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1、雷诺综合症,西安市第五医院 李贵安 2016.11,雷诺病 &雷诺现象,内容,一 定义 二 病因 三 机理 四 临床表现 五 诊断与治疗 六 预防 七 护理,概念,雷诺氏病 指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象。 1862年由雷诺首先提出故命名。,概念,传统上将雷诺症状者分为二类型： 1.原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。 2.继发性者又称雷诺现象,兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重
2、者。 目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2/3。而雷诺病则少见。 本病发病年龄多在2040岁之间，常见于青年女性，男性与女性发病的比例约为1:10.,病因,1.特发性雷诺综合症病因不明，可能与以下因素有关 寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。 神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交
3、感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。,内分泌紊乱：此病女性占70%90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。 职业因素:长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。 其他原因：遗传、疲劳、感染等。,病因,病因,2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病 （1）全身性硬皮病； （2）系统性红斑狼疮； （3）皮肌炎或多发性肌炎； （4）类风湿性关节炎； （5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化； （6）血栓性脉管炎，少见； （7）原发性肺动脉高压。 创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。,发病机制(1),1.神经系统功能失调，使交感神
4、经功能亢进; 2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高; 3.病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关； 4.肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致; 5.也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；,发病机制(2),6.患者常有家族史，提示可能与遗传有关； 7.免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结 节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混 合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所 致的血管炎等； 8.阻塞性动脉
5、病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;,发病机制(3),9.影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎病髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。 10.血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等。 （血沉增快的疾病）,临床表现,苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段 皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，缺氧和代谢产物聚集，使毛细血管扩张，血液进入毛细血管，而毛细动脉血管扩张早于毛细静脉，使血液在微循环处于“淤
6、滞”状态，因而出现青紫，后期毛细静脉血管扩张，大量血液进入血管，出现潮红现象；当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作停止，皮色恢复正常。 整个病理过程，其主要病理改变在于毛细血管痉挛和微循环障碍。,典型临床表现（1）,病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。 其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。 以手指多见而足趾少见。 发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。 全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常。,
7、典型临床表现（2）,初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。,非典型表现,少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。 发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累
8、及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。,雷诺特点,雷诺病皮色变化特点 1.先从一个手指开始其顺序多是第4、第5 、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病情严重者才出现。 2.从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域， 3.一般发生在手指，且呈对称性。,并发症,雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。 在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用
9、抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。,指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽,激发实验,1.冷水试验：双手浸入4水中1分钟，看是否诱发皮肤变化。或在20室温下测手指皮温后，将手浸入4水中2分钟，观察皮温恢复时间，超过30分钟为阳性。 2.握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，可诱发上述症状。 3.皮肤紫外线照射实验：皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4.手指动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。,辅助检查,指动脉压力测定： 用光电容积描记法测定指动脉压力。如指动脉压低于肱动脉压5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻。 指温恢复时间测定： 用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，
10、指温恢复正常的平均时间为510min，而本病患者常延长至20min以上。 指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影： 此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。,诊 断,诊断主要依靠病史，典型发作时的表现，结合激发试验多可作出诊断： 1.具有典型雷诺氏征发作；即在寒冷刺激或情绪激动时 ，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白-紫绀- 潮红-正常； 2.多呈对称性，好发于20-40岁女性。 3.即使少数重症病人的指（趾）动脉闭塞，而上肢桡、 尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。 4.严重病人指（趾）发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低 ，浅溃疡和坏疽只限于指尖
11、。 5.雷诺氏病患者体检时一般无异常所见；雷诺氏征则同 时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实 验室检查与辅助检查以确立原发病。 6.对缺少典型发作的病人，可采用辅助检查中之12项 确定诊断,鉴别诊断-易与哪些疾病混淆,(1)手足紫绀症 (2)网状青斑 (3)红斑性肢痛症 。 (4)冻疮,治疗,1.针对原发病治疗 2.一般治疗 避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。 3.药物治疗 （1）钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。 （2）利血平。 （3）受体拮抗剂 哌唑嗪等。 4.手术治疗 对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。,常用药物,交感神经阻滞,交感神经阻滞,预
12、 防,1.冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。 2.不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及-受体阻滞剂。 3.皮肤要保持清洁，避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。 4.室内保持温暖，定期消毒。 5.避免不必要的情绪激动和精神紧张。 6.若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。 7.若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对症治疗。,护 理,(1)护理问题：手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白、麻 木；疼痛；皮肤硬化、坏疽。 (2)护理目标：避免寒冷刺激及不良情绪，减少发作。 减轻疼痛麻木不适感。预防皮肤病变恶化。 (3)护理措施：避免各种诱发因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的环境中;避免刺激性饮食，忌生冷、辛辣厚味之品；做好心理护理护理；积极治疗引起雷诺现象的各种疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎等；适当进行户外活动，注意保护暴露部位。,谢谢倾听,THANK YOU,学无止境,
