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1、,肺高血压指南解读,医学博士，副主任医师 卫生部心脏介入培训导师 欧洲心脏病学会(ESC)，欧洲心脏节律协会(EHRA)会员 被ESC邀请为E-journal of Cardiology Practice的撰稿人 擅长房颤、室性心动过速的射频消融治疗，华西医院房颤镶嵌治疗学组负责人 负责多项省科技厅、卫生厅、国家自然科学基金项目。近期发表及已接收SCI文章8篇,个人简介,病例,38岁，女性 心累气促3+年，晕厥2次 心界不大，心律齐，P2亢进，未闻及杂音,诊断是什么？,肺动脉高压的原因？ 需要做什么检查？,肺动脉高压的定义,肺高血压（pulmonary hypertension，PH）是一大类
2、以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡 PH诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）25 mm Hg,定义的辨析,肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压 pulmonary hypertension PH 肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常pulmonary arterial hypertension PAH,肺动脉高压指南的变迁,肺动脉高压指南的变迁,2008
3、年Dana Point会议肺循环高压临床诊断分类,1 PAH 1.1 IPAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 骨形成蛋白受体基因（BMPR2）突变 1.2.2 活化素受体样激酶（ALK-1），转化生长因子-受体（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 1.2.3 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素所致 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性PH 1肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,2 左心
4、疾病相关性PH 2.1 收缩功能障碍 2.2 舒张功能障碍 2.3 心脏瓣膜疾病,2008年Dana Point会议肺循环高压临床诊断分类,3 与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 慢性高原病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良,5 机制不明或多种因素所致PH 5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，肺朗格汉斯组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积病，戈谢病，甲状腺疾
5、病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵膈炎，长期透析的慢性肾衰竭,4 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）,肺动脉高压的病理,内膜、中膜肥厚，增殖和纤维化 血管周围炎症细胞浸润、局部血栓形成等,肺动脉高压的病理,丛样病变Plexiform lesions（严重PH的特异性病变）,肺动脉高压的病理,炎症细胞浸润肺血管,病理生理及发病机制,如何诊断肺动脉高压,最常见的症状： 活动时气短（劳力性呼吸困难，右心功能不全）（98.6%） 乏力（心输出量下降，组织缺氧） 晕厥（肺小动脉痉挛，心律失常，脑组织供血减少)（26.4%） 少见的严重症状： 咯血（肺毛细血管破裂）（20.8%） 声嘶（肺动脉扩张压迫
6、喉返神经） 心绞痛（右心室肥厚，冠脉灌流减少） 外周性水肿及腹胀（右心衰竭）,症状(非特异性),病史,既往史：有无先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、肝病、贫血和鼻出血,个人史：有无接触油类、减肥药服用史及吸毒史,婚育史：有无习惯性流产史,家族史：家族中有无其他PAH患者,提示肺高压的表现： P2亢进 右心室抬举感 收缩期杂音（肺动脉瓣区喷射性，三尖瓣区返流性） 舒张期杂音（相对的肺动脉瓣关闭不全） 右心室S4奔马律 提示右心室衰竭的表现： 颈静脉怒张 右心室S3奔马律 肝肿大 水肿 腹水,体 征,诊断PAH之前,诊断PAH之后,超声心动图,估测肺动脉收缩压。伯努利公式：RVSP=4V2+
7、RAP（右房压） 评估右房压、左右室大小、三尖瓣收缩期位移（TAPSE）、Tei指数、有无心包积液。 病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高,肺通气灌注扫描,诊断CTEPH的敏感性优于CT肺动脉造影,胸部高分辨率CT（HRCT）及CT肺动脉造影（CTPA）,了解有无肺间质病变及其程度、肺及胸腔有无占位病变、肺动脉内有无占位病变、血管壁有无增厚,睡眠监测,约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并PH,MRI评价PAH,心导管检查：金标准,心率、体循环血压和动脉血氧饱和度 上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压 右心房、右心室压力，血氧饱和度 肺动脉压力（PAP
8、）和混合静脉血氧饱和度（SvO2） PCWP CO、心指数（CI） 全肺阻力、肺动脉阻力和体循环阻力 对疑诊门脉高压相关PAH患者还需测量肝静脉压力梯度（5 mm Hg）提示门脉压力增高,急性肺血管扩张试验药物使用方法,急性肺血管扩张试验阳性标准,mPAP下降幅度超过10 mm Hg且绝对值40 mm Hg，同时CO增加或不变。 IPAH患者中仅约10%急性肺血管扩张试验呈阳性，阳性患者可以口服CCBs治疗。但治疗12个月后需复查急性肺血管扩张试验，以判断患者对CCBs是否持续敏感。,病例的心导管检查,对PH预后的评估,WHO心功能分级评价标准,级 患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短
9、、乏力、胸痛或黑蒙 患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状,6分钟步行距离,美国原发性肺动脉高压研究小组 (NEJM 1996): 6分钟步行距离、心功能和血流动力学与生存率相关 Hoeper et al (NEJM 2000): 6分钟步行距离和血流动力学相关 Miyamoto et al (AJRCCM 2000): 6分钟步行距离与生存率相关 Sitbon et a
10、l. (JACC 2002): 静脉注射前列环素的患者6分钟步行距离与生存率相关,Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492 Sitbon et al. JACC 2002; 40:780-8,Borg呼吸困难分级指数,0级没有任何呼吸困难症状 0.5级呼吸困难症状非常非常轻微（刚刚能察觉到） 1级呼吸困难症状非常轻微 2级呼吸困难症状轻微（轻） 3级有中等程度的呼吸困难症状 4级呼吸困难症状稍微有点重 5级呼吸困难症状严重（重） 6级 7级呼吸困难症状非常重 8级 9级 10级呼吸困难症状非常非常重（最重）,评价PAH患
11、者病情严重程度、稳定性和预后的重要参数,PAH患者随访内容及间隔时间流程,治 疗,分类和治疗之间的关联,肺动脉高压 特发性 可遗传性 药物和毒物 相关性PAH,前列环素, 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶5抑制剂,左心疾病相关的肺动脉高压 舒张和收缩功能不全 瓣膜疾病,ACEI, 受体阻滞剂 瓣膜置换、其它,与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压,改善通气，长期氧疗,慢性血栓/栓塞性肺动脉高压,肺动脉血栓内膜剥脱术 内科治疗与肺动脉高压相同,原因不明或多因素所致PH,无建议,分 类,治 疗,肺静脉闭塞症 和肺毛细血管瘤相 使用上述药物要十分小心,一般措施 避免剧烈的体力活动 (以症状的出现为指导) 避免
12、前往高海拔地区(1000 m) 禁忌妊娠+ (采取合适的避孕措施 +) 尽可能避免外科手术 避免使用鼻腔解充血药、 受体阻滞剂 “传统” 治疗 口服抗凝药+（华法令; INR 2-3)：C级 根据需要吸氧：C级 根据需要使用利尿剂：C级 地高辛： C级 钙离子拮抗剂：C级,PAH的“传统” 治疗,强烈建议对没有进行急性血管扩张药物试验的患者或者急性血管扩张药物试验结果阴性的患者禁忌应用钙离子拮抗剂。 我国肺动脉高压专家共识,服用地尔硫卓1年,Humbert, Sitbon, Simonneau. N Engl J Med 2004; 351:1425-36,PAH患者的肺血管中内皮素过度表达,
13、特发性肺动脉高压患者小肌性肺动脉的丛样病变,Giaid，et al. NEJM. 1993; 326：1732,内皮素,内皮素拮抗剂,波生坦(bosentan)是这类药中最早被合成,能同时阻滞ETA受体和ETB受体,具有抗肥大效应，抗炎症反应，抗纤维，血管扩张效应等特性.,全可利（波生坦）,我国注册的适应征： 特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。 美国适应症: WHO功能分级III级和IV级的所有类型的肺动脉高压，包括先心。,治疗起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。 全可利价格： 125 mg *56 粒/盒 19980.00元/盒 慈善计划： 购赠药比例
14、 1：4 3000元+-/月,安立生坦（AMBRISENTAN）,可有效改善IPAH、结缔组织病和HIV感染相关性PAH患者的症状、活动耐量、血流动力学及到达临床恶化时间等指标 在欧美已被批准用于WHO功能及级的患者 突出优点是目前肝功能不良反应报道较少 安立生坦上市后国家IV期临床即将在北京启动，由北大医院霍勇教授和上海肺科医院荆志成教授牵头，国内多家三甲医院参加。计划入选特发性，结缔组织病相关肺动脉高压等患者参加，,Humbert, Sitbon, Simonneau. N Engl J Med 2004; 351:1425-36,万他维（Ventavis）,伊洛前列素( iloprost
15、)是一种化学性质稳定的前列环素类似物,可以雾化吸入给药。 单次吸入可以使mPAP降低10% 20%,作用持4560min。 万他维 2ml（伊洛前列素 20g）/支，550元/支，每天吸入6-9次 ， 每次半支。,贝前列素 ( Beraprost sodium， Berasil德纳),化学性质稳定, 口服有效 Berasil 每片含贝前列素盐20,Humbert, Sitbon, Simonneau. N Engl J Med 2004; 351:1425-36,磷酸二酯酶(PDE) 抑制剂,基本原理 选择性抑制PDE5 ，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管
16、阻力，从而降低肺动脉压 西地那非（Sildenafil ，万艾可，VIAGRA，） 伐地那非（Vardenafil，艾力达） 他达那非(Tadalafil) 服用相对方便 每月费用15002000元,5磷酸二酯酶抑制剂,2005年6月,美国(FDA)已批准西地那非（sildenafil ）20 mg tid 用于PAH治疗。 但我国尚未批准西地那非用于PAH的治疗。 我国也没有治疗肺动脉高压的专用剂型。 （辉瑞公司的西地那非：万艾可 100mg /粒 128元/盒 一盒一粒）,法舒地尔（FASUDIL）,静脉注射法舒地尔（fasudil，商品名：川威） 法舒地尔静脉注射对PAH患者的急性血流动力学影响与吸入伊洛前列素相似 Rho激酶抑制剂已被公认为比较有潜力的新兴PAH治疗药物,其它,他汀类 吸入一氧化氮（NO） 雌激素,IPHA患者中的雌激素悖论（estrogen paradox）,IPHA中女性发病率明显高于男性 动物实验
