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1、B超监测胎儿畸形,胎儿先天畸形的超声诊断,概述 一.胚胎在发育过程中出现外形或内部结构的异常，称先天性畸形。 二.先天性胎儿畸形种类繁多，几乎胎儿的所有系统均可受累。B超影像诊断的 基础是胎儿形态学上的改变，形态改变大者，其检出率高，形态改变小者，则不易查出。,三.先天性胎儿畸形，临床很少有特殊表现，除20% -30%合并羊水过多或少数羊水过 少外，也可能存在胎儿宫内生长迟缓，余则无更多的自觉症状。此外尚须询问孕妇有无先天性畸形胎儿生产史和家庭史。,四为叙述便利，根据发生率高低的顺序对各系统先天胎儿畸形作一描述。胎儿先天畸形的发生率依次为：中枢神经系统畸形、消化系统畸形、胸腹水、泌尿系統畸形、
2、四肢骨骼畸形、双胎畸形、淋巴系統异常、胎儿肿瘤及胎儿水肿。,超声检查可在妊娠早、中期诊断胎儿畸形，是及时检出胎儿畸形的首选方法，一般应在妊娠16-22周进行，以便发现异常尽早处置。,第一章中枢神经系统缺陷,1、无脑儿 2、脑积水 3、脑脊膜膨出脑膜膨出脊膜膨出 4、脑膜脑膨出 5、小头畸形 6、露脑畸形 7、脊柱裂,第一节无脑儿,病理：无脑儿为中枢神经系统缺陷中最多见的一种畸形。胎儿缺少头盖骨，脑实质极少，脑髓暴露，眼球突出，似青蛙眼，但面部尚正常，无脑畸形常合并脊柱裂和羊水过多。,临床表现,无脑儿多合并羊水过多，因此可发现子宫相对较孕周较大，张力大，摸不清胎位，除重度羊水过多引起压迫症状外，
3、无其它更多不适。,无脑儿的超声特点,1、胎头回声紊乱，多切面扫查，均无椭圆形高回声环显示及脑中线回声；沿脊柱长轴扫查，胎头颅顶缺如，无正常脑组织，胎头呈一轮廓不规则的团块状高回声；可显示胎儿面部及圆形眼眶，胎头形似蛙头状。 2、常伴发羊水过多，羊水无回声区增大。 3、可同时合并脊柱裂、脑脊膜膨出等。,第二节脑积水,病理：胎儿期脑组织及颅内含水量较成人高，胎儿脑脊液的实际量和相对量均与胎儿孕龄成反比。胎儿期胎儿的脑组织很长一段时期是在充满脑脊的颅骨腔内发育，胎儿早期颅腔内液体约占26%。在胎儿成熟过程中，脑脊液随着脑体积的增大而减少。至胎儿成熟，脑组织已占颅腔的97%，这是一生中颅腔体积最大的时
4、期。,正常脑脊液由脑室内脉络丛产生，经室间孔进入第三脑室，再经中脑导水管入四脑室，然后经中孔与侧孔入蛛网膜下腔。当室间孔，中脑导水管或四脑室出口粘连狭窄或闭塞时，引起脑脊液循环障碍，脑脊液潴留于脑室内外形成脑积水。造成颅腔体积增大，积液可达50300ml。根据脑脊液蓄积的部位： 1、脑内积水 脑脊液蓄积在脑室内，脑室系统明显扩张，大脑皮质进行性变薄。 2、脑外积水 脑脊液蓄积在脑和硬膜之间，较为罕见。 3、混合型脑积水 脑脊液蓄积于上述两个部位。,脑积水时常伴有脊柱裂、足内翻、羊水过多等。 过量的脑脊液可由以下原因造成： 脉络丛产生脑脊液过多 脑脊液从脑室系统或脑池的排出功能发生障碍。 蛛网膜
5、绒毛吸收障碍。,临床表现：,约1/3的脑积水合并羊水过多，临床常因此而引起注意。腹部检查可在耻骨联合上摸到异常宽阔的胎头，有乒乓球感。胎头不大者，临床难以诊断。脑积水胎儿头颅增大，如产前忽略诊断可造成难产，甚至可发生子宫破裂等致命性合并症。,脑积水的超声图像特点：,脑积水不能仅以双顶径作为唯一的诊断依据，因为脑室的扩大先于颅骨的扩大。轻度脑积水不影响颅骨，因此双顶径与孕周是相符合的，脑积水至晚期，脑室继续扩大到一定程度，胎儿颅骨开始扩大。脑积水一旦出现，则要求测量脑室率。 脑室率= 中线至侧脑室侧壁距离 中线至颅骨内缘距离 孕20周以前诊断脑积水须持谨慎态度，因此期间侧脑室可有暂时性失调现象，
6、正常胎儿脑室率0.5，而在孕20周脑室率如果0.5，则应考虑脑积水的存在。,超声影像学表现：,1、早期显示侧脑室无回声区扩大。侧脑室外侧壁至中线距离大于或等于同侧颅骨外壁至中线距离的13，此时，脑中线可无偏移，双顶径无增大。 2、脑积水中期，侧脑室增宽更加明显，脑中线可发生偏移，并可见大脑镰的薄膜随颅内动脉搏动而呈飘动的高回声带。 3、重度脑积水时，脑中线偏移明显，侧脑室过度扩张，脑实质被压缩，贴近颅骨板，甚至脑实质回声消失，完全被无回声区代替。 4、胎儿双顶径多数较同孕周胎儿增大，头围明显大于腹围。 5、多数伴羊水过多，伴有脊柱裂、脑脊膜膨出者，具有相应的声像图表现。,第三节脑脊膜膨出,胚胎
7、期中缝闭合不全，造成颅骨中缝及脊柱中缝某段缺损，缺损处往往出现脑膜膨出或脊膜膨出，呈囊性包块，外有包膜，内含脑积液，有时有部分脑组织、部分脊髓组织膨出。临床除可能羊水过多外，无其它不适。,（一）脑膜膨出的超声诊断,脑膜膨出自胎儿的头颅额部起，沿中线经颅顶中线至枕部均可发生脑膜膨出，以后枕部脑膜膨出多见。此外，头顶部、额部发生膨出较少。其超声图像有以下特点： 1、在胎儿颅骨中线部位，膨出一囊性肿物，内含液性暗区； 2、膨出处骨质缺损； 3、囊肿外包绕囊壁，有时较厚含皮肤。,（二）脊膜膨出超声诊断,沿脊柱中线至尾椎任何部位可发生脊膜膨出，以骶尾部较多，其超声图像具有以下特点： 1、脊柱中线任何部位
8、突出一囊性包块，内含液性暗区，在羊水中漂动； 2、脊膜膨出处骨质缺损； 3、囊壁很薄，仅为一层膜。,第四节脑膜脑膨出,脑膜脑膨出是一种复杂的畸形，部分或全部脑组织连同脑膜一并由颅骨缺损处膨出，其发病率1/10004/1000，75%在后枕部，15%在额、顶部等位置，均位于中线，有30%合并脊柱裂。,脑膜脑膨出的超声诊断图像有以下特点：,1、胎儿头颅中线位置，可见突出一包块，包块有较厚的壁，含皮肤，包块界限清晰。 2、包块与胎头连接处，颅骨壁缺损。 3、包块内见部分或全部脑组织，呈迂回状实性结构，如果仅部分脑组织膨出，则呈厚壁囊内从骨壁缺损处有部分脑组织突入，其余部分为液性区。 4、颅骨光环缩小
9、或不规则，骨壁厚薄不均，双顶径可能与孕周不符，偏小。,第五节脊柱裂,病理：脊柱裂系胚胎期间，中缝组织闭合不全所致。头部表现为颅骨中缝有部分缺损,脊柱部位表现为脊柱中缝缺损。脊柱裂严重者脊髓外翻呈平板或皱襞状，脊髓完全裸露于体表，称为开放性脊柱裂。表面呈广泛的肉芽状创面，有脑脊液渗出。脊柱裂以腰骶部者为多见，常伴发脑积水。而颈胸段脊柱裂常伴发无脑儿。全脊柱裂者少见。此外，脊柱畸形尚有成角畸形及驼峰样畸形。,临床表现：,临床常出现羊水过多，子宫较大与孕周不符，张力增加，重症者有压迫感，听诊胎心较遥远，临床很难诊断出脊柱裂，X线可助诊，但目前已有超声检查代替。,脊柱裂的超声图像：,超声探查脊柱裂最适
10、宜的时间是1718周，因此时期羊水量相对较多，易于探查。探查胎儿脊柱时应纵、横切面并用，先作纵切时应按常规自胎头部寻找颈椎，沿脊柱走向仔细观察其颈、胸、腰、骶、尾椎，如发现异常，则在异常段内作一系列横切扫查。检查胎儿脊柱时，最理想的是胎儿取俯卧位，正常胎儿脊柱的纵切面为排列整齐的两条光带，至尾椎处合拢。,脊柱裂亦因其病变的重、轻、位置、形态不同而表现不同，现分以下各种类型进行描述,1、隆起包块型 脊柱裂患处呈隆起包块状，分为两种图像： 实质性包块 多为隆起排列紊乱骨骼，为实质性，回声强。另一种隆起包块为衰减暗区，这是软组织，为实性回声。 囊性包块 患处为一小囊突起，内为液性暗区，此处脊柱两条光
11、带外带有部分中断缺如，小囊内为脑脊液。,2、变宽型 脊柱裂患处两光带变宽，骨质增厚，排列不齐，或脊柱缩短变宽。 3、分叉型 脊柱至骶尾部两光带分叉劈开。 4、单光带排列紊乱 此类脊柱裂为重症开放性，脊髓外露，呈平板状，脊突与椎板均缺如，超声图像上一大段外光带缺如，而内参差不齐。 5、驼峰或波浪型 脊柱裂处两光带突出呈波浪状隆起。 处脊柱裂外，脊柱尚有驼峰样畸形或成角畸形。,第二章胸、腹部畸形,第一节消化道闭锁 病理 消化道的胚胎发育是先形成一个上皮团，继而再通并形成新官腔，新官腔形成不完全则导致闭锁。多数闭锁部位两端的消化道完全分离或两端由纤维索联结，少数闭锁的肠管外观仍保持其连续性，仅有一瓣
12、膜将其分开。消化道闭锁的部位可发生在各个节段，如食道闭锁、十二指肠闭锁、空回肠闭锁、肛门闭锁。消化道任何部位的闭锁都会造成近段扩张和远段狭窄。,临床表现,孕妇常无明显的临床表现，多与产后新生儿无胎粪或喂奶后呕吐发现。,超声影像学表现,1、食管闭锁 由于食管闭锁羊水不能进入胃肠，胎儿左上腹胃泡的无回声区消失。妊娠末期胎儿结肠管状无回声区不能显示。 2、十二指肠闭锁 十二指肠闭锁时，胃及十二指肠闭锁近端扩张，羊水充满其中。可见胎儿腹部有两个局限性无回声区，呈“双泡征”，随者胎儿的肠蠕动，其无回声区的大小和形态可呈缓慢移行性改变。,3、空肠半回肠闭锁 闭锁近端小肠扩张，超声显像可呈多个大小不等、形态
13、各异的无回声区，随肠蠕动而发生变化。 4、肛门闭锁 胎儿盆腔内可见双叶状局限性无回声。 上述畸形常伴有羊水过多。,第二节内脏膨出和内脏外翻,病理 主要为腹壁肌层缺失缺损，脐环增大或腹壁中段。根据缺损程度可分为脐疝（脐膨出）、内脏膨出和内脏外翻。 脐疝内多为肠管。膨出的内脏包括肝脏、肠管、脾脏等，膨出物表面可被覆盖正常皮肤或腹膜。腹壁的广泛缺损形成腹裂而造成内脏外翻，缺损处无疝囊，部分或全部脏器漂浮于羊水中。可合并胸壁、膈肌或心包的缺损，使肺、心脏等也外翻于羊水中。 羊水量较多，并可合并其他胎儿畸形，如无脑儿、泌尿系畸形等。,超声影像学表现,1、脐疝（脐膨出） 胎儿脐部向腹壁外突出一低回声或无回
14、声囊性肿物，内部可见蠕动的肠管回声。 2、内脏膨出 腹腔内部分或全部脏器，如肝脏、肠管等位于腹壁之外，周围有完整的包膜回声与胎儿腹壁缺损处相连。 3、内脏外翻 胎儿腹部失去正常形态，周界不清，显示腹壁缺如，肝、脾、肠管等漂浮于羊水中，合并胸壁缺损时可见外翻的心脏在羊水中搏动。,第三节泌尿系统畸形,病理 泌尿系统畸形，由于尿的产生过少。常合并羊水过少。超声显像能够发现的泌尿系统畸形主要包括以下几种： 1、肾不发育及肾发育不全 肾不发育表现为双肾或单肾的缺如。肾发育不全为双肾或单肾过小，严重者只有结缔组织与几个肾小管或肾小球形成的组织“结”。 2、多囊肾 主要分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾。婴儿型
15、多囊肾表现为肾内无数微小囊泡改变；成人型多囊肾表现为双肾内许多大小不等的囊泡，双肾增大。 3、肾积水 尿路梗阻时。肾盂肾盏出现扩张;单侧肾积水，常表明单侧上尿路梗阻；双侧肾积水时，表示有下尿路梗阻。 4、尿路梗阻或闭锁 表现为膀胱增大，双输尿管囊状扩张，双肾盂积水。 孕妇常无明显异常表现，常因羊水过少而非过期妊娠者，临床考虑有胎儿泌尿系统畸形的可能。,超声影像学表现,1、肾不发育及肾发育不全 单侧肾不发育及发育不全，表现为一侧肾脏正常，而另一侧显示不出肾脏，双侧不发育及发育不全，则不能显示双肾的图像，且无膀胱图像。 2、多囊肾与多囊性肾发育不全 婴儿型多囊肾表现为双肾增大，肾内弥漫性回声增高，
16、成人型多囊肾表现双肾增大，肾内可见多个大小不等的圆形、椭圆形无回声区，严重者肾脏形态失常、不规则。多囊性肾发育不全的声像图表现与成人型多囊肾相似，对侧肾脏回声正常。 3、肾积水 肾窦回声分离，呈无回声区，分离宽径1.0，严重者可达67，单侧肾积水，表示单侧上尿路梗阻。双肾积水，表示下尿路梗阻。双肾积水时，膀胱无回声区增大。 4、巨输尿管 多为单侧，输尿管显著扩张，呈迂曲的索状无回声与膀胱相连，肾盂中度积水，对侧肾脏回声正常。 5、尿道梗阻或闭锁 膀胱无回声区增大，严重者可呈巨大膀胱，伴有输尿管扩张，双肾积水。 上述各种畸形常合并羊水过少。,第三章胎儿腹水及胸水,胎儿腹水与胸水可单独出现亦可联合出现，由多种病因造成，临床可能合并羊水过多，余无其它症状。 胎儿腹水、胸水的超声诊断,1、胎儿腹水,超声不难诊断，在胎儿腹壁与内脏之间有不等程度液性暗区。如腹水量极少时可在胎腹壁至内脏间见一液性裂隙，如腹水量很多，则胎腹可极度膨胀，腹壁很薄似一层膜，腹水内有内脏漂浮。,2、胎儿胸水,在
