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1、凝血指标的解读,河北医科大学第三医院 血液科 张金巧,l 凝血系统 l 抗凝系统 l 纤溶系统,正常止血机制,l 血管的作用 l 血小板的作用 l 凝血因子的作用,凝血因子,F：纤维蛋白原 F：抗血友病球蛋白 F：凝血酶原 F：血浆凝血活酶成分 F：组织因子 F：stuart-prower因子 F：Ca 2 F ：血浆凝血活酶前质 F:易变因子 F：接触因子 F ：稳定因子 F：纤维蛋白稳定因子 PK激肽释放酶原 HMWK高分子量激肽原 依赖维生素K的凝血因子：凝血酶原（）、,TF, a,a/TF, a, a, a,血管内皮损伤 PK、HMWK,Ca2+, a,a ,Ca2+ PF3,纤维蛋白
2、多聚体,交叉结合的纤维蛋白多聚体,a ,PF3,内源性,外源性, 凝血活酶生成阶段 凝血酶生成阶段 纤维蛋白生成阶段,凝血酶原（）,凝血酶,a ,纤维蛋白原（) 纤维蛋白单聚体,共同途径,参与外源性凝血因子： F、 、纤维蛋白原（F） 参与内源性凝血因子：F、 参与共同途径的凝血因子：F 、 、,反映凝血的指标 反映抗凝指标 反映纤维蛋白溶解的指标,1.血浆凝血酶原时间（PT）,原理：被检血浆加入Ca和组织因子后观测血浆凝固时间。反映外源性凝血途径。 正常值：11-13s，超过正常对照3s有意义 延长意义： 先天性F、纤维蛋白原（F）缺乏 后天性凝血因子缺乏：如严重肝病、维生素K依赖性凝血因子
3、、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、抗凝物质存在 缩短：高凝状态,2.活化部分凝血活酶时间（APTT）,原理：被检血浆加入接触因子和Ca+后观察血浆凝固时间。是反映内源性凝血系统的筛选试验。 正常值：26-36s。超过正常对照10s有意义 APTT延长的意义： F、缺乏 凝血酶原或纤维蛋白原严重减少 应用肝素、口服抗凝剂后，是监测肝素的首选指标 抗凝物质存在如类肝素类物质增加 APTT缩短：高凝状态,APTT与试管法出凝血时间,意义同试管法出凝血时间，比前者敏感15倍。轻中度凝血因子缺乏时APTT延长，而凝血因子严重缺乏时（2-5%)试管法凝血时间才延长。,3.血浆纤维蛋白原测定（FIB）,正常参
4、考值：2-4g/L 增高：糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔组织病、急性肾炎、大手术后、恶性肿瘤、血栓前状态 减低：先天性低（无）纤维蛋白原血症、原发性纤溶、重症肝炎肝硬化（生成不足）、肿瘤（破坏过多）、DIC（消耗增多） 纤维蛋白原低于0.6g/L时可有出血倾向。,4.TT（凝血酶时间）,意义：反映凝血酶原被激活后的凝血过程，即纤维蛋白原转化为纤维蛋白。 纤维蛋白原（Fib）低于1g/L、血浆中有肝素或肝素样抗凝物质时TT延长。,5.血浆抗凝血酶 活性（AT-）测定,是人体重要的抗凝物质，占抗凝活性的75%。由肝脏及血管内皮合成，主要功能灭活凝血酶和Fa。抗凝活性与肝素密切相关。 正常值：10
5、8.55.3% 增高：血友病、白血病和再障等的急性出血期及口服抗凝药 减低：先天性AT-缺乏；获得性AT-缺乏（血栓前状态、血栓性疾病、DIC、肝病）,6.血浆纤维蛋白原降解产物测定（FDP）,意义：反映纤维蛋白溶解的指标 正常：阴性或5mg/L 增高：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、肺梗塞、DVT、肝肾疾病、溶栓治疗、排斥反应,7.血浆D-二聚体测定（D-Dimer，DD）,意义：反映纤维蛋白溶解的指标 正常值：0.3mg/L 意义：1.鉴别原发性纤溶和继发性纤溶：继发性纤溶（DIC）时升高，原发性纤溶正常。 2.血栓形成时和出血时可升高。,8.常见检验项目的选择和应用,PT和APTT常作为
6、出血性疾病的筛选试验 单纯APTT延长：各种血友病、DIC、肝病、口服抗凝剂 单纯PT延长：缺乏 PT、APTT均延长：由于共同途径缺陷所引起的出血，如F、F、FV、F缺乏；DIC、循环中存在肝素样抗凝物质、抗凝药应用 PT和APTT均正常：正常；遗传性或获得性缺乏。,常见凝血异常疾病,先天性：血友病 获得性： 凝血因子产生不足：肝病 合成凝血因子的原料不足：维生素K缺乏 凝血因子消耗过多：DIC 大量输注库存血,1.血友病,血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（ FVIII缺乏 ）、B（缺乏FIX ）及遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最常见。发病率5-10/1
7、0万，在我国血友病A约占80，血友病B约占15，遗传性FXI缺乏症极少见。 血友病A及血友病B属X连锁隐性遗传性疾病，遗传性FXI缺乏症属常染色体隐性遗传性疾病，双亲均可遗传，子女均能发病。,血友病的临床表现,自幼发生的自发性出血或轻微外伤后出血 出血部位： 关节出血：多发生于负重关节。关节穿刺之前一定要检查血凝指标。 肌肉血肿 胃肠道和泌尿道出血 腰部或腹膜后血肿 皮肤、粘膜出血：牙龈、舌、口腔、鼻黏膜出血,血友病的血凝异常,初筛试验：APTT延长 确诊试验：凝血因子活性测定即F: C(%),血友病分型,APTT正常，能除外血友病吗？,不能！ 亚临床型血友病患者，APTT可以完全正常 出血性
8、疾病的诊断不能完全依靠化验，既往出血史和家族史很重要。,异常出血的表现,既往手术后出血情况 既往关节血肿（肿胀，幼儿表现为活动障碍） 换牙时出血情况 既往外伤后有无血肿,血友病A的替代治疗,新鲜血浆 FVIII 冷沉淀 计算公式：输入的因子以单位计,1ml正常人新鲜冷冻血浆中所含的因子为1U。治疗用血浆的量由两个因素决定,一是病人本身因子水平,一是出血的严重程度。因子在血浆中的半衰期为812h。,轻度出血时血浆止血水平2030 肌肉、关节、重度出血：2530 危及生命的大出血或手术时：5080。,血友病患者手术问题,原则上避免手术 充分的术前准备,血友病患者围手术期处理,大手术：颅脑手术、扁桃
9、体摘除、消化道手术、泌尿道手术、开胸、剖腹探察、截 肢、关节置换 中手术：关节矫形、血肿清除、关节镜、阑尾切除、鼻息肉 小手术：拔牙、包皮环切、大隐静脉剥离、清创、各种插管（锁穿、气管插管）,2.严重肝病所致的凝血异常,原因：凝血因子合成不足、VitK缺乏、纤溶异常、合并DIC、血小板减少、抗凝物质合成减少 在肝脏合成的凝血因子：除、VWF外的所有凝血因子 86的肝病患者合并12项凝血异常 患者出血有时不明显，易漏诊 实验室检查：PLT减少、PT、APTT、TT延长，Fib降低。,治 疗,积极治疗肝病； 补充VitK； 输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、血小板等。 外科手术前（后）为预
10、防出血必要时812小时一次，以维持血浆中凝血因子水平。,3.维生素K依赖型凝血因子异常,维生素K依赖型凝血因子：F、 原因： 合成障碍：肝病，是肝实质受损的敏感指标 吸收不良：多由肠道疾病引起，如肠瘘、广泛小肠切除、胆道梗阻、长期肠外营养、广谱抗生素 口服抗凝剂: 双香豆素类抗凝药能能阻碍依赖VitK的谷氨酰胺残基r羧基化 新生儿出血症：,临床表现：皮肤粘膜出血，术后出血不止。 新生儿出血表现为生后23天脐带残端出血、胃肠出血、血尿 实验室检查：PT明显延长，APTT也可延长，但TT正常 治疗：积极控制原发病；补充维生素K1 预防：易发生VitK缺乏者，应预防性给予VitK1,4.弥漫性血管内
11、凝血（DIC）,DIC是一种常见的临床急症，它发生在许多严重疾病的基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环发生弥漫性微血栓形成，继之发生纤维蛋白溶解亢进的综合症。,DIC的临床分期,一过性高凝期 消耗性低凝期 纤维蛋白溶解亢进期,易发生DIC的基础疾病,感染性疾病 恶性肿瘤 病理产科 手术及创伤 医源性疾病 全身各系统疾病,DIC的临床表现,出血倾向 休克 栓塞 微血管性溶血,DIC的诊断,临床表现 实验室检查,DIC的诊断标准-临床表现：,存在易引起DIC的基础病 有下列两项以上的临床表现： 多发性出血倾向； 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克； 多发性微血管栓塞的症状、
12、体征，如皮肤皮下粘膜栓塞性坏死，以及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全。 抗凝治疗有效。,DIC的诊断标准- DIC的实验室检查,DIC实验室检查要求：快速，一般应于2小时内出报告； 目前大多数实验室检查缺乏特异性，因此实验室检测意义应密切结合临床，综合分析。 血凝检查正常值生理波动范围较大，在DIC不同阶段实验检测结果也有差异，因此动态观察对DIC的诊断价值大。 下列几项中同时有三项以上异常时考虑DIC,血小板低于100109/L或呈进行形下降（肝病、白血病血小板小于50） 血浆纤维蛋白原含量小于1.5g/L或进行性下降或大于4g/L（白血病及其他恶性肿瘤小于1.8g/L，肝病小于1.0g/
13、L） 3P实验阳性或血浆FDP大于20mg/L（肝病FDP大于60mg/L），或D二聚体水平升高。 PT（凝血酶源时间）缩短或延长3s以上或呈动态变化（肝病延长5s以上） AT-活性降低（不适用于肝病）,5.输注大量库存血引起的血凝障碍,输注大量库存血可引起稀释性血小板和凝血因子减少 枸橼酸造成低钙，加重出血。 处理：补充凝血因子、血小板、钙剂,血常规指标的解读,血常规关注的项目,白细胞：数量、分类 血小板：数量 红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红,一、白细胞疾病,白细胞减少 白细胞增多 白细胞分类异常,影响白细胞数量的因素,生理因素：不同时间数值不同；冬季高于夏季；活动、妊娠引起白细胞增高
14、。 采血部位：静脉血稳定 检测方法：自动血细胞计数误差小。 分布：循环池、边缘池,白细胞减少,白细胞减少症：WBC4.0109/L 粒细胞减少症：N2.0109/L 粒细胞缺乏症：N0.5109/L 临床表现：易感染。感染的危险与白细胞减少的程度及持续时间正相关,中性粒细胞减少与感染,N：（0.5-1.0）109/L，感染发生率：14%； N0.1109/L，感染发生率：24-60%； 中性粒细胞减少持续5周以上，发生率近100%。 目前认为N0.5109/L时间达到10天以上是发生反复严重感染的阈值 中性粒细胞下降越快，感染几率越大 中性粒细胞破坏增多造成中性粒细胞减少较骨髓中性粒细胞前体细
15、胞受损导致的粒细胞减少症感染几率大,白细胞（中性粒细胞）减少的发病机制,中性粒细胞生成缺陷 中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多 中性粒细胞分布异常,白细胞（中性粒细胞）减少原因,药物： 免疫介导： 感染：病毒、结核、某些细菌感染等。 骨髓浸润：白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌 中性粒细胞在血液或组织中破坏过多：重症感染、脾亢等 白细胞分布异常：假性粒细胞减少 慢性特发性中性粒细胞减少： 家族性良性慢性中性粒细胞减少 周期性中性粒细胞减少,引起中性粒细胞减少的常见药物,药物引起中性粒细胞减少的处理,停药 不能停药时，对于剂量依赖性中性粒细胞减少，在严密观察下坚持用药或减量，只要N不低于0.5109/L且无感染迹象，可坚持用药。 检测骨髓，骨髓增生良好，提示感染的可能性不大。,假性白细胞减少,原因：白细胞滞留于边缘池 肾上腺素试验：皮下注射1：1000肾上腺素0.2ml，注射后10，20，30分钟测粒细胞数量，如增多达原数量的1倍以上，且无脾大，考虑假性白细胞增多症 患者感染的危险不增加不用处理。,慢性特发性中性粒细胞减少,原因不明的慢性中性粒细胞减少症 任何年龄均可发病，以成年较多，女性多于男性，无家族史 与药物关系不大 能除外常见的引起粒细胞减少的疾病 中性粒细胞轻度减少
