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1、肾上腺皮质疾病,肾上腺皮质激素作用（1）,糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 盐皮质激素 球状带 醛固酮 性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）,肾上腺皮质激素作用（2）,调节糖 蛋白 脂肪代谢 糖代谢 使血糖升高（1）促进糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 蛋白质代谢 负氮平衡（1） 促进多器官组织蛋白质分解 （2）抑制蛋白合成,肾上腺皮质激素作用（3）, 脂代谢 脂肪重新分布 （1）激活四肢皮下脂肪酶 局部脂肪分解 向心性肥胖（2）增加血脂肪酸浓度,皮质醇增多症,Cushing综合症（库欣综合症） 定义 各种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成过多的临床综合
2、征,皮质醇增多症,病因 ACTH依赖性 （1）Cushing病 垂体ACTH肿瘤或下丘脑功能失调 70% （80%微腺瘤） 伴肾上腺皮质增生 （2）异源性ACTH（CRH）综合征 10-20% 肺癌 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生,皮质醇增多症, 非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20% 肾上腺皮质腺癌 5% 双侧自主结节样增生 （ 1）小结节性增生或发育不良（原发性色素性结节性肾上腺病 Meador综合征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤）,（2）大结节性增生（直径5mm）非色素性 垂体（-） 肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应 药物性（人为性
3、类Cushing综合征） 长期大量应用糖皮质激素,皮质醇增多症,临床表现 特殊面容 体型 向心性肥胖 多血质面容 高血压 心脑血管并发症 高血糖 IGT 糖尿病 低血钾 代谢性碱中毒 异源性ACTH综合征 肾上腺腺癌多见,皮质醇增多症, 皮肤 菲薄 紫纹 瘀斑 感染 色素沉着（ACTH依赖性明显） 易于感染 感染后炎症反应不明显 易扩散 不易愈合 血液系统 增高 WBC RBC Hgb 血小板 中性粒细胞 降低 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 性功能障碍 女 多毛 月经失调 多囊卵巢综合征 男 性功能减退,皮质醇增多症,垂体肿瘤压迫症状 10%大腺瘤 异源性ACTH综合征 缓慢进展型 类癌 迅速进展型
4、 代谢紊乱明显 高血压 色素沉着 肾上腺癌 腹块 腹 背疼痛 远处转移（肝 肺 淋巴结等）高血压 低血钾明显 女性男性化,定性诊断,有无肾上腺皮质功能亢进 ？,定性诊断（1）,糖皮质激素及其代谢物的测定（血/尿） 血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC)测定（24小时尿） 反映血中生物活性部分 24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节律等影响,定性诊断（2）,皮质醇昼夜节律 过夜（1mg）或小剂量 （2mg/d2）地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松 反馈抑制ACTH 继而抑制肾上腺皮质 了解反应情况 有无皮质醇增多症 正常人 单纯性肥胖 尿17-OHC
5、S UFC 抑制到对照值 50%以下 各种皮质醇增多症 不受抑制,定位诊断,病变在哪里？,定位诊断（1）,ACTH 测定（N-POMC） N-POMC测定 大剂量（8mg/d2）地塞米松抑制试验 阴性 抑制到对照值 50%以下 下丘脑-垂体病变 阳性 不受抑制 肾上腺病变 腺瘤/癌 异源性ACTH综合征 功能自主性,定位诊断（2）,美替拉酮（甲吡酮）试验 CRH兴奋试验 Cushing病反应过度 异源性ACTH综合征多数无反应 肾上腺性无反应 影像学检查 超声 CT MRI MIBG 111In 标记奥曲肽闪烁扫描（识别异源性肿瘤）,Cushing综合征的鉴别诊断 疾病名称 皮质醇 ACTH
6、ACTH DF抑制 及其代谢物 兴奋试验 （大）试验 肾上腺腺瘤/癌 高 低 无反应 不抑制 Cushing病 高 高 过度反应 可抑制 异源性ACTH 高 极高 有反应 不抑制 综合征 ,Cushing综合征的治疗（1）,Cushing 病 垂体 手术 （经蝶 经颅） 放射治疗 药物（赛庚啶 丙戊酸钠 溴隐停） 联合治疗 肾上腺 手术 药物（甲吡酮 氨基导眠能 酮康唑等）,Cushing综合征的治疗（2）,肾上腺皮质腺瘤 手术 可治愈 术后激素替代 肾上腺皮质腺癌 手术 化疗 药物 预后极差,Cushing综合征的治疗（2）,自主性结节性肾上腺增生 手术后终生激素替代治疗 异源性ACTH综合
7、征 原发病治疗 手术 放疗 化疗 预后取决于原发病,Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（1）,-12 - 2小时 醋酸可的松各 50mg im 术中 氢化可的松100-200mg 静脉滴注 当日共200-300mg 同时醋酸可的松50mg im q6h 手术后第2-3日 醋酸可的松50mg im q8h 氢化可的松酌情,Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（2）,手术后第4-5日 醋酸可的松50mg im q12h 氢化可的松酌情 酌情改口服糖皮质激素维持剂量6-12月,肾上腺皮质功能减退症,定义 肾上腺皮质激素慢性分泌不足所致的临床综合征 病因 原发性（Addison病） 肾上腺结核 免疫性萎缩 手术 转移病变等 继发性 垂体缺血 梗塞 肿瘤放疗,肾上腺皮质功能减退症,临床表现 色素沉着 低血压 低血糖 低血钠 高血钾 继发性 无色素沉着 多伴有甲状腺 性腺功能不足,肾上腺皮质功能减退症的鉴别 疾病名称 皮质醇 ACTH ACTH 及其代谢物 兴奋试验 Addison病 低 高 无反应 继发性肾上 低 低 延迟反应 腺皮质功能 减退 ,治疗原则,终身替代治疗 首选氢化可的松及可的松 清晨量大 最小有效剂量维持 应激时加量 补足钠盐 必要时补充盐皮质激素 有恶心 呕吐不能进食时静脉给药,
