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1、肾病综合征的鉴别诊断与治疗,石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科 孙秀丽,定 义,过量蛋白尿 Proteinuria 低蛋白血症 hypoalbuminemia 高脂血症 hyperlipidemia 浮肿 edema,发 病 情 况,占住院泌尿系统疾病21，居第二位 易发生于HLAB8、B12、B13、B18 及 DRWT 男女,分 类,原发性肾病综合征 Primary 占75% 单纯性肾病 肾炎性肾病 继发性肾病综合征 Seconary 占25%,常见病因,分类 儿童 青少年 中老年 原发性 MCNS MsPGN MN MPGN FSGS 继发性 紫癜肾炎 狼疮肾炎 糖肾病 乙肝相关
2、肾炎 紫癜肾炎 肾淀粉样变 狼疮肾炎 乙肝相关肾炎 肿瘤,继发NS常见病因,全身性疾病 ： SLE 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV 家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 其它：肾动脉狭窄等,过量蛋白尿病理生理,产生机理： 电荷屏障 肾小球血流动力学改变 滤过膜通透性异常 机械屏障 肾内血管紧张素增加,过量蛋白尿,微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000150000道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白,低蛋白血症病理生理,尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血
3、症 肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降 后果(营养不良和生长发育迟缓内分泌和代谢紊乱抵抗力低下),Underfill mechanism 过量尿蛋白低蛋白血症 胶体渗透压 有效动脉血容量 RAAS，交感N激活 ANP分泌 AVP Na+及水潴留 ,Overfill mechamism 肾脏潴Na+* 血浆容量 *肾功能正常病人,低蛋白血症,渗透压,浮肿形成,浮肿形成,浮肿病理生理,肾病综合征高脂血症机理,低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压 甲羟戊酸在肾内分解 胆固醇前体,脂质合成,清除 降解,尿丢失脂代谢 辅助物质 (LPL,LCAT等),LDL受体,肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化,脂
4、类 增加 减少 不变 血浆脂质 胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂 脂蛋白 LDL，VLDL HDL HDL3，Lp(a) 载脂蛋白 B，C， E AI，A C/C比值,原发性肾病综合征的病理类型,微小病变肾病(MCNS) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN),常见病理类型的临床表现,MCNS MsPGN FSGS MN MPGN 年龄 儿童 青少年 青少年 中老年 青少年 病理 电镜 系膜IF 肾小球 基底膜 双轨征 NS 20% 30% 较少 25% 15% 血尿 少见 多见 多见 少见 多见 高血压
5、 少见 少见 多见 少见 多见 肾损 少见 少见 多见 少见 多见 治疗反应 激素 联合用药 较差 部分有效 差 并发症 少 少 肾损 血栓 低补体,原发性肾病综合征的临床表现,以单纯肾病综合征为主 MCD 轻型MsPGN MN FSGS 以肾病综合征伴血尿为主，后期血压、肾功 中、重型MsPGN、FSGS 、MPGN,并发症（ Complication ）,感染 高凝状态和血栓栓塞 急性肾衰竭 肾小管功能减退 骨和代谢异常 内分泌及代谢异常,易感的病因,免疫抑制剂的长期使用 尿中丢失过量IgG B因子的缺乏 营养不良造成免疫应答减弱 转铁蛋白和锌过量从尿中丢失 局部因素,重视感染,感染是肾综
6、的首位死因 感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因 由于应用激素其感染的临床征象不明显 感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等 疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病,高凝状态和静脉血栓形成,a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子大分子凝血因子（ 、FN ）难经尿丢失 b小分子抗凝因子过量丢失：AT-、-抗胰蛋白酶。 c.血小板聚集功能增强 d.纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：2-巨球蛋白、2-抗纤溶酶丢失少） E其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等 肾静脉血栓形成最常见,急性肾衰竭,肾综最严重的并发症，常见病因： 血流
7、动力学改变 肾间质浮肿 蛋白管型堵塞远端肾小管 药物引起的急性间质性肾炎 双侧肾静脉血栓形成 急进性肾小球肾炎 肾炎活动,肾小管功能减退,机制：肾小管对滤过蛋白的过量重吸收造成肾小管上皮细胞损害 表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒 意义：提示预后不良,骨和钙及内分泌代谢异常,1，25(OH)2VitD3 下降 低钙血症 甲状腺激素变化 血清铜、铁、锌浓度下降 代谢性碱中毒,实验室检查,尿蛋白定量 24h 50mg/kg 尿蛋白/肌酐 3.5 Alb 1020 g /L, Chlo,ESR 2 B 肾炎性肾病部分病例 C3,Diagnosis,1。确诊肾病综合征 2。确
8、认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活检，做出病理诊断 3。判定有无并发症 肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。,鉴别诊断,过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病,治疗,一般治疗 对症治疗 免疫抑制治疗 调脂药物 抗凝治疗及抗血小板药 中医药治疗,一般治疗,休息 饮食：盐和蛋白，量？ 热量充足,量？ 低脂饮食 防止感染 激素治疗中不接种疫苗,对症治疗,利尿消肿 减少尿蛋白,利尿治疗,1.激素利尿 2.利尿剂 噻嗪类 储钾利尿 袢利尿药 3.利尿合剂 速尿+
9、多巴胺+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml 810小时 4.渗透性利尿药 注意事项？ 4.白蛋白 应用指症？,白蛋白应用指症,血清白蛋白低于25g/L伴全身浮肿，或浮肿、心包积液； 使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者； 因肾间质浮肿引起急性肾功能衰竭者。,利尿剂应用原则,1. 以限盐为基础治疗：轻中度100120mmol/24h 重度75100mmol/24h 2. 有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂 The presence of edema alone is not an absolute indication for diuretic treatmentIn genar
10、al, the use of diuretic agents should be limited to心脏、呼吸功能受累、明显腹水、或浮肿病人又不能接受严格限盐 3. 缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）只有急性肺浮肿病才 需迅速利尿 4. 利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态,主要利尿剂及其作用特点,减少尿蛋白,激素及免疫抑制剂治疗 ACEI及ARB等其它药物,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素 细胞毒药物,糖皮质激素的应用,目的：尽快诱导缓解 防止复发 减轻副作用 原则： 起始足量:强的松1.01.5mg/kg/D 长疗程：口服8周，必要时延至12周 缓慢减药：足量后每12周减
11、少原用量的10， 长期小剂量维持：减至0.40.5mg/kg/天时将两日剂量改为隔日顿服，维持半年至一年左右，然后再逐渐减量。,激素的选择,口服 静脉 一般口服 胃肠道高度浮肿 肾间质炎症明显 小球弥漫增生 细胞性新月体形成 血管纤维素样坏死,激素疗效判断,激素敏感 (-) 激素部分敏感 (+)(+) 激素依赖 减停激素2w内复发 激素耐药 尿蛋白（+） 复发 停激素4w内复发 频复发 半年2次，一年3次,MP（甲基强的松龙）冲击,指征：难治性肾病（FSGS) 急进性肾炎 重症狼疮性肾炎 剂量：1530mg/kg. 注意 ：BP,infection,免疫抑制剂应用,指症：频复发、激素耐药者、激
12、素依赖 用法：协同激素治疗，除非有激素禁忌 常用药物：环磷酰胺（CTX）、氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素、霉酚酸脂等,细胞毒素及免疫抑制药物作用机理,细胞毒类药物 B淋巴细胞 T淋巴细胞,MMF RNA De nove DNA 来氟咪特,De nove,钙调素抑制剂,CTX治疗,指征： 狼疮性肾炎 难治性肾病 剂量：0.50.75/m2 ， 每月一次，累计150mg/kg 副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制（尤其男性）、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎,根据病理类型选择治疗,激素 免疫抑制剂 疗效 MCNS 首选 次选 好 轻度MsPGN 同MCNS，疗程延长 MN 首选 首选 早期好
13、中重度MsPGN 首选 首选 差 FSGS 疗程长，与激素交替 较差 MPGN 首选 首选 差,降脂治疗,纤维素类药物：非诺贝特、吉非罗齐 HMG-CoA还原酶抑制剂：他丁类药物 血管紧张素转换酶抑制剂,抗高凝治疗,肝素 低分子肝素100u/kg 皮下注射7-14days/each course,注意出血倾向。潘生丁 丹参,原发性肾病综合征的临床诊治流程,原发性肾病综合征(临床诊断),儿童及青少年,中、老年,单纯性肾病综合征,肾病综合征 伴肾炎综合征,(P)规范化治疗,有效812周后 按规范撤药,无效 激素 抵抗,激素依赖,稳定,除外可逆因素,肾活检,定期复查 UP, BP, RF,肾活检、临
14、床-病理确诊,MCD 轻系膜,MN FSGS,MPGN,P + C 或 I,儿童及青少年,单纯性肾病综合征,预 后,取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生预后好；膜性肾病发展较慢；系膜毛细血管型、局灶节段硬化及重度系膜增生型预后差。 临床因素：年龄50岁、过量蛋白尿、高血压、高血脂、合并肾小管和间质病变、治疗反应差等则预后不良。 并发症的影响：反复存在则预后不良,男性，20岁，反复发作全身浮肿2年，血压波动在22-18/12-14KPa(169-138/92-108mmHg)，此次人院全身高度浮肿，BP20/20kPa(154/92mmHg),24小时尿蛋白定量3.8g，血清胆固醇6.4mmol/L，尿常规红细胞10-15/HP，颗粒管型(+),A/G=2.3/2.8, 最可能的诊断是 A.肾综II型 B.CGN音通型 C.CGN高血压型 D.CGN急性发作型 E.肾综I型,关于原发性肾小球疾病的病理特点，错误的是 A膜性肾病是光镜下主要为 不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚 B微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下 可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合 C急进性肾炎主要是光镜下20以上肾小球的肾小囊中有新月体形成 D急性链球菌感染后肾小球肾炎
