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1、共济失调的康复治疗,共济失调概述,共济运动是在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。 共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。 临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为小脑性、额叶性、感觉性、前庭性共济失调。,共济失调常见表现,小脑性共济失调表现：随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 (1)姿势和步态改变：蚓部病变引起头和躯干共济失调，导致平衡障碍。站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开呈共济失调步态，严重者甚至难以坐稳，
2、坐位时双手和双腿位呈外展位保持平衡，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动并维持正常肌张力，一侧小脑半球病变 行走时向患侧偏斜或倾倒。上肢共济失调不明显。,(2)随意运动协调障碍：小脑半球损害引起同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤，上肢较重。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能，快复及轮替运动异常，字迹愈写愈大(大写症)、各笔画不匀等。 (3)言语障碍：由于发音器官口唇、舌、咽喉等发音肌肉的共济失调，出现说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。 (4)眼运动障碍：眼外肌共
3、济失调可导致眼球运动障碍，出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。 (5)肌张力减低：小脑病变常可出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。,额叶性共济失调：额叶或额桥小脑束病变引起，引起对侧肢体共济失调，表现类似小脑性共济失调，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，症状较轻，常伴肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，伴额叶损害症状如精神症状、强握反射等。见于肿瘤、脑血管病等 深感觉障碍型共济失调：病人不能辨别肢体位置
4、和运动方向，出现感觉性共济失调。如站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，睁眼时有视觉辅助症状较轻，黑暗中或闭目时难以行走。无眩晕、眼震和言语障碍，检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。多见于脊髓后索和周围神经病变。,前庭性共济失调：以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向患侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，常伴严重眩晕、恶心、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。,各类型共济失调的鉴别,病史 1、起病急缓
5、及病程， 一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。 起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。 起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。 酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。 有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。,2、年龄与家族史 儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。 青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等
6、。 青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。 中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。,共济失调部分有遗传因素 如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症. 遗传性共济失调 多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。,少年脊髓型遗传性共济失调症 为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态
7、。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。 神经系统检查发现：肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。多数患者有眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查：X线平片多有足和脊柱的畸形。可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。,遗传性痉挛性共济失调 又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张
8、力增高和健反射亢进。 临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。 辅助检查：CT及MRI扫描：小脑和脑干萎缩。气脑造影：见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。,遗传性痉挛性截瘫 本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。 临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态
9、。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。,共济失调的评价方法,一、指鼻试验 嘱患者先将手臂伸直，外旋，外展，以示指尖触自己的鼻尖，然后以不同的方向，速度，睁眼，闭眼重复进行，并两侧比较。小脑病变可见可看到同侧指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，或出现意向性震颤，且常见超过目标（辨距不良）。感觉性共济失调时睁眼做无困难，闭眼则发生障碍。,二、指指试验
10、嘱患者伸直示指，屈肘，然后伸肘以触碰对面检查者的示指，先睁眼做，再闭眼做，正常人可准确完成。若总是偏向一侧，则提示该侧小脑或迷路有病损 三、跟-膝-胫试验 患者仰卧，上抬一侧下肢用足跟碰对侧膝盖，再沿胫骨前缘向下移动。小脑损害时抬腿触膝易出现辨距不良和意向性震颤，下移时常摇晃不稳，感觉性共济失调时，患者足跟于闭目时难寻到膝盖,四、轮替动作 交互动作障碍的评价方法。嘱患者以前臂向前伸平并快速反复的做旋前旋后的动作，或以一侧手快速连续拍打对侧手背，或足跟着地以前脚掌敲击地面等，小脑共济失调患者这些动作笨拙，节奏慢而不匀，轮替动作不能。 五、闭目难立征 嘱患者双足并拢站立，两手向前平伸，闭目。如出现
11、身体摇晃或倾斜则为阳性。仅闭目不稳提示两下肢有感觉障碍，闭目睁目皆不稳定提示小脑蚓部病变。蚓部病变易向后倾。一侧小脑半球病变或一侧前庭损害则向病侧倾倒。,六、站立后仰试验 协同运动障碍的检查方法。患者取立位，嘱其身体向后仰。正常人膝盖弯曲，身体可以维持后仰位，小脑疾患时膝不能弯曲而向后方倾倒。 七、步态 小脑性共济失调步态 小脑蚓部病变，导致躯干性共济失调。步态不规则，笨拙，不稳定和基底宽，转弯困难，不能走直线。 小脑半球病变，步态不稳或粗大的跳跃运动。走路左右摇晃，向病侧倾斜，视觉可部分纠正，常伴肢体辨距不良。,感觉性共济失调 患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走时下肢动
12、作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重。,共济失调的治疗,外科治疗 通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术将部分脑神经损毁来控制共济失调，但脑神经一旦损毁就无法复原了，而且术后恢复也很困难，现在通过微创外科手术来治疗共济失调平已经有了成果，中国已经研制出了一种新疗法：在脑内装入脑起搏器磁场内电极，修复受损脑神经。脉冲仪在体外，解除了患者再次手术更换电池的痛苦，根据患者病情每天接受体外脉冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电极，将电脉冲信号传入到大脑，起到给大脑电场调频的作用。脉冲仪是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器，机器
13、有开关，可根据不同患者病情自由控制，通过每天的电脉冲刺激和持续的磁场调频，达到控制患者的抖动和僵直等症状，脉冲仪的充电在体外就可以完成，而且不妨碍患者正常的生活，所以目前来说是一种比较好的治疗方案。,共济失调的康复治疗,在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。 治疗目的 1改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。 2改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。 3在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。 4改
14、善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。 5在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。 6训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。,治疗原则,1）起初训练患者做小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。 （2）治疗应集中在训练患者在正常支持基底上（即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大）和在抗重力的位置上训练平衡。 （3）发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定，其法是增加为提高稳定而设的固定点（如为了站稳可用手扶桌面等）和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部
15、向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。先一部分一部分地进行，直到患者能能控制其身体的单个部分、并对近端的姿势调节和平衡有一些控制为止。,（4）随着治疗的进展，治疗师减少其控制，并慢慢地用下述方法引导。减少压缩的压力；减少稳定性固定点的数目；增大运动的范围，增加患者对平衡的需要；从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位；让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之；让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，在不失去控制的情况下再发起运动。 （5）在近端加重量200g2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。但需注意，近来有些学者认为对于像深感觉型共济失调那样的患者，加重量是有效的
16、；但对于本体感完好的小脑型共济失调患者，效果不甚显著。 （6）以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。,（7）要注意的几点：在改善姿势稳定和平衡中，负重、压缩、交替轻拍、肢体的空间定位和控住等促进技术是有用的，可以结合情况应用。对这类患者应用震颤是不适宜的。PNF中的节律性稳定不适于用来建立这类患者的姿势和近端稳定，因患者的问题是要通过微细的肌控制以调节运动，而不是激发运动单位或保持固定的位置。在患者仍缺乏姿势稳定和平衡时，不宜在水中运动池中作直立运动，因浮力会加重失平衡。,治疗方法,（一）改善坐位的姿势稳定,（1）患者坐在低的治疗床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，让他伸展脊柱、前倾骨盆，同时尝试用视固定使头在空间定向。一旦能正确地完成，治疗师通过对他的肩、骨盆、膝和踝的分别压缩帮助他了解其身体部位和位置。 （2）在（1）的位置上，练习向各个方向转移体重，练习骨盆的运动，进而让他抬起一手，并探取物品。但仍要保持躯干稳定、骨盆前倾和脊柱伸直。 （3）一旦患者能不用支持地稳
