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1、第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病 吴开松 武大中南医院呼吸内科,第二篇 呼吸系统疾病,肺动脉高压的诊断标准： 肺动脉高压：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）25mmHg 或运动状态下mPAP30mmHg 动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压15mmHg,肺动脉高压的严重程度根据静息mPAP分： 轻度：26-35mmHg； 中度：36-45mmHg； 重度： 45mmHg。,第一节 肺动脉高压的分类,2003年WHO“肺动脉高压会议”根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类 1.动脉性肺动脉高压 2.
2、静脉性肺动脉高压 3.低氧血症相关性肺动脉高压 4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压 5.其它原因所致肺动脉高压,第二节 特发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension,定 义： 不能解释或未知原因的肺动脉高压 病理表现： 致丛性肺动脉病动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,流行病学： 美国和欧洲普通人：（2-3）/100万 中国目前无确切发病率 可发生于任何年龄 育龄妇女多见 平均患病年龄36岁 病因与发病机制： 目前病因不明，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关,临床表现,症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的
3、升高， 可逐渐出现全身症状 1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状 2.胸痛 3.头晕或晕厥 4.咯血 5.其他，疲乏、雷诺现象等 体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现,实验室及其他检查 目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度 1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病 2.胸部X线：大多正常，肺门血管影增粗， 肺外带血管影纤细 右心室肥大 肺动脉段突出,3.EKG：右心室增大或肥厚 4.超声心动图： 未见心血管先天性畸形 右房、右室扩大，右室前壁及 室间隔肥厚 可反映肺动脉高压及相关表现,5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加
4、、最大通气量降低 6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症 7.放射性核素肺通气/灌注扫描:排除栓塞性肺动脉高压的重要手段,8.右心导术：直接测定肺动脉压 9.肺活检：有重要意义。但要注意风险和取材。,诊断及鉴别诊断,病史 临床表现 辅助检查所见 排除继发性肺动脉高压,治疗,（一）药物治疗 1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等 2.抗凝治疗：华法林等 3.其他：利尿、强心等治疗 （二）肺或心肺移植,第三节 肺源性心脏病,定义： 肺源性心脏病（cor pulmonale,简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。 根据起病缓
5、急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病。,慢性肺心病定义： 由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。,流行病学： 是我国的一种常见病。 患病率，20世纪70年代，14岁以上人群为4.8；1992年北京等部分地区的为4.4。其中15岁的人群为6.7。 吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。 男女无明显差异。,病因(按发病部位不同分为) （一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见 哮喘、结核、支扩、结缔组织病。 （二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚 脊
6、髓灰质炎、肌营养不良等。 （三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细 小动脉炎、血栓形成等。 （四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。,发病机制及病理,（一）肺动脉高压的形成机制,LT 和 5HT 缺氧平滑肌细胞内Ca离子肺血管收缩肺高压 二氧化碳潴留H离子,1. 肺血管阻力增加的功能性因素,2. 肺血管阻力增加的解剖学因素,炎症累及肺小动脉管壁增厚狭窄，阻力 肺泡压增高压迫肺泡毛细血管压力 肺泡壁破裂毛细血管网受损 缺氧肺血管重朔 血流缓慢肺小动脉微血栓形成,促红素继发性红细胞增多血液粘稠度增加 缺氧肾小动脉收缩水钠潴留血容量增加肺高压 醛固酮 水钠潴留 血容量增加,3.血容量增多和血液粘度
7、增加,（二）心脏改变和心力衰竭 肺动脉高压右心室肥厚扩大功能衰竭体循环淤血 （三）其他重要脏器的损害 脑、肾等,临床表现,（一）肺、心功能代偿期 1.症状：咳、痰、喘，乏力 劳动耐力下降 2.体征：发绀，肺气肿的体征 干湿啰音,（二）肺、心功能失代偿期 1.呼吸衰竭（PaO2，PaCO2） 症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷 体征：发绀、球结膜充血水肿、生理 反射减弱、病理征(+），皮肤 潮红、多汗,2.右心衰竭 症状：气促更明显，心悸、食欲下降 腹胀、恶心 体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可 见、P2A2、三尖瓣收缩期杂音 颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流 征阳性、腹水、双下肢水肿,
8、实验室及其它检查,（一）X线检查 1.肺部基础疾病的表现 2.肺动脉高压的表现 右下肺动脉干扩张15mm 其横径/气管横径1.07 “残根”征 肺动脉段突出3mm，心尖上翘,（二）心电图检查 1.电轴右偏,顺钟转位 2.RV1+SV51.05mv,肺型P波 3.右束支传导阻滞,（三）心B超:右室流出道内径30mm, 右室内径20mm （四）血气分析: PaO2 50mmhg （五）血液检查:白细胞,红细胞, 肝肾功能异常 （六）其它：肺功能、痰培养,诊断: 症状+体征+各项检查 鉴别诊断: 冠心病(肺冠心) 风心病 原发性心肌病,并发症 1.肺性脑病:首要死因 2.酸碱失衡和电解质紊乱:多种不
9、同类型 3.心律失常:原因、特点 4.休克:心源性休克、失血性休克 5.消化道出血 6.弥散性血管内出血（DIC）,治 疗,（一）急性加重期的治疗原则: 1.积极控制感染 2.畅通呼吸道 3.改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧化碳潴留 4.控制心衰 5.积极处理并发症,（1）积极控制感染 经验抗生素使用 痰培养 抗生素选用 （2）畅通呼吸道 祛痰(氯化铵合剂) 体位引流(翻身,拍背) 支气管舒张剂(氨茶碱类),（3）改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留 氧疗：持续低流量吸氧氧流量为1-2L/min，给氧浓度21+4氧流量（25-29 ） 辅助通气:无创:BiPAP呼吸机,有创:控制通气
10、,（4）控制心衰 基本原则同前（积极控制感染、畅通呼吸道 、改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧化碳），绝对不是强心利尿剂。 什么情况下用? 有哪些利弊?,利尿剂的使用 蔽：血液浓缩，加重肺动脉高压 导致痰液粘稠，不易咳出 引起低钾，低氯性碱中毒 加重组织细胞缺氧。 适应症：高度水肿为主要表现 感染初步控制后,右心衰控制不理想 （注意补钾，保持电解质平衡）,正性肌力药物的使用 蔽: 缺氧及感染使心肌对洋地黄制剂极易中毒 在肺动脉高压未能很好控制时使用会加重心衰 适应症: 感染已控制，利尿剂使用后右心衰未能很好控制； 以右心衰竭为主要表现而无明显感染者； 合并左心衰； 合并快速室上性心律失常(如快速房颤),血管扩张剂的使用 优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧 缺点：在为改善通气时使用血管扩张剂，可使通气/血流比例失调加重，加重缺氧，如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠,（5）积极处理并发症 肺性脑病(肺心病死亡的首要原因，基本原则+脱水剂+呼吸兴奋剂) 酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常:房性心律失常最多见 休克(严重感染,失血,严重心衰及心律失常) 消化道出血(制酸剂如H2受体阻滞剂) DIC(抗凝治疗）,（二）缓解期的治疗,谢 谢！,
