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1、,颅盖骨局限性骨病影像诊断 颅盖骨由外板、板障及内板组成，包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨及部分颧骨和蝶骨大翼。 胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。 颅盖骨局限性骨病除少数疾病外，大多数发生率较低，临床较为少见,影像学表现研究 较少,影像诊断存在一定的困难。 影像学诊断以X线平片和CT为主。颅骨X线平片是影像检查的第一步。平片简单、易行且 费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选；CT检查能发现更多征象, 尤其是显示病灶内部的细微结构（如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估） 等方面均有优势；MRI显示无骨质破坏的早期病变优于CT，对于判断病灶与周围组织结构的 关系有很
2、大帮助。同时，随着CT与MRI研究的深入，可以更加明确病变的影像特点。由于部 分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。其它颅骨少见病变缺乏影像学特 征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、 膨胀程度、内部结构、信号（或密度）特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变 等进行综合评价。 发病率：颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种，发病率比较高的有骨瘤、转移瘤、多发 性骨髓瘤，嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮样囊肿和血管瘤等。成人以骨瘤、转移 瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良最多见。,发病年龄:任何年龄均可发生颅骨肿瘤，但不同
3、年龄组各有其好发疾病，尤其当肿瘤表 现不典型时，发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中有重要参考价值。 发病部位：良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占65%, 以骨瘤、骨纤维异常增殖症、 转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。Paget 病、纤维结构不良、郎格汉斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。 脑膨出常见于枕部；颅骨膜血窦常发生在额、顶部；额骨内板增生症发生于双侧额骨（或 顶骨）；骨瘤常位于额顶部；表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中线附近；嗜酸性肉芽肿 位于额颞顶骨；血管瘤好发于额骨、顶骨；脑膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底；成骨细胞瘤常 发生在颞骨
4、和额骨；Ewing肉瘤发生于颞骨较常见；转移瘤好发于额顶枕骨；颅骨骨结核常 侵及顶骨和额骨等。,病变数目:颅骨破坏者可以单发,也可以多发。多发的有转移瘤、骨髓瘤、郎格汉斯细胞 组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和 骨瘤等。其余绝大部分为单发,如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管 瘤、结核、胆脂瘤等。故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴别。病灶数目可以提示 特别的诊断，比如，50岁以上病人，多发溶骨性破坏，大小不一，提示转移。 病变形状:颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动脉瘤样骨囊 肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、
5、结核、胆脂瘤等。也有一些为不规则形,如炎症、骨纤维异常 增殖症、骨肉瘤、梅毒等。而转移瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。 膨胀程度:大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、成骨细 胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑膜瘤等。 病灶边缘:骨破坏的边界类型，是判断增长速度及良恶性的指标。边界清楚和硬化边是 良性病变特征。而边界不清，过渡区宽，呈鼠咬状或渗透性破坏，提示侵袭性病变。边缘清 楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细 胞瘤、胆脂瘤等；而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。骨髓瘤常见病灶 周围骨质疏
6、松。胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐；嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及 “斜面征”；颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。 内部结构:有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨形成；嗜酸性 肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死 骨（钮扣征）；血管瘤切线位可见放射状骨针（竖发征）；动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的 骨间隔及多个小液平面（液-液平面征）；颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶；纤维结构不良表 现为颅骨外板及板障向外膨胀，其内为特征性的磨玻璃样改变；颅骨Paget病修复期杂有不 规则的局灶性硬化区，似棉球状（棉球征）。,信号特征:大多数
7、病变在T1低信号，在T2高信号。部分病变具有其他一些特征，例如，颅 底脊索瘤、软骨肉瘤在T2WI具有非常高的信号；表皮样囊肿在DWI上呈高信号；脂肪瘤、皮 样囊肿（或称为胆脂瘤）T1WI、T2WI多呈均匀高信号。颅骨血管瘤T1WI、T2WI上显示为特征性 的混杂高信号。颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤在T1WI及T2WI呈无或低信号； 淋巴瘤、脑膜瘤T1WI和T2WI与大脑灰质相比，呈等信号，且有均匀强化。 骨膜反应:少见。 软组织改变:颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀（如骨髓炎等）；良性病变周围没有 软组织肿块；恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织肿块，肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,
8、 颅内及颅外肿块间可见破坏的颅板残余，形似“汉堡包”，如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移瘤、 血管肉瘤、淋巴瘤等；嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织，可形成“袖套征”。,脑膨出 注释：脑膨出是指颅内容物通过缺损的颅骨和硬膜向颅外膨出。根据膨出的内容不同，病理 上将脑膨出分为四种不同类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出及胶质膨出。脑膨出 多见于新生儿及儿童，枕部脑膨出最为常见（70%80%）。 影像学表现： 首选的检查方法是MRI，CT作为补充手段(如容易显示颅骨缺损)。脑膨出的共同特点是颅外 有大小不等的疝囊，疝囊下可见颅骨缺损，缺损可大可小，邻近脑组织也倾向于拉长朝缺损 处延伸,脑室或蛛网膜下腔有向缺损
9、处伸展倾向，因而拉长变形。 脑膜脑膨出。MRI T1WI（A）及T2WI（B）枕部颅骨缺损，邻近脑组织、脑膜、蛛网膜下间隙通 过向外疝出，脑组织拉长变形,生长性骨折 注释：颅骨生长性骨折是婴幼儿期间颅骨外伤后(受伤时年龄多小于5岁),骨折区不断扩大所 致,是婴幼儿颅骨骨折后的一种少见并发症,好发于顶骨。 影像学表现： X线：表现为形态不同的颅骨缺损,缺损呈长条形、梭形、卵圆形或不规则形,早期一般边缘 清晰锐利,后期可出现边缘骨质硬化。通常认为,骨折缘距离 4mm是诊断颅骨生长性骨折的 标准。CT及MRI：可显示骨折线的扩大或颅骨缺损,清晰地显示向颅外突出的脑组织或脑脊液。 生长性骨折。A.平片
10、显示右顶骨一个较大的长条形颅骨骨折，骨折缘距离至少11mm；B.三维CT 显示顶骨缺损；C、D.CT及MRI显示部分顶叶向外疝出,板障内蛛网膜颗粒 注释：是一种正常的解剖结构，蛛网膜突入到硬脑膜静脉窦内形成的绒毛状或颗粒状突起， 脑脊液经此吸收循环。大的蛛网膜颗粒可引起静脉窦或颅骨的外压性改变，在影像学检查时 容易误诊为病变。 影像学表现： X线：圆形或卵圆形骨质密度减低区，多位于顶前三分之一区，对称分布于中线两侧，边缘 清楚。CT：表现为静脉窦内散在的、边界清楚的充盈缺损，与脑实质相比呈等密度或低密度， 92%位于横窦内。大的蛛网膜颗粒压迹骨内板凹状压迫或穿凿样骨质缺损改变，边界清楚，深度可
11、达板障或外板。MRI：所有序列上均显示为脑脊液信号，并且与蛛网膜下腔相通，增强扫描不强化。 板障内蛛网膜颗粒。CT骨窗显示枕骨内板穿 凿样骨质缺损，边界清楚，外板轮廓正常,颅骨骨膜窦 注释：又称颅骨膜血窦，是一种发生率很低的血管畸形。它是一种颅板内外连接静脉在颅板 外的集合, 或者是一种附着在颅骨外板, 并通过板障静脉与颅内静脉窦相连的静脉血管瘤。 常发生在额、顶部。临床症状为随颅内压改变而变化的头皮肿块。 影像学表现： CT：表现为颅板外头皮下软组织密度肿块, 与周围组织分界清晰, 增强后明显强化。骨窗可 显示颅骨的孔状缺损。三维成像可显示病变部位颅骨局部异常改变。MRI：表现为颅板外头 皮
12、下异常信号影, T1WI为等信号,T2WI为高信号，FLAIR序列亦呈高信号。颅板下与颅板肿块相连接的异常静脉显示清晰。 颅骨膜血窦。A.侧位X线显示颅骨局部透光区，边界较清晰（箭头），并可见弥漫性颅板变薄； B.矢状位增强MRI显示明显强化的匐行性头皮肿块，其内见流空血管；C.脑血管造影静脉期示供应头皮包块的多个较小的穿骨静脉,神经纤维瘤病 注释：约80%有骨骼改变，主要是骨发育异常和压迫、侵蚀。 影像学表现: X线及CT：颅骨常出现骨质缺损。 神经纤维瘤病。CT骨窗示右侧枕骨骨质缺损,嗜酸性肉芽肿 注释：常发生于515岁青少年，可能发生在任何骨，但最常见于扁骨，颅骨最常受侵，颅 盖骨（常见
13、于顶骨）比颅底骨常见。 影像学表现： X 线：通常呈圆形或卵圆形，具有清晰的非硬化边缘，表现为穿凿状。内板和外板不平衡破 坏导致“双边征”；溶骨病变可能含有残余骨碎片，称为“纽扣样死骨”；病变扩大，数目增 多，聚合形成地图样外观，被称为“地图颅”。CT：病灶密度略高于灰质，增强后可见明显 强化；骨窗显示“斜边征”、“纽扣样死骨”更清楚。MRI：病变T1WI 呈低信号，T2WI 呈不均 匀高信号，增强后明显均匀强化，相邻的硬脑膜可以出现线样强化。 颅骨嗜酸性肉芽肿。男性，10岁。A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变，可见“双边征” （箭）；B.增强CT显示左顶骨骨质破坏，病变密度比脑实质稍高，
14、颅外部分呈低密度（箭）和左颞肌（小箭） 肿胀。内板受损比外板多，呈“斜面征”；C.MRI T1WI病变“套袖样”外观，与灰质等信号，颅外部分呈 低信号（箭）；D.T2WI病灶呈不均匀高信号，颅外部分呈明显高信号；E.增强后病灶明显强化，可见“硬膜 尾征”（箭头） 颅骨嗜酸性肉芽肿。男性，21岁。A.颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病变，可见双边征（箭头）； B.CT骨窗示病灶边界和钮扣样死骨（箭头）,颅骨骨结核 注释：结核是常见的感染性病变,常发生于肺部、骨骼、淋巴结、胃肠道、肾脏和中枢神经 系统。孤立性的颅骨骨结核少见，约占全部骨骼结核的0.2%0.3%，常与其他部位的结核病 变并存。Raut等报
15、道42例颅骨骨结核，发病年龄540岁（平均16岁），顶骨和额骨最为常见。 颅骨骨结核常侵及周围组织，30%存在硬膜外肉芽组织，10%存在脑膜炎，5%存在脑结核。 影像学表现： X线：表现为3型病变：局限型占73.8%；弥散型占19%；局限硬化型占7%。CT：显示颅骨内、 外板破坏，边界清楚，偶尔可见死骨，病变可引起腱膜下软组织肿胀，也可影响硬膜外间隙、 脑膜和脑实质，硬膜外肉芽组织表现为新月形或透镜形低密度积液，可见周围条带状强化。 MRI：骨质破坏区在T2WI可见高信号软组织肿块，肿块扩展到腱膜下和/或硬膜外间隙，增强 后周围包囊强化，显示脑膜及脑实质病变更为清楚。 0 颅骨骨结核。A. 局
16、限型。颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病灶。B.弥散型。颅骨正位X线显示额 顶骨较大的溶骨性病灶。C.局限硬化型。颅骨正位X线显示额骨溶骨性病灶，并有硬化边 颅骨骨结核。A.增强CT显示右顶骨破坏，头皮下及硬膜外脓肿，周围条带状强化；B.骨窗显 示不规则骨破坏,颅骨孤立性浆细胞瘤 注释：浆细胞偶可孤立性发病,大约占浆细胞病变的5%10%，称为孤立性浆细胞瘤，病人愈 后较好。 影像学表现： CT：单发溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度或等密度。MRI：信号表 现复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关。一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI 等或稍高信号。肿瘤向颅板内外生长，成双凸状或“汉堡包状”，形成皮下肿物及颅内脑外 占位，在肿瘤内部颅骨骨板的轮廓仍然可辨。 颅骨孤立性浆细胞瘤。CT平扫示左侧枕骨溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍 高密度，密度基本均匀,颅骨单发转移瘤 注释：颅骨是转移性肿瘤的好发部位之一，但表现为孤立的颅骨病变者很少见。常见于老年 人，表现为进行性增大的疼痛性巨大肿块。 影像学表现： X线：表现为大块状颅骨缺损,
