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1、肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现,肝脏,1. 最大的腺体： 分泌，排泄,2. 最大的生化工厂 生物合成 生物转化,3. Kupffer 细胞 免疫功能,肝脏的功能,1. 最大的腺体： 分泌，排泄,胆汁分泌与脂肪吸收与排泄,2. 最大的生化工厂 生物合成 生物转化,水，电解质,3. Kupffer 细胞 免疫功能,Th1，Th2 反应及其调节,小结,肝功能不全的概念： 由于各种致病损害因素作用于肝脏后，引起肝脏组织变性，坏死，纤维化及肝硬化等结构的改变，导致肝功能障碍，出现黄疸，出血，继发感染，肝肾功能障碍，顽固性腹腔积液及肝性脑病等一系列临床综合症，称
2、为肝功不全。,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现病例讨论,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 肝肾综合征,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,病例讨论,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 肝肾综合征,肝纤维化的定义,各种病因引起肝细胞发生炎症及坏死等变化，进而刺激肝脏中胶原蛋白等细胞外基质的合成与降解平衡失调，导致肝内纤维结缔组织异常沉积的病理过程。,发病机制,HSC又称贮脂细胞，约占肝细胞总数的5，存在于Disse间隙。,TGF- 转化生长因子- PDGF 血小板源生长因子,肝硬
3、化食道静脉曲张,(易破裂出血),病因治疗 抗纤维化治疗,防治原则：,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,病例讨论,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 肝肾综合征,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 肝肾综合征,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 * 肝肾综合征,肝性脑病 （hepatic encephalopathy）,肝性脑病（hepatic encephalopathy）: 是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。 肝昏迷（hepatic coma）,（一）概
4、念,(二)分期与临床表现,肝性脑病第三期,第三期：昏睡期，精神错乱、易怒、暴躁,(昏睡期),肝性脑病第四期,第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒,(昏迷期),、氨中毒 、假性神经递质学说 、血浆氨基酸失衡学说 、GABA学说,发病机制,（）血氨升高 氨的清除不足,氨对脑组织的毒性作用 示意图-能量代谢,氨对脑组织的毒性作用示意图-神经递质,干扰神经细胞膜的正常功能,干扰Na+-K+-ATPase活性,NH3,K+内流减少,神经冲动的形成、传导受抑制,、假性神经递质学说,正常及假性神经递质,假性神经递质学说示意图,（1）血浆氨基酸分类 支链氨基酸（branch chain amino acid ,
5、BCAA) 芳香氨基酸（aromatic amino acid, AAA),3、血浆氨基酸失衡学说,氨基酸平衡图,4、-氨基丁酸学说,肝 性 脑 病 发 生 图 解,小 结,肝 性 脑 病 发 生 的 学 说,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 * 肝肾综合征,病例讨论,肝肾综合征 (hepatorenal syndrome),（一)定义 继发于严重肝病的肾功能衰竭 （二)分类 1、肝性功能性肾衰： 大多数肝硬化晚期和少数暴发性肝炎患者伴有肾 功能障碍，但肾脏并无器质性病变。 2、肝性器质性肾衰： 32/48例暴发性肝衰显示有肾功能障碍，约1/
6、2病人出现肾小管坏死。,（三)、发病机制,1、血流动力学异常：有效循环血量下降,2、肾血管收缩 （1）交感神经张力增高 （2）R-A-A激活 （3）激肽释放酶-激肽系统活动异常 （4）PG合成不足 （5）内毒素血症 （6）假性神经递质蓄积,肝肾综合征发生机制示意图,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现 肝纤维化 肝性脑病 * 肝肾综合征,病例讨论,xxx，男，47岁，肝区疼痛18年，厌油食和腹胀，双下肢浮肿2个月入院。患者18年前曾患急性肝炎以后肝区闷痛，肝功反覆异常，并有乏力，厌油。入院时查体，体温36.8，脉搏85次/分，血压144/94mn，腹围95cm，诊断
7、肝硬化晚期，腹水。 入院后2个月出现呓语、烦躁、嗜睡，问话能回答，有轻度手颤，巩膜黄染，腹围97cm，血氨130g%，除一般护肝疗法外，给食醋灌肠，谷氨酸钠等治疗，病情有所缓解。8天后突然呕血360ml，有柏油样便。随后进入昏迷状态，呼之不应，各种浅反射消失，一度出现潮式呼吸，全身抽搐。血压98/80mmHg，呼吸24-26次/分，脉搏120次/分，腹围107cm，血氨205g%，谷丙转氨酶170单位，黄疸指数11单位，胆红素1.4mg%，尿胆红素，尿胆元 。 经积极抢救，下三腔管止血，给精氨酸，左旋多巴，安宫牛黄注射液，输血，纠正水电紊乱后，病人意识清醒，血氨86 g%。 请分析：病人呕血后迅速进入昏迷的原理 参考题：本病人的昏迷与肺心病和呼吸衰竭出现的昏迷发生原理有何不同。,病 案 分 析,病 案 分 析,
