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1、Evens综合征,广州医学院第二附属医院血液科,欧某，女，橡胶厂工人，28岁。,因“面黄、皮肤紫癜1年余，加重1周”于2006812入院。,病史摘要,【现病史】 患者一年前无明显诱因出现面色苍黄，尿色发黄如浓茶，时有皮肤紫癜，并常感头昏、乏力。无心悸、发热、盗汗、咳嗽，无骨关节、腰背痛，无皮肤瘙痒，无皮疹，无鼻出血、牙龈出血。大便黄，成形，无陶土样大便。睡眠、食欲可。近1周“感冒”后上述症状加重。既往体健，无“肝炎、关节炎、肾炎”等病史。月经正常。无药物、食物过敏史。,病史摘要,【体格检查】 T 368，P 100次分，R 20次分，Bp 10868mmHg。 神志清楚，面色苍黄，发育正常，自
2、主体位。皮肤轻度黄染，无皮疹，四肢见散在瘀斑。浅表淋巴结未及肿大。巩膜轻度黄染，唇色淡红。胸骨无压痛。心肺听诊未及异常。腹部平软，无压痛，肝肋下未触及，脾肋下仅及约0.5cm。下肢无浮肿、关节无肿胀及畸形。,病史分析,(1)在病史采集中得到皮肤及尿色发黄的信息时，考虑到是黄疸的症状，需询问诱因有无饮食、药物的影响，是否伴随溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的相关症状，具体为是否有贫血、消化道症状、皮肤瘙痒、陶土样大便等。 (2)对于溶血性黄疸的考虑，还要注意溶血的急慢性、血管内外溶血情况，是否有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，尿色有无酱油色等。许多溶血继发于各种疾病。故重点询问以下有关疾病史：造血系统
3、肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；感染性疾病，特别是儿童病毒感染；免疫性疾病，如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；胃肠系统疾病，如溃疡性结肠炎等；良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。,体检分析,(1)皮肤、巩膜黄染； (2)唇色淡红、面色苍黄，提示贫血貌； (3)有瘀斑、无皮疹、浅表淋巴结未及肿大、胸骨无压痛、肝肋下未及、关节无畸形，脾大，不支持造血系统肿瘤，但需考虑血小板减少、凝血功能异常、溶血及结缔组织疾病。,辅助检查,(1)实验室检查： 血常规：Hb 61gL，RBC 1.82 X 1012L，WBC 4.5109/L，NO75%，Plt
4、 42109L，Ret 1.72；尿常规：深黄，清，Hb(一)，BIL(一)，URO(+)，PRO(一)；大便常规：正常，隐血(一)；血生化：ALT 16UL，AST 23UL，TBIL 119.3 umolL，DBIL 8.2 umol /L ，IBIL 111.1 umolL，LDH 768 U/L，余肝肾功能、血糖和电解质等正常，APTT及PT时间正常；血抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均阴性；RF(一)，ASO(一)，ESR 80mmh；抗人球蛋白试验(Coombs试验)：直接(+)，间接(+)；血清游离血红蛋白、血清结合珠蛋白均正常；Ham试验(),CD59+
5、99.5%,G6PD活性正常；尿Rous试验()。,辅助检查,(2)骨髓检查：骨髓有核细胞增生明显活跃，红系增生明显活跃，早幼红、中幼红比例增加。粒系比例、分布正常，粒红比：1.56：1。巨核系增生活跃，全片见巨核细胞104个，其中幼巨6个，颗粒型96个，裸核2个，示见产板巨，血小板少见；骨髓幼红细胞内外铁染色正常。,溶血性贫血骨髓像,幼稚巨核细胞及颗粒巨,辅助检查,(3)B超：肝、胆、胰未见异常。 脾厚4.8cm。 腹腔淋巴结未见肿大。 (4)Xray：心肺未见异常。,辅助检查分析,血常规示贫血，网织红细胞明显升高，骨髓常规结论为增生性贫血，骨髓铁染色正常，提示增生性贫血，溶血可能大；尿常规
6、URO(+)，BIL(-)，血清总胆红素、间接胆红素增高，LDH增高进一步证实溶血的存在；血清游离血红蛋白、血清结合珠蛋白均正常，尿常规Hb(一)，除外了血管内溶血的可能；Coombs试验：直接(+)、间接(+)，说明溶血为自身免疫性，而血抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均阴性，RF(一)，ASO(一)，说明并非继发于其他自身免疫性疾病；血常规Plt42109/L，骨髓巨核系增生及成熟障碍，提示血小板在外周被破坏；ESR80mm/h贫血可解释；腹部B超提示脾大，为慢性溶血的表现。,诊 断,Evens综合征,诊断依据,(1)病史有头昏、乏力；体检有唇色淡红；Hb 61gL
7、(在6090g/L之间)可以诊断贫血，程度为中度。患者既往无黄疸及贫血史，可排除遗传性。 (2)病史有尿黄；体检有黄疸；网织红细胞明显升高，血清总胆红素、间接胆红素增高，LDH增高，结合骨髓常规红系明显增生可以诊断溶血性贫血。且CD59+99.5%, Coombs试验：直接(+)，间接(+) ，排除PNH综合征，考虑为自身免疫性溶血性贫血。伴Plt减低，骨髓巨核增生明显及成熟障碍，故诊断为Evens综合征。 (3)病史无近1年内输血或特殊药物服用史、既往体健，无关节痛、皮疹等特殊病史；体检浅表淋巴结未及肿大、胸骨无压痛、肝肋下未及、关节无畸形；直间接抗人球蛋白试验阳性，血抗核抗体、抗dsDNA
8、抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均阴性，RE(一)，ASO(一)，可诊断为“原发性”Evens综合征。但大多数Evens综合征继发于肿瘤、结缔组织病或（和）感染，故虽然目前尚未找到这方面证据，仍需追踪观察。,治 疗,【治疗原则 】 1、病因治疗 对继发性的Evens综合征，最重要的治疗是根治原发病。 2、输血 患者尽可能避免输血，因自身红细胞抗体可以有同种抗体的特性，可能像破坏自身红细胞一样破坏输入的红细胞，进而加重溶血。当Hb60g/L，或有明显缺血表现时，才缓慢输注同型洗涤红细胞。,治 疗,3、肾上腺皮质激素 一般为11.5mg/Kgd，多数患者一周内见效，当Hb100g/L及Plt100109/L时，可开始逐渐减药。严重患者可以激素冲击治疗，即甲基强的松龙1.0 1.5g/d，连用3天，再按情况减量。 4、免疫抑制剂 对皮质激素无效或有禁忌证，不适于切脾或切脾失败的患者可试用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺。,治 疗,5、切脾 对内科充足治疗6个月无效、有激素禁忌证、或脾脏溶血指数较高者可予切脾治疗。 6、其它 大剂量丙种球蛋白、环孢素A、达那唑等也用于该病的治疗。血浆置换用于急性病例的抢救。,Thank you!,
