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1、类 风 湿 关 节 炎,平凉市第二人民医院康复科 刘君奇,一、概念：,类风湿关节炎（RA）是慢性破坏性关节病变为主要 特征,全身多系统受累的自身免疫病，系统性结缔组织病。,二、病因与发病机理（病因未明， 认为与下列因素有关）：,类风湿关节炎是一种抗原介导，多因素参与的自身免疫病 1.遗传易感性：与HLADR4相关。HLADR4分子链 遗传易感性相关分子，第三高变区氨基酸的排列有关，不同排列还可能影响 RA的严重性和预后。,2.感染因素：细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎。EB病毒的VCA抗原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性，可能与类风湿关节炎的发病有关。另外， 在类风湿关节炎的滑膜组
2、织中检测到含有逆转录病毒GAG蛋白。 3.内分泌因素：类风湿关节炎在女性发病率高于男性，妊娠期病情减轻，而产后又加重，这提示各种性激素对其病情有影响。 4.免疫学异常。5.环境：生存环境条件,四、类风湿关节炎关节受累特点：,a对称性：早期可为单侧，后期出现多关节损害，关节软骨骨质破坏，关节畸形和功能障碍，乃至残废。 小关节：近端指节关节、掌指关节、腕关节、肘关节、颞颌关节 持续性：6周，但因病程而异； 晨僵：1小时,b类风湿关节炎的关节外在表现：,1. 前驱症状：多数患者缓慢起病，逐渐加重。在关节症状出现以前可有疲劳、乏力、低热、食欲减退、消瘦、手足麻木和刺痛、手足发冷等全身前驱症状。 2.
3、血液学改变：贫血较常见，症状发生率约为1665%。一般为轻、中度贫血。常见正细胞正色素性或低色素性贫血。其贫血程度与疾病活动性、关节炎症程度相关联。贫血的原因为多因素。RA患者铁代谢异常，网状内皮系统储存铁增加释放减弱，导致血清铁下降，而骨髓铁贮存是正常或增多的，网织红细胞正常。另外患者饮食营养不佳，均可导致血清铁及转铁蛋白浓度下降。大部分患者通过原发病治疗进步后，贫血可自行改善，而单纯铁制剂治疗反应不佳。 血小板增多，常见于活动期患者，或与关节外表现有关。其发生机制不详，但与血栓形成及骨髓恶性变无关。病情控制后血小板计数可逐渐恢复正常。 白细胞水平多正常或轻度增高，少数重症患者可有嗜酸性粒细
4、胞升高。,3. 类风湿结节：,大约有15-20%的患者有皮下结节(类风湿结节)。这些患者RF常为阳性。临床上可将其分为深部结节和浅表结节两种类型。浅表结节易发生于关节隆突部及经常受压处。最初结节粘附在滑膜上，结节增大后则较为活动。类风湿结节很少于RA起病时出现，多发生在RA晚期和有严重的全身症状的患者。经治疗后，病情控制，类风湿结节可软化、缩小甚至消失。发生在内脏组织的类风湿结节称为深部结节。尤其容易发生在胸膜、肺、心包膜或心脏的实质组织。多数深部结节在尸检中发现。有类风湿结节的患者，多指示病情活动，预后较差。,4. 肺与胸膜病变：,类风湿关节炎累及肺最多见为间质性肺纤维化。早期可没有症状，随
5、着病情发展，逐渐出现反复咳嗽、咯痰、气短、喘憋。胸部X线早期表现为双侧肺底斑片肺泡浸润，随着病情进一步发展，肺部可出现网状或网状结节状阴影，甚者可出现蜂窝肺，最终发展为肺动脉高压、肺心病。一旦合并感染，死亡率较高。类风湿结节发生在肺脏时，通常称为Caplan综合症、类风湿尘肺。胸部X线表现为以多发性结节状阴影为主，也可以单发结节，多居在肺周围部。累及胸膜时，多无自觉症状，少数病人有胸痛，X线表现为胸膜肥厚，或少量胸腔积液。,5. 血管炎：,类风湿血管炎的典型病理改变为坏死性血管炎，多影响中小动脉，并伴有血栓形成。可发生于任何部位，多见于皮肤、甲床梗死、雷诺现象、指端坏死、小腿溃疡或末端知觉神经
6、病。当血管炎累及中枢神经时，可表现为颅内局灶病变、弥漫性病变，并可发生癫痫。血管炎累及肾脏时，可表现为尿沉渣异常，晚期可有肾功能损害。类风湿血管炎多伴有血清高滴度类风湿因子阳性，冷球蛋白阳性及低补体，免疫复合物水平增高。,6. 肾脏病变：,类风湿关节炎伴有肾损害者并不少见。大致可分为3类：原发性损害，包括多种肾小球肾炎和肾小管间质性损害，可能是由于类风湿因子形成免疫复合物在肾小球内沉积，或类风湿血管炎累及肾脏血管；肾脏淀粉样变，多发于病程长的患者，表现为蛋白尿，诊断可借助齿龈、直肠及肾活检；继发性肾损害：抗风湿药物，如非甾体类抗炎药、金制剂、青霉胺等均可引起肾损害。,7. 心脏病变：类风湿关节
7、炎引起心脏病变有症状者并不多见，但超声波检查常发现心脏异常。常见心脏病变是心包炎、心肌炎、心内膜炎，出现冠状动脉炎时可引起心绞痛，甚则心肌梗死。 8. 眼部病变：最多见为继发性干燥综合征的眼干燥征，如双目干涩，欲哭无泪，还可出现巩膜外层炎、葡萄膜炎等。 9. 神经损害：类风湿关节炎的神经系统损害可涉及到中枢神经、周围神经、植物神经，甚则可出现感觉运动障碍，其主要病理基础为小血管的血管炎症和坏死。,六、类风湿关节炎的特殊类型,1. 回纹性风湿症：表现为急性关节炎的反复发作，数小时内迅速波及多个关节，好发于手指、腕、肩、膝关节，出现红肿征象，所有症状在数小时或数天内完全消退。发作间期关节完全正常，
8、此间实验室检查及X线片均属正常，部分病人在初期发作的多年之后，发展为持续性滑膜炎，并出现RA的其它特征性表现。 2. Felty综合征：是一种严重型RA，仅出现于不足1%的病人。其典型三联征为多关节炎、脾肿大及中性粒细胞减少，多伴有淋巴结肿大、贫血、血小板减少、发热及体重下降等全身症状。关节病变与全身症状均较重，且伴有高滴度RF阳性，常反复感染。,3. 缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)：,临床表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘及手关节的急性炎症，伴手背部可凹性水肿，双侧肘、肩、髋、膝、踝及足关节均可受累，RF阴性，非甾体类抗炎药反应差，小剂量糖皮质激素(强的松10mg，d.
9、)可显著减轻症状。,4. 恶性类风湿关节炎：是RA的严重临床症状之一，系由免疫复合物介导的血管炎。临床表现与结节性多动脉炎相似，发热、下肢溃疡、多发性单神经炎及内脏损害。本病病情危重，需大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，预后不良。 5. 重叠综合征：类风湿关节炎同时或先后患有另一种风湿病，如皮肌炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等，此时患者同时符合两种疾病的诊断标准，称为重叠综合征。,七、临床检验与其它检查,1. 外周血象：多为轻中度贫血。贫血为正细胞、正色素性或低色素性贫血，白细胞正常或增高，可有血小板升高。 2. 血沉(ESR)：在活动期可明显增快，缓解期可降至正常。 3. C反应蛋白(CRP)：
10、在关节炎症早期即可增高，与关节炎症呈正相关。,4. 类风湿因子：约有70%的患者在疾病过程中RF阳性(滴度132以上有意义)，有皮下结节及关节外表现时，常表现为RF阳性。RF是诊断类风湿关节炎的重要血清学标准之一，但不是唯一的标准，且类风湿因子滴度与类风湿关节炎活动并非完全一致。 5. 抗核周因子(APF)和抗角蛋白抗体(AKA)：AKA与APF在诊断RA中特异性较高，在类风湿关节炎早期甚至临床症状出现之前即可出现，可作为诊断早期类风湿关节炎的指标。,6. 抗Sa抗体与抗RA33抗体：均可在类风湿关节炎患者中出现，但阳性率相对于RF低，特异性高，可作为诊断类风湿关节炎的另一个指标。 7. 血清
11、免疫球蛋白：IgG、IgA可增高，血浆蛋白电泳早期a2增高，随病情进展，r球蛋白增高。,8. X线检查：早期表现为关节周围软组织肿胀，关节附近轻度骨质疏松，而后逐渐出现关节边缘骨质破坏或见囊性变、关节间隙变窄，晚期可出现关节半脱位，关节间隙消失，最终导致关节僵直。,X线分期： 期：关节周围软组织肿胀，关节端骨质疏松； 关节周围软组织肿胀，关节端骨质疏松； 期：关节面软骨破坏、关节间隙变窄及模糊； 期：关节面骨质侵蚀性破坏（凿骨样损害）；期：关节畸形关节面融合，纤维性或骨性强直，错位，可伴病理性骨折。,9. 其它检查：还可进行关节液检查、类风湿结节、滑膜活检及关节镜检查。,八、 类风湿关节炎的诊
12、断,A类风湿关节炎的诊断思路： 1、临床表现及体征为主： -受累关节（腕、PIP、MCP、肘、颞颌） -晨僵、皮下结节、全身表现 2、辅助检查为辅 -自身抗体阳性 -免疫球蛋白升高 3不典型类风湿关节炎-早期、单关节、不对称 4、特殊类型类风湿关节炎 -缓解性对称性血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合症 -反复性风湿症,5、正确运用诊断标准,B诊断： 类风湿关节炎是一种慢性炎症性疾病，主要累及滑膜组织。其诊断主要是依靠特征性临床表现。其典型病例诊断并不困难，但对早期类风湿关节炎及不典型的类风湿关节炎的诊断，需结合临床表现、实验室检查及 影象学检查结果，综合分析，才能做出正确的诊断。不能简单地把有关节
13、痛及类风湿因子“阳性”与类风湿关节炎划等号。目前临床上多采用1987年美国风湿病学的分类标准。,1987年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准,1. 每日晨僵至少1小时，持续至少6周 2. 3个或3个以上关节区肿，持续至少6周 3. 腕、掌指关节或近端指间关节肿6周或以上 4. 对称性关节炎 5. 皮下结节 6. 手X线改变 7. 类风湿因子阳性(滴度1：32) 具备以上4条或4条以上即可确诊为类风湿关节炎。,1987年ACR以及RA-6、RA-7、 RA-8标准,项目 ACR RA-6 RA-7 RA-8 1、晨僵1 小时(病程6 周) 2、14个关节区中至少3个以上部位的关 节炎(病程
14、6 周) 3、手部关节的关节炎：腕、掌指或近端 指间关节至少1处关节肿胀(病程6 周) 4、对称性关节炎(病程6 周) 5、类风湿结节 - - 6、类风湿因子（RF）阳性 7、关节放射学改变 - 8、抗CCP抗体阳性 - 满足条件 4项 3项 4项 4项,美国风湿学会（ACR）/欧洲抗风湿联盟（EULAR）2009年RA诊断标准,关节受累情况 得分 项目 得分 受累关节数 关节受累情况 2-10中大关节 1 1 中大关节 0 1-3小关节 2 2-10 中大关节 1 4-10小关节 3 1-3 小关节 2 10个至少1个为小关节 5 4-10 小关节 3 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性 2 10 至少1个为小关节 5 RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性 3 血清学 得分（0-3分） 6周 1 RF或抗CCP抗体均阴性 0 CRP或ESR增高 1 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性2 6分可诊断RA RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性3 受累关节数：不包括DIP、第一腕掌和第一 滑膜炎持续时间 得分（0-1分） 跖趾关节; 6周 0 关节大小定义:中大关节：肩肘胯膝踝关节 6周 1 小关节：腕关节MCP、PIP、第一指间和2-5跖趾关节 急性时相反应物 得分（0-1分） 滴度的定义：高滴度：高于正常3倍以上 CRP或E
