妊娠与血小板减少ppt课件

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1、妊娠合并血小板减少,广州医学院第三附属医院 广州市重症孕产妇救治中心 李映桃 email：,内 容,一、概述 二、病因 三、常见病因：1.妊娠相关性血小板减少GT 2.子痫前期 3.HELLP综合症 4.产科DIC 四、少见原因：1.妊娠特发性血小板减少性紫癜ITP 2.血栓性血小板减少性紫癜TTP 3.溶血性尿毒症综合症HUS,一、概 述,国外文献报道妊娠合并血小板减少症的总发生率约为7.6 。 其分娩主要的并发症包括：产后出血、阴道分娩者出现阴道和(或)会阴血肿、剖宫产者出现切口血肿和或裂开以及严重的感染。,二、病因,常见病因： 1）.妊娠特发血小板减少GT约占74； 2）.子痫前期所致血

2、小板减少约占21 ； 3）.HELLP综合症 4）.DIC,少见原因： 1）.妊娠期特发性血小板减少性紫癜ITP约占4 ； 2）.HIV感染； 3）.抗心磷脂综合症； 4）.SLE,罕见原因： 1）.血栓性血小板减少性紫癜TTP； 2）溶血性尿毒症综合症HUS， 3）.还有血液恶性肿瘤、叶酸缺乏、药物等。,血小板量与出血,血小板减少是因为血小板的质和量发生异常，而引起的出血，出血程度与血小板计数有关。 血小板5080x109L常为损伤后出血； 在20或3050x109L之间可有不同程度的自发性出血； 20或30x109L常有严重出血。,三、常见原因1 妊娠相关性血小板减少症GT,发生率：3%

3、指的是妊娠前无血小板减少的病史，妊娠期首次发现血小板计数低于正常值(100 X 109L)。抗血小板抗体阴性，肝肾功能及凝血功能正常。,PAT诊断标准：, 妊娠前无血小板减少的病史，妊娠期首次发现血小板计数低于正常值水平100109L，多发生于妊娠中晚期；抗血小板抗体阴性，肝、肾功能及凝血功能正常，免疫全套检测、抗核抗体、狼疮全套检测阴性，骨髓象巨核细胞形态及数量无异常； 血小板减少只发生在妊娠期，分娩后212周恢复正常；不引起胎儿和新生儿血小板减少和出血； 临床常无皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血表现。,发病机制,PAT为正常妊娠的一种生理现象，并不是病理原因引起的血小板破坏、血小板生

4、成减少、凝血系统紊乱，并没有血小板质的改变，凝 因子活性水平以及数量与正常人无异，为一过性自限性的生理过程。可能与妊娠期孕妇生理性血容量增加、血液稀释、血液处于高凝状态损耗增加、胎盘循环中血小板的收集和利用增多，导致血小板相对减少等原因有关。,Morikawa等报道，双胞胎及三胞胎的孕妇在妊娠晚期出现血小板计数逐渐下降，分娩后迅速上升 ，其中多胎妊娠的孕妇比单胎的孕妇更容易发生妊娠期血小板减少症，从侧面说明妊娠晚期胎盘循环对血小板收集和利用增多可能是PAT的发病原因。,治 疗,无需特殊处理。 若PLT5010 9L，需请血液科会诊，排除其它病因。,常见病因2子痫前期,子痫前期主要为血管内皮细胞

5、损伤后血小板粘附和聚集，从而增加血小板消耗，使血小板减少，同时凝血系统也被激活，凝血因子被消耗。两者均有血小板质的下降以及凝血系统紊乱。 常PLT7010 9L，不影响胎儿和新生儿的血小板。 按子痫前期处理,常见病因3-HELLP综合征,与血管内皮损伤、胶原组织暴露、血小板激活、前列环素与血栓素比值异常、内皮素诱发的血管舒张因子减少等多种因素导致的血管痉挛有关，血小板进一步聚集，导致血小板计数进行性减少。 同时，红细胞通过痉挛狭窄的小血管时，可因裂解变形而致微血管内溶血，其敏感而非特异的镜下表现是外周血涂片检查见裂红细胞、棘红细胞和红细胞多染色性。,Hellp syndrome,血清乳酸脱氢酶

6、(LDH)和间接胆红素水平的升高反应溶血的存在，结合珠蛋白被认为是检测溶血的首选标志物。 肝脏血管痉挛、肝窦及肝实质内纤维蛋白沉着梗死导致肝脏损害，其经典肝损害为广泛性和或局灶性肝实质坏死，肝窦状隙内可见纤维素样透明物质沉积，表现为肝酶升高和局限性右上腹疼痛，严重肝损害可发展为肝包膜下出血、血肿和肝破裂。,Sibai的确诊指标： (1)溶血的实验室指标： 异常的外周血象；胆红素1.2 mgdl；LDH600 UL。 (2)肝酶升高的指标：ASTALT70 UL(即大于正常值的2个标准差或大于正常高限的2倍)；LDH600 UL。 (3)血小板减少的指标：血小板计数100X 109L。 其中，L

7、DH升高是最早出现且最敏感的实验室指标，可早于症状出现之前4 6 h出现异常。,Martin等 依据血小板减少的程度将HELLP综合征分为3型： 1型：血小板低于50 X 109L； 2型：血小板介于(51100)X 109L之间； 3型：血小板界于(101150)X 109L之间(仅有肝细胞坏死而血小板计数高于最低临界值)。 其中，1型预后最差。,治 疗,按子痫前期处理原则；最终治疗仍是分娩和支持性治疗。而Sibai建议的产科处理： 对于所有小于30孕周、无产兆且Bishop评分低于5分的HELLP综合征施行剖宫产； 对于小于32孕周、低Bishop评分的HELLP综合征，如合并胎儿生长受限

8、(FGR)和，(或)羊水过少则建议选期剖腹产。 对于HELLP综合征患者通常血小板5010 9 L或注射部位自发性出血时应输注血小板。但预防性输注血小板并不能预防产后出血。,HELLP综合症 胎盘早剥、肝破裂、脑出血,糖皮质激素,多数研究认为糖皮质激素可稳定HELLP综合征的病情，改善实验室指标和产前状态，并可最大限度的改善产后结局。大剂量糖皮质激素治疗可使母体血液动力学趋于稳定，而且糖皮质激素有促宫颈成熟的作用，为争取阴道分娩创造了条件。使未足月HELLP综合征的阴道分娩率明显提高，同时可促进胎儿肺成熟，降低新生儿呼吸窘迫综合征的发生。 也有研究指出，皮质激素治疗无明显效果。,常见病因4产科

9、DIC,胎盘早剥 重度子痫前期或子痫，Hellp综合症 羊水栓塞 产后出血 感染：绒毛膜羊膜炎，感染性流产，死胎，宫内妊娠物残留.肝病 心肺功能不全,（3）产科DIC的处理：,产科DIC与妊娠相关，应成分输血、纠正DIC的同时积极终止妊娠避免疾病继续进展。对暂不能去除DIC病因者可考虑使用肝素，尤适用于死胎产前DIC、羊水栓塞、各种血管栓塞性疾病、严重血型不合的溶血性输血反应等。感染性DIC、重症肝病DIC及产后出血DIC肝素使用有争议。,四、少见原因1-ITP,与免疫有关，好发于生育期女性，起病隐匿，与雌激素有一定关系。部分病例为妊娠期首次发病，且随着孕周的增加血小板会持续下降，孕末期降至最

10、低，产后可逐渐恢复。 发生率3,ITP特点,妊娠前有血小板减少病史。妊娠早期发现血小板减少，血小板计数多数低于50109/L 且有出血症状。产后血小板仍持续减少。 胎儿、新生儿可有血小板减少，颅内出血的危险性增加 。,ITP诊断标准： 多次化验血小板减少10010 9L。脾脏不增生或轻度增大。骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 下列几点具备任何一项：强的松治疗有效；切脾有效；PAIgG增多；血小板相关C3增多；血小板寿命测定缩短。 但是高达40 的ITP患者未发现血小板抗体PAIgG.,GT与ITP是妊娠期血小板减少的常见原因，两者之问的鉴别有时候很困难。 最新一项研究提示妊娠28周前，

11、血小板计数5010 9L可以作为ITP诊断的独立预测指标。,病理表现：主要为血小板破坏加速，是由脾脏产生的一种特异的抗血小板抗体PAIgG与血小板结合，加速血小板的破坏，缩短血小板的寿命，造成血液中血小板减少。此外脾脏产生的血小板凝集因子以及循环免疫复合物补体PAC 也参与血小板的破坏，因此患者血液中PAIgG和PAC 水平增高，并与血小板计数之间呈负相关。,ITP与妊娠的关系,妊娠对ITP的影响各家报道不一，一般认为妊娠并不影响病程和预后，可以允许妊娠，分娩也不会明显减轻症状，妊娠期诊断者无须终止妊娠。 孕期应加强检测和监护，必要时应给予及时、规范、合理的药物治疗。,治 疗,内科治疗：皮质激

12、素、免疫球蛋白、血小板的输注、免疫抑制剂： 外科治疗：脾切除。 产科处理：动态监测母儿状况，产科指征剖宫产，对PLT 50x109L者，适当放宽手术指征。新生儿注意PLT减少，自发性出血。,国外主张 Michael R FOLEY Obstetric Intensive care Manual p48,20或30x109L，无临床出血，仅需维持原方案治疗。,20或30x109L，或有临床出血，甲基强的松龙1.01.5mg/Kg/d,23天后减量。若治疗有效，PLT上升，改强的松1mg/d维持治疗至PLT达到100x109L。若无效，免疫球蛋白0.41.0g/kg/d持续35天，有效，必要时重复

13、免疫球蛋白。无效，脾切除（中孕后），有效，观察病情变化。无效，使用其它免疫抑制剂。,有关激素使用的注意1,密切观察症状、剂量个体化使用。 注意减量时各项指标的参考，防止肾上腺危象的发生。 一般用药后2天内显效，个别病例10天才出现最大反应。,有关激素使用的注意2,药物减量时注意： 1）.年龄：大于40岁慢慢减量停药。 2）.用药疗程： 1周内治疗不需减量停药； 疗程12周内可快速停药； 大于2周缓慢停药。,有关激素使用的注意2,3）.药量： 从大剂量可快速减到40mg/d; 从40mg减到20mg得36天； 从20mg/d减至停药得24周， 特别是治疗疗程大于2周者。,2免疫球蛋白,大剂量静脉

14、注射免疫球蛋白(400 1000mgkgd)可通过封闭单核巨噬细胞的Fc受体，抑制抗体产生及与血小板集合，减少或避免血小板被吞噬 ，可使23患者血小板数满意上升。 中国有用20 mgd5天，仍然有效。,3脾切除,ITP患者糖皮质激素治疗无效，有严重出血倾向，危及生命，血小板1010 9/L，可考虑脾切除，以减少血小板在脾脏的破坏以及相关免疫球蛋白的产生。手术可使流产、早产率增加，妊娠晚期手术操作困难，最好在妊娠36个月进行。,4. ITP患者输注血小板：,指征： 1）血小板计数10-20109 L 2）或者血小板计数虽205010 9L，患者有明显出血倾向或面临手术、麻醉时，输入血小板以迅速提

15、高血小板数量。,4.ITP患者输注血小板：,另外，ITP患者体内的血小板寿命短，只能存活大约40 230 min(正常812天)，所以对需要手术的ITP患者，应在短时间内输注血小板，以免输入体内的血小板迅速被抗体破坏，失去活性。 推荐在自然分娩宫口开全、或剖宫产术中输注。 每输1uPLT，可升高7,00010,000/mm3,手术注意点,若出血明显，选择腹部正中切开。 使用电刀切皮，电凝止血。 全层缝合子宫，子宫上针孔越多，出血越多。 保留尿管，防止膀胱出血后堵塞。 缝合关闭腹膜，以止血。必要时放腹腔引流。 皮肤间断缝合，皮下放引流管，预防血肿形成。 皮肤切口加压包扎2448H或无出血倾向止。

16、,罕见病因1- TTP和HUS,TTP：是一种以Coombs试验阴性微血管性溶血性贫血。血小板减少性紫癜和神经系统症状为特征。病理变化有小血管广泛透明血栓引起小血管栓塞综合症。是一种较少见的疾病，发病率为1100万，病死率高，既往急性病死率高达80 90。妊娠期发病率增加，约为12 500。,罕见病因1- TTP和HUS,溶血性尿毒症综合症(HUS)与TTP十分相似的微血管病溶血性贫血。目前认二者同一 组疾病。二者病情变化相同，统称TTPHUS血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒症综合症。,TTP-HUS,典型的五联征： 1）微血管病性溶血性贫血， 2）血小板减少， 3）中枢神经系统异常， 4）发热 5)和肾脏病变。 微血管病性溶血是所有TTP患者必有表现。,TTP-HUS,约40