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1、粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤myxoinflammatory fibroblastic sarcoma,低度恶性，具有粘液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞，主要累及手足 。 同义词：伴有病毒细胞样和Reed-Sternberg样细胞的肢体末端炎症性粘液玻璃样肿瘤，肢端粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤，伴有奇异型巨细胞的软组织炎症性粘液样肿瘤。 流行病和病因：罕见，主要发生于成人，高峰年龄30-60岁。病变内可见明显的急性和慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞有明显的包含体样核仁，以及多数病例有长期肿物的病史，提示病因可能为感染性。但是利用免疫组化和PCR方法未发现CMV或EBV感染的证据，并且细菌、霉菌和分枝杆
2、菌染色均为阴性。 临床表现：此肿瘤好发于肢体末端。2/3病例累及手部和腕部，1/3病例累及足和踝。罕见肘和膝受累。,组织病理学,典型肿瘤侵及皮下脂肪组织，并常累及关节和肌腱。常见真皮受累，但罕见骨骼肌受累。未见骨受累。 低倍镜下最显著的特征是有明显的高密度混合性急性和慢性炎症细胞浸润，并有交替分布的玻璃样带和粘液带，两者可呈不同比例。巨噬细胞和一致性单个核细胞聚集、以及局灶含铁血黄素沉积非常类似于色素性绒毛结节性滑膜炎。MIFS的肿瘤细胞主要有三种：梭形细胞、具有大的包含体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。这些细胞单个散在分布或形成融合结节。 免疫表型：
3、vimentin强阳性，CD68和CD34不同程度阳性，SMA罕见阳性。偶尔CK弱阳性。LCA、T和B细胞标记物和CD30阴性。,A，B显示粘液样组织区和细胞较丰富的含炎症细胞的实性组织交替分布。,粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。巨噬细胞簇（A）和淋巴细胞簇（B）可将肿瘤细胞掩盖。,粘液炎症性纤维母细胞性肉瘤。A融合的粘液性结节内含有多形性奇异型脂肪母细胞样细胞。B具有包含体样核仁的大多角形纤维母细胞，并存在大量嗜酸细胞。,低度恶性纤维粘液样肉瘤 low grade fibromyxoid sarcoma,是一种特殊类型的纤维肉瘤，以明显胶原区域和粘液样区域混合存在为特征，并有看似良性的梭形细胞构
4、成的漩涡结构和弓状曲线形血管结构。 同义词：伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤、纤维粘液样型纤维肉瘤 受累部位：典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤发生于四肢近端或躯干，少见部位有头部和腹膜后。绝大部分肿瘤位于筋膜下。诊断时一般为大肿物。,组织病理学,经典的低度恶性纤维粘液样肉瘤：由两种区域混合构成，一种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的粘液样结节。可见短束状和特征性漩涡结构，漩涡结构在胶原性区域和粘液样区域的移行处最明显。低度恶性纤维粘液样肉瘤的血管有弓形小血管和小动脉型血管，伴有血管周围硬化。细胞非常良善，只有散在的核深染细胞。分裂像非常少见。约10病例有细胞丰富并且细胞核异型性
5、明显的区域，类似普通的中度恶性纤维肉瘤。 伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤：约40病例伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团的核心是玻璃样变的胶原，周围围绕有上皮样纤维母细胞。如果胶原菊形团结构尤其明显并形成良好，则称为“伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。伴有和不伴有巨大胶原菊形团无行为差异。,免疫组化和超微结构： 典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤只表达vimentin，符合纤维母细胞分化。偶尔可见局灶SMA阳性，说明有肌纤维母细胞分化。低级别纤维粘液样肉瘤几乎从不表达desmin、S100蛋白、CK、EMA和CD34。超微结构研究为纤维母细胞分化。,A显示玻璃样变区和粘液样结
6、节间的突然转变。 B伴有大量巨大胶原性菊形团的低度恶性纤维粘液样肉瘤（伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤）。,A有弓形血管。 B 伴有早期菊形团形成。,A致密胶原性背景中有分化良好的梭形细胞。B伴有巨细胞“菊形团”的病例，肿瘤细胞在玻璃样变胶原结节周围排列成袖套状。,硬化性上皮样纤维肉瘤 sclerosing epithelioid fibrosarcoma,在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列，类似于分化差的癌或硬化性淋巴瘤。 受累部位：大多位于下肢和肢带部位，其次为躯干、上肢和头颈部。位置深在，常贴于骨上，但很少侵及下方骨。 巨检：肿物大小差异很大。一般界限清楚，分叶状
7、或多结节状，切面质硬、白色。可见粘液样、囊性变和钙化区。坏死少见。,组织病理学：明显硬化，含有小的上皮样细胞构成的巢状、条索状和腺泡状结构，胞浆稀少、透明或嗜酸性，细胞核为大小一致的椭圆形、圆形和多角形，异型性不明显，分裂活性低。肿瘤有丰富的胶原性间质，有明显嗜酸性，并排列成粗大的纤维条带、精制的花边状结构或纤维性玻璃样条带类似瘢痕或纤维瘤。还可出现的结构有：类似于普通型低度恶性纤维肉瘤的不明显的梭形束状结构、类似于粘液瘤或粘液纤维肉瘤的细胞稀少的粘液样区域、变性性粘液样囊肿、骨化生灶和钙化灶。 免疫表型：vimentin阳性，但CD34、LCA、HMB45、CD68、desmin、GFAP和
8、TP53阴性。少数病例EMA和S100蛋白局灶弱阳性，CK阳性者更加罕见。,肿瘤细胞排列成条索状（A）和巢状（B）。,界限清楚，有明显的纤维性硬化。,A 细胞排列成腺泡状。 B SEF内低度恶性普通型纤维肉瘤区域。,电镜表现，上皮样纤维母细胞排列成条索，周围围绕有丰富的胶原。,转移至肺的硬化性上皮样纤维肉瘤。,弥漫型巨细胞肿瘤 diffuse-type giant cell tumour,定义：滑膜样单个核细胞破坏性增生，混合有多核巨细胞、泡沫细胞、吞噬含铁血黄素的细胞和炎症细胞。发生在关节外者表现为浸润性生长的软组织肿物，伴有或不伴有临近关节受累。 恶性腱鞘巨细胞肿瘤非常少见，表现为良性巨细
9、胞肿瘤与明显恶性的区域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。 同义词：色素性绒毛结节性滑膜炎，色素性绒毛结节性腱鞘滑膜炎 受累部位：关节内病变主要累及膝关节（75），其次为髋（15）、踝、肘和肩关节。有少数发生在颞下颌关节和脊柱小关节。关节外肿瘤最常见的部位是膝部、大腿和足。 大多数关节外肿瘤位于关节周围软组织，但可完全位于肌肉之内，或主要位于皮下组织。,巨检 弥漫性巨细胞肿瘤一般大（常大于5cm），质硬或海绵状。关节外肿瘤常缺乏色素绒毛结节性滑膜炎中典型的绒毛结构。关节外病变外观多结节状，色彩多样，白色、黄色和棕色区域交替分布。 组织病理学 大多数肿瘤具有浸润性，为弥漫性或膨胀性生长。细
10、胞密度不等，致密区与疏松浅染粘附性差的区域交替分布。常有人为撕裂状裂隙或有滑膜被覆的腔隙。约10病例有充满血液的假腺泡状腔隙。 与局限性巨细胞肿瘤不同，弥漫性巨细胞肿瘤中破骨细胞样巨细胞不常见，约20病例可能完全缺如或非常罕见，并在整个病变内分布不均匀，更常见于出血灶周围。,单个核细胞有两种：小的组织细胞样细胞和较大细胞。组织细胞样细胞是主要细胞成分，细胞椭圆形或梭形；胞浆浅染嗜酸性；核小，椭圆形或多角形，染色质细致，有小核仁，常有纵行核沟。较大细胞为圆形，有时有树枝状胞浆突起；胞浆丰富，浅染或深嗜酸性，边缘常有含铁血黄素颗粒，偶尔有核周嗜酸性微丝性包含体；细胞核为特征性肾形或分叶状，核膜厚，
11、核染色质空泡状嗜酸性。偶尔病变以较大细胞为主，可掩盖巨细胞肿瘤的典型特征，从而被诊断为肉瘤。大多数病例可见成片泡沫细胞（一般位于病变周边部）和含铁血黄素沉积。巨细胞肿瘤可以有明显淋巴细胞浸润。间质不同程度纤维化，也可玻璃样变，但一般不如局限性巨细胞肿瘤明显。 经常可以找见分裂像，分裂活性超过5/10HPF并不少见。 曾有数个报告称典型的巨细胞肿瘤复发时表现为组织学恶性的肿瘤，也有几个腱鞘原发性类似于巨细胞肿瘤的恶性肿瘤报道。这些肿瘤有下述倾向：分裂活性明显增高（分裂像超过20/10HPF）、坏死、核大并有核仁、单个核细胞呈梭形、组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞浆和间质粘液变，但其中没有任何一条可
12、以单独作为诊断恶性的标准。 到目前为止，共报告两例组织学良性的肿瘤发生转移。,免疫表型 单个核细胞CD68和其它巨噬细胞标记物阳性。desmin染色发现35-40病例含有树状突细胞，这些细胞常与较大嗜酸性细胞相对应。巨细胞CD68和CD45阳性。 预后 常见复发，并且常为多次复发，可能严重影响关节功能。关节内病变的复发率为18-46，关节外病变的复发率为33-50。复发风险似乎与组织学参数没有相关性，但与肿物边缘是否切净有关。因此，应当认为弥漫性巨细胞肿瘤有局部侵袭性，但不发生转移，可选择广泛切除进行治疗。 虽然恶性腱鞘巨细胞肿瘤的病例数量有限，但有明显肉瘤样区域的肿瘤有浸润潜能，并可能会发生
13、肺转移。,A关节内弥漫性巨细胞肿瘤的绒毛结构。 B低倍镜观察，完全位于关节之外的肿瘤浸润肌肉和脂肪组织。,弥漫性巨细胞肿瘤，伴有明显炎症成分和大量有丰富胞浆的大树突状细胞。,A假滑膜性或“假腺样”腔隙，周围有簇状黄瘤细胞围绕。 B弥漫型巨细胞肿瘤中常见的假腺样腔隙。,A典型的单个核组织细胞样细胞，某些细胞有明显嗜酸性胞浆。 B组织细胞样细胞常有核沟，某些细胞有更明显的嗜酸性胞浆，并有含铁血黄素颗粒。,恶性弥漫性巨细胞肿瘤 A一般至少有局灶性普通巨细胞肿瘤结构 B细胞密度增加，并以非典型性有明显核仁的大细胞为主。,多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤 pleomorphic mal
14、ignant fibrous histiocytoma/ undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma,多形性恶性纤维组织细胞瘤目前指少数未分化多形性肉瘤。两个名称可作为同义词使用。目前的技术水平还不能确定肿瘤的分化方向。 同义词：纤维黄色肉瘤、编织状或纤维母细胞型恶性纤维组织细胞瘤、恶性纤维黄色瘤 历史注解：多年以来，人们认为多形性MFH是MFH的原始类型，并且是成年人最常见的软组织肉瘤。多形性MFH最初被定义为兼有纤维母细胞和组织细胞分化的多形性梭形细胞恶性肿瘤，目前普遍认为所谓多形性MFH的形态结构可见于多种低分化恶性肿瘤，而且这些肿瘤没
15、有真性组织细胞性分化的证据。目前，只有很少一部分现在尚不能确定分化方向的多形性肉瘤仍然保留多形性MFH这一名称。结果，在过去的十年中，多形性MFH的表观发病率急剧下降，而且当有纤维母细胞性或肌纤维母细胞性分化的多形性肉瘤的诊断标准能够确定的时候，多形性MFH这一名称可能会完全消失。,组织病理学,未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，作出的一种排除性诊断。 未分化高级别多形性（MFH样）肉瘤是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，有些病例有明显的纤维性间质。 这些肿瘤的共同特点是：细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，并混合有数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细
16、胞（胞浆可为泡沫状）。常有编席状结构和间质慢性炎细胞浸润。梭形细胞最常表现为纤维母细胞、肌纤维母细胞或平滑肌样细胞。如果MFH样肿瘤显示成肌性（多形性平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤）、癌性和黑色素瘤分化，则常有更明显的嗜酸性胞浆和明显的大多角形细胞。束状梭形细胞区的存在提示可能有平滑肌或神经鞘分化（需经免疫组化和电镜证实）。所有病例必须充分取材，检查有无脂肪母细胞和“恶性”骨样组织存在。,免疫组化 免疫组化的广泛应用是MFH这一概念逐渐消亡的一个重要原因。大多数高级别多形性肉瘤有确定的分化方向，将癌、黑色素瘤和淋巴瘤排除之后，多形性肉瘤最常见的类型是多形性平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和粘液纤维肉瘤。免疫组化对非间叶性恶性病变的区分有关键作用。只有很少数细胞上皮性或成肌性抗原阳性经常意义不大，不能排除未分化多形性肉瘤的诊断。目前认为组织细胞性标记物（如1-抗胰蛋白酶、1-抗靡蛋白酶、溶菌酶和CD68）对多形性肉瘤的诊断无帮助作用。 超微结构 肿瘤的超微结构因形成多形性肉瘤的细胞类型而定。因此类肿瘤几乎均为低分化，故可能只有
