胎发育过程中出现异 常。正常的胚胎发育过程，心肌的发育是在胚胎一个月以前开 始，此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成，心腔内的血液通 过隐窝来供应心肌，也就是心脏收缩的时候，通过隐窝直接将 血液输送到心肌，因为当时它的冠脉系统还没有形成。而一个 月之后，海绵状心肌就逐渐致密化。心肌致密化是从心外膜到 心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后，隐窝可能压 缩，形成毛细血管，即微循环系统。到胎儿发育成熟时，心肌 致密化基本上全部完成。 心肌致密化不全的病理生理改变主要是心衰、心律失常和 血栓形成。,【临床表现】 心肌致密化不全的临床表现主要是心衰、心律失常和血
16、栓形成。 它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年 龄差别较大，一般来说，疾病早期都没有症状，青中 年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。,超声表现 1、二维超声： （1）病变部位：室壁外层致密，质地坚实而心 肌薄，内膜层致密不全，质地疏松，范围广 （2）肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，肌 小梁间隙持续存在，形成隐窝。 （3）隐窝中血流与心室相通，隐窝中血流缓慢 易有血栓形成。 （4）受累心室增大，心脏收缩及舒张功能减低。,2、超声多普勒 （1）彩色多普勒：可见隐窝内血流与心室腔相通，可伴有MR、TR （2）频谱多普勒 【诊断要点】 1、未致密化的心肌呈网状，排列不规则 2、心腔内有众多突出、增粗、增大的肌小梁 3、肌小梁间隙的隐窝血液与心腔
