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1、淋巴瘤 Lymphoma,北京四季青医院 张兆国,B-Lineage Leukemia,B-Lineage Leukemia,B-cell development,AML,ALL,CLL,Lymphomas,淋巴瘤,淋巴样组织的肿瘤 淋巴结病 发热 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤,右颈肿块,淋巴瘤,肿大的淋巴结,一、概述,1. 定义 一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的淋巴细胞或/和组织细胞的恶性肿瘤。,2.病因和发病机制,基因、染色体异常 病毒：EBV，疱疹病毒，人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1） ，Rous肉瘤病毒（导致家禽的淋巴瘤），HIV? 遗传素质？,遗传性或获得性免疫障碍,淋巴细胞长期
2、受到外源性或内源性抗原的刺激,增殖反应,T抑制细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制,无限制的增殖,淋巴瘤的发生,3.流行病学,发病率 - 仅次于白血病，5/10万， - 占恶性肿瘤的4%，排在第10位 发病年龄 转归 - 全身衰竭致死 - 继发其他肿瘤或白血病 死亡率 - 死亡率下降，平均生存期4年,二、分类,传统分类： 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样霉菌病,目前分类： 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤： Burkitt淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样霉菌病,三、霍奇金病 （Hodgkin disease, HD）,1. 定义
3、是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生的恶性增生而引起的淋巴瘤。 RS细胞多数为B细胞起源,Hodgkins Lymphoma:,儿童 和 成人 双峰 淋巴结病, 无痛性, 坚硬 发热, 嗜酸粒细胞增多 Reed-Sternberg 细胞 - B 细胞 ? 病毒相关,2. 特点,颈部无痛性淋巴结肿大，包括存在深部淋巴结肿大。 淋巴瘤细胞中可找到大型Reed-Sternberg细胞（或变异的RS细胞）。 肝脾肿大明显，伴皮肤瘙痒。,Hodgkins Disease,脾肿大,Spleen,Here is a 5 cm lymph node (obviously from a patient wit
4、h lymphadenopathy). The node should normally be soft and pink and less than 1 cm in size. This lymph node is involved with Hodgkins disease.,Hodgkin病患者的肝脏,Hodgkins lymphoma,Reed-Sternberg cell,Reed-Sternberg cell,RS cell and variants,(混合细胞型),(结节硬化型),（淋巴细胞为主型),3. 病理分型（Rye分类）,HD分型,注：REAL，欧美淋巴瘤分型法修订版 *
5、：包括不可分型的病例 +：包括一些淋巴细胞和/或组织细胞结节型病例,HD的WHO推荐分型法和Rye分型法比较,HODGKIN LYMPHOMA (HODGKIN DISEASE),Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma,Classical Hodgkin lymphoma,Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma (grades 1 and 2),Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma,Mixed cellularity Hodgkin lymphoma,Lymph
6、ocyte depletion Hodgkin lymphoma,LYMPHOID NEOPLASMS WHO Classification （2000）,4. 分期 （解剖学或临床分期）,I期 II期 III期 IV期 体重减轻 B症状 发热 盗汗,5. 实验室检查,（1）外周血 下一张 （2）骨髓 下一张 （3）病理检查 下一张 （4）其他 下一张,多数早期无贫血，少数轻到中度贫血 正细胞性/小细胞低色素性贫血 WBC、BPC一般正常 晚期可发生全血细胞减少，可有中性、嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多,返回,非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发现异常 主要看淋巴瘤向其他肿瘤转变与否,淋巴白血
7、病：病理性细胞骨髓中最多 淋巴瘤：病理性细胞淋巴结中最多 淋巴细胞反应性增生：病理性细胞外周血中最多,R-S细胞,返回,Hodgkin Lymphoma,Marker CD20 (B-cell) CD3 (T-cell) CD15 (myeloid) CD30 (lymphoid activation) CD45 Immunoglobulin,B-NHL + - - - + +,H/RS Cell -/较弱 - + + - -,返回,CT、磁共振 免疫系统 少数可有Coombs(+)/(-)溶贫,6.诊断,确诊依靠组织病理学检查 （1）临床 （2）病理 （3）排除淋巴腺病变,早期（I/II）治
8、愈率80% III-60% IV-2050%,四、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma, NHL）,1. 定义 是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。 B细胞或T细胞,Non-Hodgkins Lymphoma:,发热, 贫血, 感染 显著的淋巴结病 无 R-S 细胞或嗜酸粒细胞增多 多种不同的淋巴瘤,2.病因学,不明 Burkitt 淋巴瘤 bcl-2 基因 ; 细胞凋亡（ apoptosis）延迟/阻滞 辐射, 遗传, 免疫缺陷,3.流行病学,任何年龄, 男性 女性 地域性,Non-Hodgkins Lymphoma,在美国，每年有5
9、5,000 名新病人 自 1950年起发病率 每年递增4%,发病率和死亡率,发病率 死亡率,人口统计学,4. 分类,Rappaport （1966）,成都会议工作分类（1985）,弥漫性 - & - 滤泡性,NHL- 组织学分型,小细胞 中细胞 大细胞,NHL-组织学分型,LYMPHOID NEOPLASMS WHO Classification （2000）,B-CELL NEOPLASMS,Precursor B-cell neoplasm,Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma,Precursor B-cell acute lymphobl
10、astic leukemia,Mature (peripheral) B-cell neoplasms,B-cell chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,B-cell prolymphocytic leukemia,Lymphoplasmacytic lymphoma,Splenic marginal zone B-cell lymphoma (with/without villous lymphocytes),Hairy cell leukemia,Plasma cell myeloma/plasmacytoma,E
11、xtranodal marginal zone B-cell lymphoma of MAL type (结外边缘区B细胞MALT型淋巴瘤),Nodal marginal zone B-cell lymphoma (with/without monocytoid B cells) (结性边缘区B细胞淋巴瘤),Follicular lymphoma(滤泡型淋巴瘤),Mantle-cell lymphoma(套区细胞淋巴瘤),Diffuse large B-cell lymphoma（弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤）,Mediastinal large B-cell lymphoma（纵隔大B细胞淋巴瘤
12、）,Primary effusion lymphoma,Burkitt lymphoma/Burkitt cell leukemia,T-CELL AND NK-CELL NEOPLASMS,LYMPHOID NEOPLASMS WHO Classification （2000）,Precursor T-cell neoplasm Precursor T-lymphoblastic lymphoma/leukemia Precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia,Mature (peripheral) T-cell neoplasms9834/3
13、T-cell prolymphocytic leukemia T-cell granular lymphocytic leukemia Aggressive NK-cell leukemia（侵袭性NK细胞白血病） Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1 positive) Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type（结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型） Enteropathy-type T-cell lymphoma（肠病型T细胞淋巴瘤） Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma
14、（肝脾-T细胞淋巴瘤） Subcutaneous panniculities-like T-cell lymphoma（皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤） Mycosis fungoides/Sezarysyndrome（蕈样霉菌病/Szary综合征） Anaplastic large-cell lymphoma, T/null cell, primary cutaneous type （间变型大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞型，原发皮肤型） Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise characterized （周围T细胞淋巴瘤，无其他特征） Angioimmu
15、noblastic T-cell lymphoma（血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤） Anaplastic large-cell lymphoma, T/null cell, primary systemic type （间变型大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞型，原发系统型）,5. 特点,无痛性淋巴结肿大，淋巴结外病变多见(胃肠 、皮肤 、肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统 等) 无R-S细胞 预后差，可并发白血病,6. 实验室检查,确诊依赖组织病理学诊断，血象、骨髓象为辅助 骨髓侵犯较HD常见 免疫表型检测意义较HD大 CD15-、CD30- 瘤细胞形态多样，与CLL、B-ALL鉴别 PAS小颗粒状（
16、+），NAP(+)，POX（-），DCE（-） 非特异性酯酶 - 组织细胞来源者（+），淋巴细胞来源者（-）,细胞标记,B-cells CD19, 20, 22, 23 Follicular center cell lymphomas (as well as lymphoblastic lymphomas) are frequently CD10(+).,T-cells CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8,CD25, CD30 NK-cells CD16, CD56, CD57,All lymphoid cells (well, almost all): CD45 (leukocyte common antigen, or LCA).,Adult T-cell Lymphoma/Leukemia,高分化NHL（小淋巴细胞样）,低分化NHL（原始、幼稚淋巴细胞样瘤细胞）,NHL血象（组织细胞
