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1、,浅谈先天性心脏病 武汉亚洲心脏病医院ICU 郑萍,心脏的胚胎发育,关键时期是妊娠后28周 第2周开始形成 第4周开始有循环作用 第8周房室间隔长成,胎儿血液循环,正常的胎儿血液循环,1通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换 2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血 3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路 4左右心室都向全身供血 5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换 6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身,2、胎儿血液循环的特点,3、出生后的改变,脐带结扎 肺循环形成 卵圆孔关闭 动脉导管关闭,先天性心脏病分类（一）,左向右分流的先天性心脏病 房间隔缺损、室间
2、隔缺损、动脉导管未闭 右向左分流的先天性心脏病 法洛氏四联症、右室双出口 无分流的先天性心脏病 肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄,先天性心脏病分类（二）,非紫绀型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 心内膜垫缺损 主动脉弓缩窄 紫绀型 法乐氏四联症 右室双出口 肺动脉闭锁 完全肺静脉异位引流 完全性大动脉转位,病因,内因：与遗传有关（染色体畸变） 外因： 1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）,先天性心脏病的治疗方法,先天性心脏病的治疗方法,1.心衰的治疗 2.维持动脉导管的
3、开放 3.感染的控制 4.其他,1.姑息手术 2.矫治手术,1.ASD封堵 2.PDA封堵 3.VSD封堵 4.PS扩张,内外科联合治疗（Hybrid）,房间隔缺损,概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查,心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表现,Atrial septal defect ， ASD,一、概述,发病约占先心病总数的510% 女性较多见，男：女为1：2 症状较轻,二、分型：根据胚胎发生,原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处 继发孔型 最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型 静脉窦型 分上腔型和下腔型 冠状静脉窦型
4、 缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间,中央型：约占76%,下腔型：约占12%,上腔型：约占3.5%,房间隔缺损分型,三、病理生理,病生特点,心房水平的左向右分流 分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关 由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大 艾森曼格（Eisenmenger）综合征,四、临床表现,症状：随缺损大小而有区别。 缺损小的可全无症状， 缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。 可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,缺损大者： 望诊：心前区隆起 触诊：心前区
5、有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射 性收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。,五、并发症,1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主； 肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血； 主动脉段缩小。,房缺的胸片,七、心电图,典型：电轴右偏；不全性右束支传导 阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张） 部分有右心室、右心房肥厚,八、超声心动图,右心房、右心室增大及室间隔的矛
6、盾运动 房间隔缺损的位置及大小 估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力,九、心导管检查,导管易通过缺损由右心房进入左心房 右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量 右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺血管阻力和分流量大小,十、治疗,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合 一般可在35岁时体外循环下直视关闭 也可通过介入封堵关闭,十一、房缺的特征性表现,容易导致右心室舒张期负荷过重 右心房接受上下腔静脉和左心房的血 左心室、主动脉、体循环的血量下降 胸骨左缘2、3肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤 肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 心电图：电轴右偏，不全性右
7、束支传导阻滞 心导管：血氧含量右房 上下腔静脉 X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大,X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗,概述 分型 病理生理 临床表现 合并症,室间隔缺损,（Ventricular septal defect ，VSD）,一、概述,发病约占先心病的50% 可单独存在，约占25，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全,二、分型,膜部及膜周部 肌部 漏斗部,膜周部,漏斗部,肌部,大小：大致可分为3种类型： (1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。 (2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/
8、2-1/4 (3)大型室间隔缺损：缺损直径大于主动脉根部直径1/2或等于主动脉直径,三、病理生理,病生特点,心室水平的左向右分流 分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力 导致双室肥大，左房也可肥大。 左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。,四、临床表现,小型缺损（Roger病）： 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20 50%）,缺损较大：左向右分流，体循环
9、量下降,症状 影响生长发育 消瘦、乏力、气短、多汗 易患肺部感染、易患心衰 可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,体症 心尖搏动弥散 可触及细震颤 心界向左右扩大 胸骨左缘3、4肋间可闻及IIIIV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮,缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）,右心室压力显著升高 右心室肥厚显著 出现青紫（左向右减少导致右向左分流增加） 心脏杂音减轻 肺动脉二音显著亢进,五、合并症,1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、肺水肿 4、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,小型缺损 无明显改变或肺动脉段稍突出 肺野轻度充血,中型缺损 心影轻度到中度增大 左、右心室增
10、大，以左室增大为主。 主动脉弓影较小。 肺动脉段扩张。 肺野充血。,大型缺损X线表现 心影中度以上增大，呈二尖瓣型 肺动脉段明显突出 肺血管影增粗，搏动明显增强 左、右室大，以右室大为主，左房也大 主动脉弓影较小,合并肺动脉高压,七、心电图,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。,中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主 大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损,八、超声心动图,可解剖定位和测量大小，但2mm的缺损可能不被发现。 显示缺损直接征象回声中断的部位、时相、数目与大小 显示分流束的起源、部位、数
11、目、大小及方向 测量分流速度，估测肺动脉压。,九、心导管检查,右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流 伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值,十、治疗,小型缺损：不一定手术 中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术 大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术,室缺的特征性表现,发病率占先心病首位 胸骨左缘可闻及 IIIIV级粗糙、响亮的全收缩期杂音，伴有细震颤 Roger病只有杂音而无症状，可自闭合 X线：左室、右室大，左房亦可大 心导管：右心室血氧右心房 易形成肺动脉高压,动脉导管未闭,概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X
12、线检查,心电图 超声心动图 心导管及造影 治疗 动脉导管未闭的特殊表现,Patent ductus arteriosus, PDA,一、概述,占先天性心脏病发病总数的15。 胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80在生后1个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。,二、分型,1、管型：常见 2、漏斗型 3、窗型,三、病理生理,病生特点,大血管水平左向右分流 分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。 肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大 肺动脉高
13、压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭 差异性紫绀(differential cyanosis） 脉压增宽,四、临床表现,症状取决于导管的粗细 动脉导管细小者临床上可无症状 导管粗大者 影响生长发育 消瘦、乏力、气短、多汗 易患肺部感染、易患心衰 可引起声嘶（扩张的肺动脉压迫喉返神经）,心脏体征 望诊：心前区隆起 触诊：可触及震颤 叩诊：心界扩大 听诊： 胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导 分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音 肺动脉瓣区第二音增强， 肺动脉压力较高时，主、肺动脉压力差在舒张期不显著
14、，往往仅听到收缩期杂音,周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音 差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指,五、并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎,六、X 线检查,导管细的：无异常 导管粗的： 1.心胸比率增大 2.左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大 3.肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗 4.主动脉结正常或凸出,七、心电图,导管细的：可正常 导管粗的： 1左心室肥大，偶有左心房肥大 2肺动脉压 力显著增高者 ，左、右心室 肥厚，严重者 甚至仅见右心 室肥厚,八、超声心动图,直接探查到未闭合的
15、动脉导管。 在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。,九、心导管和造影,心导管检查： 1肺动脉血氧含量较右心室为高。 2心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉 心血管造影： 1主肺动脉同时显影； 2未闭动脉导管显影。,十、治疗,生后一周内使用消炎痛治疗 不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭,十一、动脉导管未闭的特殊表现,左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。 胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤 脉压增宽 显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀 X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大 心导管和造影：血氧含量：肺动脉右室，主、肺动脉同时
16、显影,左向右分流型先心病共同特点,平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫 心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响 肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗 体循环血量减少，影响生长发育,法洛氏四联症,概述 病理解剖 病理生理 临床表现 并发症 X线表现,心电图 超声心动图 心导管和心血管造影 治疗 法洛氏四联症的特征性表现,Tetralogy of Fallot,一、概述,为最常见的青紫型先天性心脏病 发病率为：10% 自然病程： 大多数于出生3月后逐渐出现紫绀 25% 死于出生后1年内 40% 死于出生后3年内 70% 死于出生后10年内 95% 死于出生后40年内,二、组成,右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狭窄多见，也最重要 2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄 3）狭窄程度可随年龄而加重 室间隔缺损：多为膜部周围型缺损 主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右 移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在1595 右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。,三、病理生
