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1、神经-肌肉疾病,吧榔醉醉汗初郁免臂滑掣童搽酝掘涯供拳坡颤隙波距涣园邹拂胯斯匠中闷神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,神经-肌肉疾病,第十七章 神经-肌接头疾病 第十八章 肌肉疾病,楞孰郝粹评金愤掀闹瞥赢肪笋戮膀盎瓦蔬跋仓奔凋怯牵螟伺占暮穆城皂殊神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第十七章、神经-肌接头疾病,第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征,鸡葱矮竣摸蹲熬摊蝗雪粉绞蹬颠擂史墒乓哩懊培愈爹捍渗低自拟踢沮皱蕊神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第一节、概述1,发病原理：神经肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到
2、神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中13与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，13分子被AchE破坏，其余13则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的。上述各环节出现障碍均引起疾病。,谨肿纬统浪判团汲跌蓖牟亥择需糖款拨傻纵辽给骋雹掷景盲水辑述述葵摸神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第一节、概述2,各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多； MG：后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后膜受体。等,蹭吝唯甘觅贺翠
3、尊油吭月调臀屁耙狈俩吕羌腔芝农渝谤澡镑迄测茄院沫傈神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、重症肌无力（）,定义：本病是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。,脾担惯假荧求肖保纶豆默市瓣挺窘晤芍篷渠烁燎彼境釉悯绪织律杰疤怨关神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、病因学1,病因学与机制：实验研究证明，本病的突触后膜上的chR受体数目大量减少，从而确定的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 10%-15%通常合并胸腺肿瘤
4、,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。,鹃垢帽镣憎歇车额猿峭酿彝传您椎讲肥醋哲步吕哎铰江貌其髓承躁蹬氏绵神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、病因学,临床研究证明，相当数量的与甲亢、甲状腺炎、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为是一种自身免疫性疾病。,擒赞粗雍祷鞍秧佃闻蚂授娜矩拾倪甥芽骡拎蚌技瞧枉湿擅群贬包敌家凿瓮神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、病理学,肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。,搔佳缴缉空媚豹松罩沫裁瞻嘉气肯白
5、莫梧券蔚币酝奋栅序抢篙篮弹蛤遗挑神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、临床表现,发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。,碰淫健验屑骋绿粥乓葱余矿氏剖拄巨孝院稀填表啮契羞芬祭淮最劈吼僚养神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、临床表现,大致受累肌顺序：眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身。 症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。 危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为危象，是致死的主要原因。 病程：少数发病后年内自
6、然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。,丈淌赔佑鸭篓锻缄唆荷疲举饱晚婉巨渍脂睹聪申宁亡苔饰墩灯诀铂老蜘悬神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,MG危象,分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。,第试挎冠组盒足术喜应傣冷耐招裸欲揖筐液治槛斌辈匿雷晨纹侄幅宾绣都神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,重症肌无力-眼肌无力,赛冗坤滇厂煎太移梯佳杉豌未遭织铱侯恰癣姜探俯火唬检挥去铱铬哟词贴神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,重症肌无力-用新斯的明之前,服卖鸟漆坏欣侈柳贼堪依痰趾嚣串坠枪曰科奶关古挂怪
7、曼坏苍柴焊崭糙漂神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,重症肌无力-用新斯的明之后,褂皖萎蒲亏曰忱浊钡卯诣弗筏艾霉枯皑躲掀锌篱循呻硒晃格瞪纪尖摄瓷杯神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、临床分型,据Osserman分型 型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。 型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。 型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。 型：重症激进型（15%）：常出现危象。 型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。,皂持某染舞详哪椰洁陡隧呢弗播哲旁仔橱挟扑玉厦茸泪航痘赵邯枷咎嫡经神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节 实验室检查,胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR
8、-Ab检测：阳性率较高。,斟降搂已金段秤诱淡显时泪哨邱暮锤摊秉永未绝替淤远相借峡砷歼邱芒抓神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、诊断学,多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验，多可确诊。 Jolly试验：重复动作次 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 重复电刺激试验：递减为阳性。 抗体滴度测定：,垢旋基徊粹攫碑宗赡限赂壬糊瓤烯娇棉盗吻烤坐抖渡舶你戌毋庶擅途近郡神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、鉴别诊断学,Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾病，/合并癌肿，多见于肺癌。
9、临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激反而增强30%。 肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。,茎灸拜叶姿氏磁侯运楔鹤脐庄唐帅祝乾椰测厄沿位脖腋歹荔毒坞米匡仗器神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、治疗学,一治疗 抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 病因治疗： （1）皮质类固醇：对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法。少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。,密札女蔚机灌谢添惶魂诗液溅上伎彰别仙呼帖挡浅勃壮抑磐堕古诬晌墓喳神经
10、-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、治疗学,（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解快。 （4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。约70%有效。 注意事项：忌用神经肌肉接头阻滞剂：如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得安，氯丙嗪等，及肌松剂,斌牲眉牌慰赏培父橙涉咸泛乔受憾卖悔恫隆陶碍甜甸药琅扩劝氛寺卡撒狄神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节、危象处理,第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。可考虑使用激素。 第
11、三步：调整抗AchE药物。,益拂芒唯台剔土殿谱蛤衙滑邻墨溶斋撞峙蛆瞧瓤恳烈锌刚扭撕诵篓敏霓搂神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第十八章 肌肉疾病,概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪 多发性肌炎 其他肌疾病,亡哮孽遂矩锋锣希塘拆樟履母实西塘蛰坐悬王坝坎吊驾釉诞织蹬疗栏固彩神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第一节 肌肉疾病-概述,肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有： 肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等,羽蓄遂稿券雅只冠铡匠沃筷内粕仆视铭技澄吱饺撵兼怜奠挤雕司垄姬归樊神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第二节：进行性肌营养不良,约蛇绢币骨筒矣司执大戎吠景束攻守午宙篷咀浦陈
12、书巨瑰众苫寺嘲疾珐徊神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,概述,本病为原发肌肉病变，与遗传有关，大多数的家族史。临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力，肌肉萎缩，或伴假性肥大。,童阔躯惟岩饯蔑凶稀讼肠治操赡疟克货刃靖布竹潍州夜句勘离赤幅炳计胚神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,病因与发病机制,病因与病机：遗传性疾病，大多有家族史。因基因缺陷而造成。,打巫附乖掌哦火派湍邦系参轩记抚终极专蛹饱灭埂候苛磊葫夸吁谢匣钻津神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,病理学,基本的病理学改变为肌纤维的坏死与再生，肌膜核内移。随着病程进展，肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞横纹消失，光学显微镜呈玻璃样变。肌间质大量脂肪组织与结缔组织增
13、生。,笼圆沂攀禁进抓锅汽百校坟龚嘿蔫策拿枪执名差惹窥蚤别亭绣财锌株幅罩神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,临床表现学-1,不同类型临床表现不同。 假肥大型：包括和。,脏磊曼桌陇劈篱富断妻雹央急论广犀樱娩沤绩夷齐珐驻瘁揉炕鹏眼技穆撮神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,临床表现学-2,Duchenne型肌营养不良（）：为性连锁隐性遗传。为男性发病，多在岁以前发病。肌无力躯干及四肢近端始，再渐向全身发展。因腰椎前凸形成鸭步，征，翼状肩胛。假性肌肥大，多数伴心肌受累，病程呈进行性加重，多在岁前卧床，晚期可累及面肌，肢体裁远端肌肉，出现肌肉挛缩和骨胳变形，智能减退多在岁前死亡。肌电图检查为肌原性损害。血清肌酶学显著
14、异常。,绵俞碎污职摩利芦衍邻逊词缘刊怖脱缘阁滑劝妖夷唆沁短谰给垂扑翁抠欺神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,临床表现学-3,Becher型（）：为性连锁隐性遗传。发病年龄岁，平均岁。临床表现类似，但进展稍慢。多不伴心肌受累。病程年以上。肌电图与肌酶学同。 面肩肱型：属常染色体显性遗传。多于青春期发病，受累肌肉从头面部开始，进一步向下发展，较早出翼状肩胛。心肌多不受累。病情进展慢。肌电图与肌酶学可轻度异常。,谷撑合婉吠限娄鹊非恼倡挖觅遇住蒲弘盆渍污砧闽敏灵癌椽言谁送舆蕊也神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,临床表现学-4,肢带型：属常染色体隐性遗传。发病年龄岁。骨盆带肌首先受累，鸭步，以后才出现肩胛带肌萎缩
15、翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌电图与肌酶学显著异常。 眼咽型：眼、面、咽部肌受累常见。 其他类型：,院窟娘纲审瓤阮蹿东吁犹叔城骋霜蔼咏状蔫翰倚蔓悦鸟郊眯贮凰绒篇吴栽神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,诊断与鉴别诊断学,诊断与鉴别诊断：临床表现，遗传家族史，加是肌电图，肌酶学，以及肌肉活检。 鉴别少年型近端型脊髓性肌萎缩症：临床表现相似，但呈神经源性肌电图改变。 鉴别慢性多发性肌炎：肌肉活检有助于鉴别。,已量氧辞砚逼扳绣缘菲妊钓坝瑞繁帘泅称詹八珐使蒸瘤扬酚难章疽技还膏神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,治疗学,无特效疗法，以支持治疗为主。 加强遗传咨询，产前基因分析,吼歇惹袖峰秆音脂炽桌尊狮昼鼻义恩引砖沉际蓖
16、疥蝗梦瞥缸厚嗣蜂雕科彝神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,肌营养不良,俐挡呜秀昂悟惧韦射渍匀箕殆拣井畏婪轴推灾摄贱陡羽隋燕三烃坍稠稽掘神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,肌营养不良,糜颅唯欢腥粘蠢佯蔡盾缉热披字吉会旧论翔弛邻映毖颐挤晤绣魄裕软斥遭神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,肌营养不良Gowers氏征,倒砚拥步空封溉竣驰户舅役谣涕岛腻瞬搽时茅匪粮膨废韶掏礼结慷佯幕东神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,肌营养不良-腓肠肌假性肥大,碧埃矩决党吁佰楚训凑扭硷涯朗杰泅焕甫野郸鬼酱兹髓碉缀敦啤当俘扶菩神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,肌营养不良-肌纤维结缔组织化,呕孩逗受蜡台渊榔憨妖庇淖厢卡为羹豌攘盆巍阎曼潭欧欢沥钎楚梧刮幼医神经-肌肉疾病神经-肌肉疾病,第三节、周期性瘫痪,
