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1、神经传导及常见疾病的 定位诊断,我们只有熟悉神经系统的结构和功能，才能对神经系统疾病进行定位，结合病史、辅助检查诊断疾病，以便更好的治疗患者。通过对一些病例的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状，将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。,反射弧：,上行传导通路,下行传导通路,传导通路是复杂反射弧的一部分。,由感受器经周围神经、脊髓、脑干、间脑、内囊至大脑 皮质的神经通路称上行或感觉传导通路。,由大脑皮质发出纤维经内囊、脑干、脊髓、周围神经至 效应器的神经通路称下行或运动传导通路。,传导通路的区分,-4-,只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路,视觉传导通路和瞳孔对
2、光反射通路 听觉传导通路 平衡觉传导通路,感觉（上行）传导通路,躯干、四肢 头面部,痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路,内脏感觉传导通路,一般内脏感觉 特殊内脏感觉,皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路 新纹状体黑质回路 苍白球底丘脑环路 皮质脑桥小脑皮质环路,皮质脊髓束 皮质核束,锥体束,运动（下行）传导通路,锥体外系,-5-,中央后回中上部 中央旁小叶后部,肌、腱关节、皮肤,周围突,脊神经,脊神经节,中枢突,薄束楔束,薄束核 楔束核,对侧内侧丘系,脑干各部,背侧丘脑腹 后外侧核,内囊后肢,第一节 感觉传导通路 一、本体（深）感觉传导通路,（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路,-6-,内
3、侧丘系交叉,薄束核,内侧丘系,丘脑腹后外侧核,楔束核,脊神经,脊神经节,后根,中央后回中上部 中央旁小叶后部,丘脑中央辐射,内囊后肢,薄束,楔束,-7-,（二）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路,肌、腱、关节 的本体感受器,脊髓,脊神经后根的内侧部,C8-L2节段胸核,脊髓小脑后束,小脑下脚,旧小脑皮质,同侧脊髓侧索,腰骶膨大第V-层外侧部,2级纤维,对侧和同侧的脊髓小脑前束,小脑上脚,旧小脑皮质,-8-,胸核,脊髓小脑后束,小脑下脚,中间内侧核,脊髓小脑前束,小脑上脚,小脑皮质,-9-,二、痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路,（一）躯干和四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路,（二）头面部的痛温觉
4、和触压觉传导通路,上升12节段,-10-,后角固有核,脊髓丘系,丘脑腹后外侧核,脊髓丘脑前束,脊髓丘脑侧束,后根,脊神经节,脊神经,上升2节段,交叉,中央后回中上部 中央旁小叶后部,丘脑中央辐射,内囊后肢,-11-,三叉丘系交叉,三叉丘系,丘脑腹后内侧核,三叉神经脊束核,三叉神经脑桥核,三叉神经节,三叉神经感觉根,丘脑中央辐射,内囊后肢,中央后回下部,三叉神经,三叉神经脊束,头面部浅感觉传导路,-12-,在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤 维交叉，颞侧半的纤维不交叉,三、视觉传导通路和瞳孔对光反射通路,（一）视觉传导通路,-13-,视网膜损伤引起的视野缺损与损伤的位置和范围有关； 一侧视神经
5、损伤可致该侧眼视野全盲； 视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲； 一侧视交叉外侧部的不交叉纤维损伤，则患侧眼视野的鼻侧半偏盲； 一侧视束及以上的视觉传导路（视辐射、视区皮质）受损，可致双眼病灶对侧半视野同向性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。,传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：,-14-,视锥细胞,双极细胞,节细胞,视神经,距状沟周围的枕叶皮质,视辐射,外侧膝状体,视束,视交叉,视杆细胞,-15-,瞳孔对光反射途径：,两侧动眼神经副核,睫状神经节,视网膜视神经视交叉 两侧视束上丘臂顶盖前区,动眼神经,节后纤维,瞳孔括约肌两侧瞳孔缩小,直接对光反射 间接
6、对光反射,（二）瞳孔对光反射通路,-16-,双极细胞,节细胞,视杆细胞,视神经,视束,视交叉,顶盖前区,动眼神经副核,动眼神经,睫状神经节,瞳孔括约肌,视锥细胞,-17-,不同部位损伤瞳孔对光反射表现,-18-,四、听觉传导通路,螺旋器（Corti器） 双极细胞(换元）蜗神经 蜗腹侧核和蜗背侧核(换元） 脑桥内形成斜方体交叉至对侧 外侧丘系中脑被盖的背外侧部 下丘(换元）下丘臂 内侧膝状体 (换元）听辐射 内囊后肢大脑皮质的听区颞横回,听觉冲动是双侧传导的。若一侧通路在外侧丘系以上受损，不会产生明显症状，但若损伤了蜗神经、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。,-19-,交叉,螺旋器,蜗神经节,蜗神经
7、,蜗神经核,斜方体,外侧丘系,内侧膝状体,听辐射,颞横回,下丘核,上橄榄核,-20-,五、平衡觉传导通路,内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆囊班 双极细胞前庭神经 延髓和脑桥交界 前庭神经核群背侧丘脑的腹后核（换元） 颞上回前方的大脑皮质,前庭神经外侧核 前庭脊髓束 （躯干、四肢的姿势反射伸肌兴奋、屈肌抑制）,-21-,动眼神经核,滑车神经核,展神经核,副神经核,前庭神经核,内侧纵束,前庭脊髓束,前庭神经节,前庭蜗神经,-22-,前穿质,嗅束,嗅球,嗅细胞,梨状区,丘脑髓纹,终纹,隔区,疆核,疆脚间束,被盖核,脚间核,嗅细胞,经嗅束、嗅三角,嗅球换元,成嗅丝,中枢突形,和外侧嗅纹,梨状前
8、区、杏仁周区、,杏仁体皮质内侧核,嗅传导通路,七、感觉传导路小结：,1、感觉传导路均由3级神经元组成 2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置： 1）躯干四肢深感觉传导路延髓 2）躯干四肢浅感觉传导路脊髓 3）头面部浅感觉传导路延髓、脑桥 4）视觉传导路下丘脑 5）听觉传导路脑桥 3、均由第2级神经元发出的纤维交叉,-24-,上运动神经元 下运动神经元 最后公路,脊髓前角运动神经元,大脑皮质躯体运动区 锥体细胞,皮质核束,皮质脊髓束,锥体束,脑神经运动核,一、锥体系,第二节 运动传导通路,锥体束 位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞(Betz细胞)和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶
9、叶部分区域的锥体细胞的轴突共同组成锥体束.,-25-,躯干肌、四肢肌,中央前回中上部 中央旁小叶前部,锥体细胞,内囊后肢,中脑、脑桥,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,脊髓前角运动神经元,脊神经,（一）皮质脊髓束,延髓,-26-,中央前回中上部、 中央旁小叶前部,内囊后肢,皮质脊髓束,大脑脚底中3/5,锥体,锥体交叉,皮质脊髓侧束,前角运动细胞,皮质脊髓前束,-27-,锥体细胞 （中央前回下部）,皮质核束,动眼神经核 滑车神经核 展神经核 三叉神经运动核 面神经核上部 疑核 副神经核,眼外肌 咀嚼肌 面肌（额肌、眼轮匝肌) 咽喉肌 胸锁乳突肌 斜方肌,内囊膝,（二）皮质核束,-28-,中央前回下部,
10、皮质核束,内囊膝,大脑脚底中3/5,躯体运动核,-29-,动眼神经核,滑车神经核,三叉神经运动核,展神经核,面神经核上部,舌下神经核,疑核,副神经核,面神经核下部,-30-,面神经核下半 颊肌、口轮匝肌 舌下神经核 舌肌,只接受对侧皮质核束纤维,面神经核上瘫 面神经核下瘫 舌下神经核上瘫 舌下神经核下瘫,-31-,上、下运动神经元损伤主要表现,-32-,是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的一切传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、红核、黑质、前庭神经核、小脑等。,二、锥体外系,-33-,（一）皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路,皮质纹状体纤维 纹状体苍白球纤维,苍白球,腹前核,腹
11、外侧核,尾状核,壳,-34-,（二）新纹状体黑质回路 自尾状核和壳发出纤维，止于黑质，再由黑质发出纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺，当黑质变性后，则纹状体内的多巴胺含量亦降低，与Parkinson病（震颤麻痹）的发生有关。 （三）苍白球底丘脑环路 苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。一侧底丘脑核受损，丧失对同侧苍白球的抑制，对侧肢体出现大幅度颤搐。,-35-,（四）皮质脑桥小脑皮质环路,脑桥核,皮质脑桥束,新小脑皮质,齿状核,红核,前角运动细胞,背侧丘脑腹前核,中枢性(脑脊髓) 周围性(周围神经) 肌肉 系统性疾病并发症,
12、神经系统疾病定位诊断准则,1. 确定神经系统病损水平,局灶性, 例如: 脑梗死 脑肿瘤 横贯性脊髓炎 桡神经麻痹 面神经麻痹,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,神经系统疾病定位诊断准则,多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如: 视神经脊髓炎 麻风多数周围神经受累 多发性脑梗死,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,弥漫性 侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉) 代谢性&中毒性脑病 Guillain-Barr综合征,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,系统性 病变选择性损害某些
13、功能系统或传导束 如运动神经元病亚急性联合变性,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,3. 定位诊断通常要遵循一元论原则,尽量用一个局限性病灶 解释患者全部临床表现 如果不合理或无法解释 再考虑多灶性或弥散性病变可能,神经系统疾病定位诊断准则,4. 首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质,例如, 一高血压病人 突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪,小脑出血可能性大,神经系统疾病定位诊断准则,刺激性病灶可引起癫痫发作, 破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征 一侧半球病变: 出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢
14、体瘫), 偏身感觉障碍或偏盲等 大脑半球弥漫性损害: 意识障碍症状肢体瘫痪&感觉障碍等 额叶病变: 强握反射表达性失语失写症状&癫痫发作等 顶叶病变: 中枢性感觉障碍失读&失用等 颞叶病变: 感觉性失语象限盲&钩回发作等 枕叶病变: 视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等,神经系统不同部位病变的临床特点,1. 大脑半球病变,主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等 黑质-苍白球病变: 静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征, 如Parkinson病 壳核尾状核病变: 肌张力减低运动增多综合征, 如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等,神经系统不同部位病变的临床特点,2. 基底节病变
15、,一侧病变: 交叉性运动障碍, 出现病侧脑神经瘫 也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍-延髓病变如小脑后下动脉血栓形成 双侧病变: 意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累) 四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状,神经系统不同部位病变的临床特点,3. 脑干病变,常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等 蚓部病变: 躯干共济失调 半球病变: 同侧肢体共济失调 与慢性小脑病变(如变性病肿瘤)相比, 急性小脑病变(如血管性炎症性)症状明显-前者可发挥代偿机制,神经系统不同部位病变的临床特点,4. 小脑病变,脊髓半侧损害: 半切(Brown-Sequard)综合征 横贯性损害: 受损平面以下运动感觉&自主神经功能障碍, 表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍 根据感觉障碍最高平面运动障碍深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面,神经系统不同部位病变的临床特点,5. 脊髓病变,脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病, 例如: 肌萎缩侧索硬化
