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1、血液与造血系统疾病 贫血,广东医学院神经病学教研室 宋晓密（660907）,概 述,定义： 指人体外周血红细胞容量减 少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。常以Hb浓度来表示 贫血是一种疾病的病理状态, 不是一个单独疾病。,贫血的范围,成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕妇：Hb100g/L,儿童 6-14y：Hb120g/L 6m-6y：Hb110g/L,分 类,一、按贫血进展速度分： 急性与慢性 二、按红细胞形态分：,贫血的细胞形态学分类,正常红细胞,大细胞性贫血,小细胞低色素性贫血,三、按血红蛋白浓度分： 贫血严重度标准,四、按骨髓红系增生情况分：,1
2、.增生不良性贫血-再生障碍性贫血 2.增生性贫血-除再生障碍性贫血以外贫血,五、按发病机制或（和）病因分,（一）红细胞生成减少性贫血 1、造血干祖细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血（再障/AA） 2、造血原料不足或利用障碍所致贫血缺铁性贫血 （二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血 （三）红细胞丢失过多-失血性贫血,种花,种子 土壤 养分 虫子 杂草 风雹 丢失,再障、遗传球、地贫 骨髓纤维化 缺铁性贫血 免疫相关性全血减少、血型不合 白血病、肿瘤骨髓转移 理化因素 失血性贫血,临床表现,一、神经系统 疲乏、耳鸣、精神症状、头晕、晕厥 二、皮肤粘膜 皮肤黏膜苍白、皮肤干燥、毛发干枯 三、呼吸系统
3、增快 四、循环系统 心悸、心率过快、心力衰竭。 五、消化系统 舌乳头萎缩、消化不良、黄疸 六、泌尿系统 夜尿增多、肾功减退 七、内分泌、生殖系统 性欲改变,诊 断,一、病史 现病史、既往史、家族史、营养和月经生育史、危险因素暴露史。 二、体格检查 1、贫血对各系统的影响； 2、贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫异常。 三、实验室检查 （一）血液检查：,（二）骨髓检查 涂片、活检 （三）贫血发病机制检查 缺铁性贫血：查铁代谢及引起缺铁的原发病 巨幼细胞贫血：血清叶酸和B12水平测定 溶血性贫血：红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体检查等。 骨髓造血功能衰竭性贫
4、血：T细胞调控，B细胞调控的检查。,一、缺铁性贫血,定义：是由于体内贮存铁缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成所致的小细胞低色素性贫血。 铁摄入不足、丢失或消耗过多、需要量增加和各种原因的铁贮存不足是导致缺铁性贫血的主要原因,铁是血红素合成所需的元素，来源： 1、外源性铁-从富含铁质食物中摄取并经肠道吸收 2、内源性铁-是一种从衰老红细胞经单核巨噬细胞 破坏后重新释出的再利用,铁缺铁性贫血分期,1、铁缺乏期-此时仅为贮铁减少； 2、红细胞生成缺铁期-由于缺乏足够的铁进入骨髓，血红蛋白合成障碍 3、缺铁性贫血-血红蛋白形成不足、细胞浆减少 本型贫血呈小细胞低色素性贫血,临 床
5、表 现,1.起病隐匿：早期眼花、耳鸣、倦怠等 2.严重贫血表现 （1）烦躁、易怒、注意力不集中异食癖； （2）体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；异食癖；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、 （3）毛发干枯、脱落；皮肤干燥、重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲）。 3.明显贫血 心血管系统的症状心率加快、心力衰竭等,贫血一般表现,实验室检查,一、血象 呈小细胞低色素性贫血,二、骨髓象,1.红细胞系统增生明显活跃 2.中幼红细胞比例增多， 呈“核老浆幼”,骨髓涂片铁染色,诊 断,1.小细胞低色素性贫血 2.铁代谢指标异常(血清铁或总铁蛋白) 3.存在缺铁的病因，铁剂治疗有效,鉴 别 诊
6、 断,1.慢性感染性贫血 为正色素小细胞性贫血。血清铁降低，总铁结合力正常或降低、骨髓铁增多。 2.铁粒幼细胞性贫血 （1）遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 （2）血清铁蛋白升高，出现环形铁粒幼细胞。总铁结合力降低,3.地中海贫血： （1）有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 （2） 血片：多量靶形红细胞 （3）血清铁骨髓铁均增多,治 疗,原则：根除病因，补足贮存铁。 1.病因治疗 2.补充铁剂,治 疗,（1）首选口服铁剂，不能耐受，可用铁剂肌内注射 （2）口服方法：右旋糖酐铁50mg,每日3次； 310天后网织红细胞增多，2周后血红蛋白上升，2个月以后恢复正常。治疗宜加维生素C 铁剂
7、治疗应坚持血红蛋白恢复正常后46个月，血清铁蛋白正常后停药。,二、巨幼细胞性贫血,概述 巨幼细胞贫血是由于叶酸和（或）维生素12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。 特点：红细胞大，染色正常或增高,特征：骨髓中粒系、红系、 巨核系出现巨幼变 外周血：大细胞贫血并有 中性粒细胞核右移， 可同时有红细胞、粒 细胞血小板三系减少,（巨幼贫RBC）,病 因,叶酸缺乏 摄入量不足：食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制食物。小肠炎症、肿瘤。 需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎症 药物影响吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。,维生素B12缺乏的病因 摄入减少：绝对素食者、萎缩性胃炎维生素B12吸收有障碍者
8、内因子缺乏：见于恶性贫血和全胃切除术后。 影响吸收：回肠疾病或细菌寄生虫感染 其他：长期接触氧化亚氮,临 床 表 现,多见于2岁以下或2040岁孕妇及营养不良者 1.贫血症状体征 2.胃肠道症状：厌食、恶心呕吐、急性舌炎、牛肉舌 3.神经系统：见于维生素B12缺乏者，神情呆滞，智 力下降、 4.半数以上：心前区杂音、心脏扩大等,诊 断,1、诊断标准： （1）临床表现： 慢性贫血症状 消化道症状 神经系统症状。多见于维生素B12缺乏症。,（2）实验室检查：,大细胞性贫血 白细胞和血小板可减少 骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变 叶酸测定 血清维生素B12测定 血清内因子阻断抗体阳性 放射性维生素B12吸
9、收试验,2、鉴 别, 全血细胞减少性疾病 急性红白血病 骨髓增生异常综合征（MDS） 无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：甲低,治 疗,去除病因采取特异性治疗 补充叶酸或维生素B12，一疗程为24周 原则上是缺什么补什么。 1、叶酸 5-10mg 每天3次 2、维生素B12 500ug 肌注 每周2次 3、应注意钾盐及铁剂的补充、同时调整饮食。,预后及预防,良好。 恶性贫血无法根治，需终身维持治疗。 维生素B12缺乏合并神经系统症状者常不能完全恢复 纠正偏食及不恰当的烹调习惯。 对需要量多的人群补充叶酸和VitB12。,三、再生障碍性贫血,再障-是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。 主要
10、表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。,病 因,根据临床表现及血液学特点可分为 急性（重型SAA）和慢性（非重型NSAA）两型。 病因分:先天性再障和获得性再障 一.药物和化学因素-如氯霉素 二.感染因素-肝炎病毒 三、电离辐射 四、内分泌因素,发 病 机 理,一 . 造血干细胞异常 二. 造血微环境缺陷 三. 免疫机制异常 四 . 遗传倾向,临 床 表 现,一.急性再障（重型再障） 1.贫血高热、出汗、口腔炎等 2.出血 - 齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、 3.感染-皮肤、肺部感染 二.慢性再障（非重型再障） 1.以贫血为主要表现-乏力、心悸、头晕面
11、色苍白 2.出血 、感染、发热相对较轻,实 验 室 检 查,一血象 全血细胞减少 二骨髓象 外观：油滴增多、骨髓小粒 很少 增生度： 明显（极度）减低 分类： 粒、红、巨三系减少 非造血细胞相对增多,诊 断,1. 全血细胞减少 2. 一般无肝脾肿大。 3. 骨髓检查至少1个部位增生减低或重度减 低，骨髓小粒中非造血细胞增多 4. 除外其它引起全血细胞减少的疾病 5. 一般抗贫血药物治疗无效,鉴 别 诊 断,1.骨髓增生异常综合症(MDS) 2.脾功能亢进 3.急性白血病 4.免疫性全血细胞减少症 5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,预 防,一、注意放射性物质或有毒化合物接触 二、定期检查血象
12、 三、注意药物副作用如氯霉素,治 疗,1、支持疗法：预防和控制感染、必要时输新鲜血 2、刺激骨髓造血功能：雄激素丙酸睾丸酮、康力龙 3、改善骨髓造血微循环 4、免疫抑制剂：皮质类固醇、环磷酰胺，抗淋巴细胞球蛋白 5、联合治疗：6、脾切除 7、骨髓移植,四、红细胞膜异常性溶血性贫血,溶血： 是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血： 骨髓具有正常造血68倍的代偿能力 当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血（HA）,按病情分急性和慢性溶血 1.急性溶血多为血管内溶血，起病急骤。表现严重的腰背及四肢酸痛、高热。面色苍白、血红蛋白尿，黄疸、严重时周围循环衰竭、肾衰。 2.慢性溶血多为血管外溶血，贫
13、血黄疸、脾大,溶血的分类： 红细胞自身异常所致的HA 1.红细胞膜异常-遗传性球形红细胞增多症、PNH 2.遗传性红细胞酶缺乏G6PD、丙酮酸激酶缺乏症 3.遗传性珠蛋白生成障碍地中海贫血 4.血红素异常血卟啉病,红细胞外部异常所致的HA 1.自身免疫性贫血温抗体或冷抗体 2.血管性贫血ITP、DIC 3.生物因素蛇毒 4.理化因素大面积烧伤。亚硝酸盐中毒,遗传性球形红细胞增多症,概念 是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病 常染色体显性遗传 特点：外周血中可见较多小球形红细胞,临 床 表 现,常见表现：贫血、黄疸和脾肿大 感染或持久的重体力活动也可诱发溶血加重 甚至发生再障危象,球 形
14、 红 细 胞,诊 断,1.临床有慢性溶血的症状和体征。常有家族史 2.外周血小球形红细胞20% 3.红细胞渗透脆性试验超过正常对照0.8g/L 4.48小时自溶试验溶血率超过5%,葡萄糖、ATP能纠正 5.高渗冷溶血试验阳性,鉴别与治疗,与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多相鉴别 治疗 1.脾切除 2.支持治疗：补充叶酸，贫血严重给予输血,异常性椭圆形细胞增多症,HE是一组异质性家族性遗传性溶血病 特点：外周血中含有大量的椭圆形成熟红细胞 大多为常染色体显性遗传，少数为隐形遗传 临床表现： 贫血程度轻重不一 常见肝脾肿大。感染等因素可诱发溶血加重,诊断与治疗,诊断依据 1.根据临床表现
15、 2.家族调查 3.大量红细胞形态呈椭圆形（血涂片中椭圆形细胞可达80%，一般也在40%以上） 鉴别： 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、骨髓病性贫血骨髓异常增生症等 治疗 严重可脾切除,五、红细胞酶异常性溶血性贫血,参与红细胞代谢（主要是糖代谢）的酶，由于 基因突变导致酶活性或酶性质改变引起的溶血性疾病 红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症 是一种X性连锁隐形或不完全显性遗传性疾病,G6PD基因突变形成的变异体的WHO分类,I类：严重酶缺乏，慢性溶贫 II类：严重酶缺乏，间断溶血 III类：中度酶缺乏，药物或感染诱导间断溶血 IV类：酶活性正常，无溶血 V类：酶活性升高，无溶血
16、,无临床意义,临床表现,五种类型 1.先天性非球形细胞性溶血性贫血:是一种红细胞G6PD缺乏所致的慢性自发性血管外溶血性贫血。 2.蚕豆病- G6PD缺乏患者食用蚕豆及制品引起的急性溶血性贫血。在广东四川多见多发于小儿。男性为主。是蚕豆后数小时发生急性溶血，持续1-2天或1-2周。 3.药物诱发溶血（呋喃唑酮磺胺甲基异恶唑） 4.感染性诱发：细菌性肺炎等 5.新生儿高胆红素血症,诊 断,有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药等诱因，或新生儿黄疸，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者均应考虑本病。 结合特异性实验室筛选试验即可确诊,防 治,对急性溶血者，应祛除诱因。 贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可予输血。 在G-6-PD缺陷高发地区，应进行G-6-PD缺乏症的普查;已知
