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1、烟雾病的解剖分析,病例汇报,年龄： 53岁 性别： 男 入院时间：2016年03月01日 主诉：左手及口周麻木、舌根发硬10天，伴言语不清、口角歪斜、流涎2小时 现病史： 发作性左手麻木、口周麻木、舌根发硬5分钟后缓解4次，今日16时患者口角歪斜，流涎，说话含糊不清，遂就诊。,病例汇报,既往史：患者有“高血压”病史10年，间断服用“氨氯地平片”降压药，血压控制在140/80mmHg，近4年因检测血压正常停药。 吸烟史：吸烟史20余年，每日20支，有饮酒史10年，已戒酒。 家族史：否认家族性遗传病史,病例汇报,生命体征：T：36，P:94次/分，R：17次/分，BP:140/85mmHg。 查体
2、：神清，构音障碍，双侧瞳孔等大等圆约3.0mm，对光反射灵敏，右侧鼻唇沟浅，口角左歪，伸舌偏右，四肢肌力、肌张力、肌容积正常，腱反射（+），双侧Babinski征、Pussep征阴性。,初步诊断,TIA 高血压病,进一步诊断,急性脑梗塞 高血压病,CTA结果,时间：2016年3月9日 结果诊断：烟雾病,烟雾病 Moyamoya disease,烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。,烟雾病 Moyamoya disease,流行病学,烟
3、雾病在欧美少见,亚洲多发,发病率最高的是日本,其次是韩国、中国、东南亚地区。 本病好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以10岁以下和40岁左右为两个高发年龄组, 女稍多于男。 烟雾病患者8.82 %12.1%有家族史。,病理生理,颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起
4、始段,缺血型,临床特征 Moyamoya,出血型,儿童为主，成人也不少见。 最常见：头痛和TIA。 TIA的典型表现为交替性肢体无力，多在长时间哭闹或剧烈运动后作，严重的可出现脑梗死。,多见于成人当中，女性多于男性。 出血量一般较少。 出血部位常在脑室内及基底节周围，也有部分患者表现为蛛网膜下腔出血。,Moyamoya 病因脑缺血损伤部位不同，也会有一些其他的 首发症状如智力下降、精神障碍、癫癫、不随意运动、头晕、内分泌紊乱等。,部位：ICA末端、大脑中动脉/大脑前动脉近端 特异影象：异常血管网 双侧,DSA,Eliminate,MRA,诊断 Diagnostic criteria,Elimi
5、nate,动脉粥样硬化,神经纤维瘤病,头部 外伤,鉴别诊断：,烟雾病,可能的烟雾病 单侧烟雾病,烟雾病综合征 类烟雾病,烟雾病的分型：,型（TIA型）：TIA或者RIND发作每月2次，无神经功能障碍，头颅CT无阳性发现 型（频发TIA型）： TIA或者RIND发作每月2次，余同上 型（TIA-脑梗死型）：脑缺血发作频繁，并后遗神经功能障碍，头颅CT可看到低密度梗死灶。 型（脑梗死-TIA型）：脑梗死起病，以后有TIA或RIND发作，偶然可再次出现脑梗死。 型（脑梗死型）：脑梗死起病，可反复发生梗死，但无TIA或RIND发作。 型（出血型或其他）：侧支烟雾血管破裂出血或者微小动脉瘤破裂出血，并且
6、无法归纳在上述各类者。,铃木分期,烟雾病脑血管造影表现分期（Suzuki及Takaku，1969年） I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧 II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管） III期 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管 更加明显（大多数病例在此期发现） IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少 V期 IV期的进一步发展 VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环,烟雾病DSA典型 6分期：图IVI分别代表烟雾的IVI期，第III期的主要
7、特点是颅内动脉狭窄，颅底渐出现烟雾血管；第IIIIV期颅内动脉开始出现闭塞，烟雾血管旺盛；第VVI期颅内动脉闭塞加重，颅底烟雾渐消失，大量颅内外异常血管吻合形成。,Moyamoya Didease治疗,1、减少脑组织对血流的需要，等待脑侧支循环的自然形成。 内科治疗：对症处理 2、通过外科手术，建立或促使脑侧支循环的形成。 外科治疗：直接和间接血管重建 1、直接血管重建：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术；枕动脉-大脑中动脉吻合术；枕动脉-大脑前动脉吻合术 2、间接血管重建：多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术（EDAMS） 一旦明确诊断应尽早手术,外科治疗,手术方式 直接血管重建术：以颞浅动脉-大脑中动脉吻合术(STA-MCA) 最常用。 优点：术后可立即改善受血区域的血液供应，效果可靠。 缺点：此类病人的脑血管较细且脆弱,手术难度大;颞浅动脉(STA) 或吻合之大脑中动脉(MCA)分支狭窄或闭塞, 远期效果难以肯定。,外科治疗,手术方式 间接血管重建术：主要用于儿童患者和不宜进行直接血管吻合术的成年患者。 优点：将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上,形成自然的侧支循环,使脑组织血流广泛改善,而且操作简单、安全、手术时间短。 缺点：血运重建的效果不确实,且疗效的出现需要一定的时间。,
