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1、Case1. 女,23M,发现臀纹不对称一周,骨盆平片:左股骨头向外上方脱出,不位于内下区(Perkin氏方格),左侧申通氏(Shenton)线不连续;左侧股骨头骨骺发育较对侧偏小,相应髋臼顶发育不良,髋臼角加大,约45。 诊断:左髋关节发育不良。,Case2.女,23M,因步态异常就诊。,骨盆正位片(骨盆不正):双髋臼较浅,髋臼角增大,目前双侧股骨头骨骺基本对称,两侧股骨头骨骺略向外移位,但尚位于帕格氏方格内,余无异常。 双侧先天性髋关节发育不良。可见,概述,发育性髋关节发育不良又叫先天性髋关节脱位,是小儿最常见的先天性畸形之一,中国发病率约为0.38。发病机制尚不明确。(可能原因有:韧带松
2、弛;臀位产;出生后的包裹方式不当) 女性发病率约为男性46倍。10%具有家族史。 单侧发病多于双侧,为2:1,左侧多于右侧,约为23:1。 有时可合并有其他畸形,如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。,发育性髋关节发育不良(DDH),分型,1.髋关节发育不良 X线常以髋臼指数增大为特征. 2.髋关节半脱位 该型股骨头及髋臼发育差,股骨头向外轻度 移位,未完全脱出髋臼,髋臼指数增大. 3.髋关节脱位 指髋关节完全脱位,为最常见的一型,股骨头已完全脱出髋臼,向外上、后方移位,盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。,(1)新生儿和婴儿期:患儿肢体呈屈曲状不敢伸直,活动较健侧差,无力,牵拉下肢
3、时则可伸直,但松手后又呈屈曲(弹响固定),少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位,甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多,加深或不对称。 (2)幼儿期:站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称,患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行;双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。,临床表现,查体,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多,加深,不对称 。,(1)外展试验:正常婴儿双髋外展一般在7080左右,若外展在5060为阳性,在4050为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。 (2)股动脉搏动减弱:腹股沟韧带与股动脉
4、交叉点以下一横指可扪到股动脉,股骨头衬托股动脉,搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失,搏动减弱,检查需两侧对比观察。 (3)Allis征:双髋屈曲90,双膝充分屈曲时,因髋关节脱位使大腿短缩,所以一侧膝关节低于对侧膝关节,称Allis征阳性。此征只适用于单侧发病者。 (4)Ortolani征:一手握住一侧膝关节或固定骨盆,另一手握住一侧下肢,拇指放于大腿内侧,其他四指放于大转子处,向下肢加压外展,可听到或感到弹跳则为阳性,这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。,临床检查,Allis征,Ortolani征,X线检查,新生儿和婴儿期的X线诊断依据存在
5、一定困难,对于出生后 6 个月内的婴儿,髋关节超声检查是首选方法。婴儿出生后23月内,股骨头骨骺骨化中心尚未出现,X线检查依靠股骨颈与髋臼关系来测量。骨化中心出现后,摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断。,髋臼指数,髋臼指数:又称髋臼角,即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线,再沿髋臼上下缘作切线,两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30,13岁为25,3岁以上为20。一般认为如超过30则有明显脱位趋向,可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。,X线检查,髋臼指数,X线检查,Perkin 方格,连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线,再自髋臼顶外缘作一垂线。此二
6、线将髋臼分为四个象限,正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时,可观察股骨上干骺端的角形突起(股骨颈喙突)与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于外下或外上象限时,即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。,X线检查,Perkin 方格,X线检查,CE角,即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线,另自髋臼顶外缘作一垂线,两线所成的角即为CE角。正常时约为2040,小于此度数说明头臼关系失常。1519为可疑;少于15,甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。,X线检查,CE角,X线检查,Shonton线,闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的
7、弧线。髋关节向上脱位时,此曲线的完整性受到破坏,弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。,X线检查,Shonton线,X线检查,外侧线(Calve线),外侧线(Calve线)即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线,正常为连续的。,case 3,双侧髋关节发育不良,右侧髋关节脱位,超声检查:,髋关节诊断的依据主要是髋关节形态结构、 角及 角测量结果。 其中, 角是用来衡量骨性髋臼发育的程度, 角是代表软骨髋臼发育程度. 根据 Graf 分类指标将髋关节分成四型 。,标准切面测量,角度测量:角 角 角:基线与骨顶线相交 角:基线与软骨顶线相交 基线:平直的髂骨声影 骨顶线:髂骨下缘点与骨性髋臼外侧缘的切线 软骨顶线:盂唇与骨性髋臼外侧缘的连线。,非手术治疗,屈髋外展下肢用手指压大粗隆部使之复位。复位后用外展支架或石膏固定46个月。同时家长可对患儿患髋进行手法按摩,适当叩击大转子部或下肢,使股骨头对髋臼有适当的应力刺激,以刺激髋臼发育。,手术治疗,术前行皮牵引或股骨髁上骨牵引,床边X线摄片股骨头达到髋臼水平方行手术治疗,经牵引而达不到位者,应行股骨短缩术。 (1)切开复位法 (2)Salter骨盆截骨术 (3)Chiari臼顶内移骨盆截骨术 (4)改良Pemberton骨盆截骨术 (5)原位造盖 (6)股骨颈前倾角矫正术 (7)人工全髋关节置换术,