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1、,神经解剖科学与临床 Neuroanatomy and Clinic,我们只有熟悉和掌握了神经系统的结构和功能，才能揭示疾病发生的机理。通过联系常见临床神经系统疾病并进行讨论，才会加深对神经系统结构和功能的理解和认识。,第一章 神经系统的基本结构、组成和发生发育,神经系统的构成 由神经组织构成，神经组织含神经元、神经胶质。,概 述,神经系统的功能 控制和调节其他系统的活动，使人成为一个有机的整体，维持机体与内、外环境统一 。,中枢神经系统,周围神经系统,脊髓,躯体感觉神经,脑神经（12对）,脊神经（31对）,躯体神经,内脏神经,躯体运动神经,内脏感觉神经,内脏运动神经,交感神经,副交感神经,脑
2、桥,延髓,脑：端脑、间脑、小脑、脑干,中脑,神经系统的区分 脑、脊髓以及附于脑和脊髓的周围神经。,1,2,神经元神经胶质细胞,一、神经元 Neuron（神经细胞）,结构和功能的基本单位，感受刺激并传导冲动。,1.神经元的形态和构造,胞体,突起,树突：棘，可塑,轴突：终扣,第一节 神经元的基本结构和功能,2.神经元的亚微结构,蛋白质 疏水极 亲水极,液态镶嵌模型,细胞膜,神经元胞体,神经元超微结构模式图,细胞核,是遗传信息储存、复制和表达的主要场所，又是将DNA转录成RNA的部位。,核周质,核糖蛋白体 粗面内质网 滑面内质网 复合体 神经微管和神经丝 线粒体 溶酶体 中心体 内涵物,神经元超微结
3、构模式图,二、神经纤维 Nerve fibers,神经元较长的突起常被起绝缘作用的髓鞘和神经膜所包裹，构成神经纤维。,构成：,轴 索：轴突或长树突,少突胶质细胞（中枢）,施万细胞（周围）,分类：,有髓神经纤维：髓鞘和神经膜 朗飞结,无髓神经纤维：神经膜,髓 鞘,三、突触 Synapse,概念：,神经元与神经元之间， 神经元与感受器细胞之间， 神经元与效应器之间 特化的接触区域。 化学性和电突触 具可塑性,化学性突触,电突触,神经元胞体 突触小体,神经元胞体及表面的突触小体扫描电镜图,突触电镜图,四、神经回路和神经网络,存在大回路和微回路（局部回路）组成的网络系统。,五、神经胶质（神经胶质细胞
4、）,是中枢神经系统的间质或支持细胞。对神经元起支持、营养、保护和修复作用。,星形胶质细胞 少突胶质细胞 室管膜细胞 小胶质细胞,施万细胞 卫星细胞,分类：,中枢神经系统,周围神经系统,胶质细胞,神经胶质细胞,第二节 神经系统常用术语,（一）中枢神经系统内：,1灰质 gray matter：神经元胞体和树突的集聚部位，因富含血管，在新鲜标本中色泽灰暗。,2白质 white matter：神经纤维在中枢部集聚的部位，因髓鞘含类脂质而色泽白亮。,3皮质 cortex：位于大、小脑表面的灰质。,4髓质 medulla：位于大、小脑深部的白质。,5神经核 nucleus：在中枢部皮质以外，形态和功能相似
5、的神经元胞体集聚成的团块。,6纤维束 fasciculus：在白质中，凡起止、行程和功能基本相同的神经纤维集聚成束。,（二）周围神经系统内,1神经节 ganglion,2神经 nerve,神经外膜,神经束膜,神经内膜,神经元的胞体集聚处。,神经纤维在周围部集聚在一起。,（三）反射 reflex,神经系统在调解机体的活动中，对内、外环境的各种刺激作出的适宜反应。,反射弧,感受器,传入神经,中 枢,传出神经,效应器,（感觉神经）,（运动神经）,1.神经板期 2.神经褶期 3.神经管期,人胚发生第3周初，胚盘背面正中线上、原条前方的神经外胚层受诱导而增厚形成神经板，是神经系统从外胚层发生的基础。,第
6、三节 中枢神经系统的发生、发育,neural plate,neural groove,neural fold,neural tube,neural tube,继之，分化为神经沟、神经褶、神经管，其外侧分化为神经嵴 。 神经板和神经管是中枢神经系统的原基。 胚4周，头端分为脑的基础，后为脊髓的基础。,外胚层细胞的命运： 背部中线区的细胞形成脑和脊髓；中线区外侧的细胞生成皮肤；上述二者相交处的细胞为神经嵴细胞(neural crest)，它们将迁移各处形成外周神经元、色素细胞、神经胶质细胞等。,三层结构,边缘层白质 套层脊髓灰质 管腔中央管,两侧壁套层神经母细胞和成胶质细胞的迅速增生而增厚,神经管
7、顶壁和底壁薄而窄,神经管的尾侧段分化、发育为脊髓,腹侧两基板,背侧两翼板,顶 板,底 板,三个原始脑泡是脑的原基,前脑泡,中脑泡,菱脑泡 （后）,前N孔闭合,脑 泡,Brain vesicle,端脑,间脑,后脑,末脑,第三脑室,左、右大脑半球,两个侧脑室,背：四叠体,腹：大脑脚,中脑,脑桥、小脑,延髓,脑泡腔,第四脑室,中：中脑导水管,发育异常是指由于各种因素导致的先天畸形。狭义的概念仅指出生时解剖结构畸形。广义包括出生时各种解剖结构畸形、功能缺陷及代谢、遗传行为的发育异常。 据WHO(1966)调查了包括16个国家的421781次妊娠，出生缺陷总发生率为1.73%。 我国1987年国家调查全
8、国29个省市自治区124万儿童，出生缺陷总发生率为1.30%。 流行病学调查结果显示某些出生缺陷发生率与地理条件有密切关系。山西省最高，湖北省最低。,一、中枢神经系统发育异常,第四节 临床联系,原因：中枢神经系统发育中所产生的畸形，主要分为遗传和环境2类。大部分是由于神经管发育缺陷或前后孔未闭引起,占总先天畸形发病率的17。主要是无脑畸形、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出，脑积水等。此外，脑过小畸形、胼胝体不发育、苯丙酮尿症、精神发育迟滞等均属神经系统的发育异常，但较少见。 遗传因素 包括单基因遗传性疾患，多基因遗传性疾患及染色体病；智能障碍的先天愚型(Downs综合征)，第21对染色体为二体。其他染
9、色体疾病也有伴智力障碍。 代谢障碍 多是遗传，常致严重的不可逆精神异常。可由有毒物质堆积(如苯丙酮尿症)或由某些必需物质缺乏（如先天性甲状腺功能低下）引致。,感染 证据不多，有风疹感染、弓形体感染，前者在怀孕早期可以引起精神障碍或眼、耳和心脏的发育畸形，后者可穿过胎盘感染胎儿，引起脑积水或脑、眼过小。 环境因素 包括药物、环境化学物质、放射线辐射、微生物感染、电离辐射、母体疾病等因素。如镇静剂、抗癫痫药、抗精神病药甚至毒品等，过量的乙醇也可引起严重的脑损害。 此外，营养因素正引起人们注意，如叶酸缺乏可影响神经管的正常封闭。,1.无脑畸形 神经管的发育是一个关键时期。假如其前端未能闭合，阻碍脑的
10、发育，导致无脑畸形大脑半球或整个前脑常缺乏，脑组织很少，且外露，常见。无脑畸形常伴随严重的脊柱裂，且胚胎常是死婴或出生后很快死亡。 羊水过多常与无脑畸形有关，因这种胎儿缺乏吞咽羊水的神经控制，羊水不能在小肠吸收并转至胎盘处理。,2.脊柱裂 胚胎第4周末，中枢神经系统已与外胚层脱离成为封闭的神经管。但由于某些因素，神经管局部或较长一段未能闭合，神经组织仍然露在胚体表面。临床上脊柱裂一词，常兼指脊髓或脊柱有不同程度的缺损。 隐性脊柱裂 是指少数椎骨两侧椎板闭合不全，但脊髓和脊膜正常，并无任何症状者。隐性脊柱裂常见于腰骶部，多在X线检查中发现。在缺损区表面常有一簇粗毛或色素沉着块。,囊肿性脊柱裂 是
11、指脊膜和脊髓在体表呈囊性突出者。 脊膜突出 当脊柱缺损范围较大，囊内仅有脊膜和脑脊液者，脊髓和脊神经位置正常。 脊髓脊膜突出 如果脊髓、脊神经根或马尾包在囊内，更常见、更严重。多见于腰部。 脊髓裂 有时腰部的神经褶未能闭合为神经管，神经板仍暴露在表面，不被皮肤覆盖。,Normal Anencephaly spinal bifida,类似脊柱裂的情况，在颅骨中最常见的畸形是枕骨鳞部缺损，甚至与枕骨大孔连通。若缺损处小，可仅有脑膜膨出，缺损大者则部分脑组织或带有脑室下部经此缺损疝出，称为脑膨出。,3.脑积水 由于脑脊液产生过度或循环阻滞和回流障碍，导致脑脊液在颅内过多地积存。在脑室系统中的阻滞(如
12、在一侧或双侧的室间孔、中脑水管阻滞、第四脑室孔闭锁和脑室系统任何部位的畸形等)，是脑内积水或非交通性的积水。若脑脊液自蛛网膜下腔不能通过蛛网膜粒或绒毛返回静脉，形成脑外积水，则为交通性积水；出生时大多数的脑积水多由于中脑水管的阻滞所致。,4.小脑畸形 由于脑细胞数减少导致脑和颅异常小，但面部正常。小头畸形可以由不同的因素所致，如缺氧、放射线辐射和营养不良等。由于脑发育不全，会有严重的智力障碍。 5.胼胝体发育不全 较为罕见。胼胝体可部分或全部缺如，患者大多有癫痫发作和智力缺陷。胼胝体发育不全可以通过半球间的信息传递的特殊实验来发现。但假如胼胝体发育不全不伴随其他缺陷的话，可能无症状，只是在放射
13、性检查或尸检时发现。,6.多发性硬化 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。脱髓鞘的斑块及炎性细胞的浸润多分布在脑白质，常发生在侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处，围绕小静脉分布。中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞形成，少突胶质细胞不象星形胶质细胞有明显的再生修复髓鞘的能力，因而病变通常呈进行性加重。,7.重症肌无力 是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌容易疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。最常见的首发症状为眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂、眼球活动受限而出现复视。 最突出的病理改变在神经肌接头，电镜下可见突触后膜皱褶减少，
14、突触后膜平坦，突触间隙增宽。 病因主要是病人体内有抗突触后膜乙酰胆碱受体的抗体，在补体的参与下与乙酰胆碱受体发生免疫应答，从而破坏大量的受体，导致突触后膜传递障碍，产生肌无力。临床上通常采取抗胆碱酯酶药物治疗，以延长乙酰胆碱的作用时间。,8.病毒感染 单纯疱疹病毒、狂犬病毒和破伤风病毒等侵犯周围神经(头面部感染经三叉神经、鼻粘膜炎症通过嗅神经)，通过神经轴突的逆行性运输将病毒传导到中枢神经系统。 急性疱疹性脑炎就是由单纯疱疹病毒引起的急性中枢神经系统的感染。病变常弥漫性地侵犯双侧大脑半球，以海马旁回、颞叶中部、额叶眶回和扣带回最严重。 解剖学者常利用这些病毒侵犯易感神经的特点，将病毒标记后进行
15、神经束路的追踪研究。,第五节 综述,（一）神经元凋亡（发育过程中的细胞死亡） 1.概念 脊椎动物神经系统在发育过程中（胚胎器官的演化和重建时期）存在过量神经元按自身程序在特定时期的主动的死亡（主动/生理性）死亡现象，这种现象被称为细胞编程性死亡（程序性的细胞死亡programmed cell death,PCD）。,一、神经细胞与死亡,1972年美国病理学家Kerr等在重新详细描述濒临死亡细胞的超微结构变化特征后提出了凋亡（apoptosis）一词。Apoptosis一词源于古希腊语，是秋天树叶凋落的意思。,虽然PCD和apoptosis在某种意义上具有等同的含义，但却是两个概念。PCD是功能
16、方面的概念，意味着某些细胞的死亡是发育中自然出现的生理现象，是预定的、并受到严格程序控制的正常变化；而凋亡则是形态学概念，如细胞的核固缩、崩解、染色体裂解等。 PCD仅出现于胚胎发育中的细胞，而apoptosis既存在于前者中的细胞，也存在于成体神经细胞，如脑缺血、肿瘤、脑损伤与神经退行性疾病以及脑老化等状态下的神经细胞的凋亡。,2.细胞凋亡与细胞程序性死亡（PCD）的区别,凋亡是保证个体发育生长和维持正常生理过程必不可少的程序。在高等动物包括人的胚胎发生、发育过程中，管状器官的形成，鳃器官的演化，指、趾间蹼细胞的丢失，女性中肾管、男性中肾旁管及多余的卵细胞、卵泡细胞的退化消失等的变化过程中都出现细胞凋亡。 在胚胎发育过程中，清除对机体无用的、多余的、发育不正常以及对机体有害的细胞，保证个体的正常发育。,3.细胞凋亡的意义,在成年机体中，消除衰老的细胞并代以新生的细胞维持细
