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1、帕金森病,神经内科 杨明蓉,目标,了解:帕金森病的病因、机制 熟悉:帕金森病的治疗 掌握:帕金森病典型的临床表现,概述,又名震颤麻痹,常见锥体外系疾病。 运动减少、肌张力强直、震颤 体位不稳。,概述,患病率:随年龄增长而增高 50岁以上 500/10万 60 岁以上 1000/10万 70-79岁年龄组达到高峰 我国近年的调查与国外相近 男女患病率接近1,病 理,病变部位:黑质及黑质纹状体系统 病理特征 进行性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 PD 患者大脑无名质和迷走神经背核的神经细胞 内有特殊的包涵体,病因及发病机制,年龄老化:促发因素 黑质DA能神经元 每10年下降6.9% 纹
2、状体DA递质 每10年下降7.4% 环境因素: MPTP, 杀虫剂,除草剂,杀真菌剂 铜,锰,铁,铅 遗传因素:约6-30% PD患者有家族史,帕金森病发病机制,线粒体功能障碍 互为因果,恶性循环 氧化应激 兴奋性氨基酸毒性作用 最后的共同通路 多巴胺神经元 黑质纹状体通路 凋 亡 多巴胺减少,维持平衡的两个递质: 兴奋性递质乙酰胆碱(Ach) 抑制性递质多巴胺(DA) 过程: 黑质致密区多巴胺从血液中摄入左旋酪胺酸(酪胺酸羟化酶)左旋多巴(再经多巴胺脱羧酶)多巴胺高香草酸排出。,生化变化,起病隐袭 病程缓慢发展 一侧肢体起病, 数月或数年后累及另一侧 主 征 静止性震颤 肌强直 动作迟缓 平
3、衡障碍,临床表现:,50岁以后发病占80%;50岁以前发病占20% 初发症状: 震颤者占60-70%静止性震颤,紧张加剧,随意运动减轻,入睡消失,类似“搓丸样”动作。 从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70%,临床表现,临床表现,强直10% 齿轮样强直、铅管样强直 (伴有震颤)、(不伴震颤) “面具脸” 步行欠佳占12% 慌张不态步距缩短(碎步、前冲),临床表现,随意运动减少(始动困难、动作缓慢) “小写症” “冻结”发作,帕金森病的其他表现,平衡障碍 便 秘 出 汗 皮脂增多 小便困难 构音障碍 痴 呆 抑 郁 感觉不适 性功能障碍 吞咽困难 睡眠障碍,帕金森病临床诊断标准,运动迟缓,加强直或
4、静止性震颤 静止性震颤,运动迟缓,强直,姿势反射障碍 4项主要症状中三项,现病史 患者王,男性,60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院。 该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤,特别是在静止时明显,伴有左膝关节疼痛,左侧肢体活动欠灵活,动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤,并逐渐加重,以致终日震颤不止,情绪紧张时加剧,入睡后消失。与此同时,患者感到四肢僵硬,步距小而蹒跚,生活不能自理。 神经系统检查 神志清楚,面具脸,讲话语音低微,吐字不清,口角时有流涎。脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,肌张力呈齿轮样增高,深、浅反射及感觉系统正常,无病理
5、反射。全身震颤,双手呈搓丸样动作,病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓,起步艰难,有典型的“慌张步态“。 病例分析 该患者为老年男性,主要表现为震颤、四肢强直,查体面具脸、双手呈搓丸样动作,肌张力呈齿轮样强直,走路慌张步态,为典型的帕金森病的表现。该病主要表现为运动系统功能障碍,自主神经系统出现功能障碍也是本病特点之一,可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多,约1/3病人有肢体疼痛,患者常有不同程度的智能障碍,后期可呈严重痴呆。本病例也符合此特点,故考虑临床诊断为帕金森病。,治疗目的,缓解症状和减少残疾 避免,推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应 减缓或阻断神经变性过程-神经保护性治
6、疗,1:抗胆碱能药物: 安坦震颤效果好,肌张力强直效果差。副作用:口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。 2:多巴胺释放剂: 金刚烷胺 副作用:意识模糊、踝部水肿、下肢网状青斑、心率失常等,治疗:,3:多巴胺补充剂,治 疗,金标准:左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物 机制:补充外源性多巴胺前体 作用:对各期病人均有效,对运动迟缓和肌强直疗效肯定,对震颤也有效。,治 疗,左旋多巴+苄丝肼:美多巴,美多巴快 左旋多巴+卡比多巴:帕金宁,息宁 副作用:呕心、呕吐、低血压、症状波动(疗效减退、开关现象)异动症、精神症状等 治疗原则 小剂量开始,缓慢增加剂量,个体化 饭前或饭
7、后1小时以后服用,治 疗,4:多巴胺受体激动剂: 溴隐亭比左旋多巴作用弱,主要用于 静用左旋多巴的病人。 泰舒达50mgTid 培高利特 5: 深部脑刺激术 6:康复治疗:语言、进食、走路、日常生活的训练和指导。,(一) 护理问题: 1:潜在跌伤 (体位不稳所致) 2:躯体移动障碍 (与本病临床特征有关) 3:营养失调 (进食、饮水呛咳所致) 4:便秘 (运动减少所致),护 理,5:语言交流障碍 (言语低沉、小写症所致) 6:自理受限 (运动减少、体位不稳所致) 7:并发症 感染、褥疮,(一) 护理问题,防止跌伤; 保持躯体正常移动; 补充营养; 保持大便通畅; 语言训练; 增强自我护理能力;
8、 无并发症的发生。,(二)护理目标,护理措施,1:防止跌伤 保证周围环境无障碍;外出、上厕所有人 陪护。 2:保持身体和各关节的活动和最大活动范围;结合功能 情况有计划有目的的锻炼;长期卧床者,被动运动、按摩等。 3:补充营养 少食多餐、保证食物色香、味美。 4:保持大便通畅 嘱病人多饮水、多吃粗纤维食物、用缓泻 剂、 按摩腹部,5:语言训练:语言清楚、缓慢、讲病人关心 的话题、手势 6:增强自我护理能力: 协助病人完成日常工 作 7:并发症的护理:感染: (1) 消毒、通风,防止院内感染 (2) 翻身、拍背、鼓励咳嗽、咳痰 (3)进食困难者,安胃管 (4)有效使用抗生素,护理措施,褥疮: (
9、1)Q2h翻身,并保持床清洁干燥、整齐 (2)局部按摩,并垫上气圈或气垫床 (3)保证病人营养供给,护理措施,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意!,致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,