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1、癫 痫 Epilepsy, ,定义,癫痫定义包括一组疾病和综合征，以在病程中有反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征的慢性疾病。,原发性（特发性） 原因不明，和遗传有一定关系 继发性（症状性）,病因-分类,继发性癫痫病因,脑先天性畸形 产伤，高热惊厥后遗 颅脑外伤，颅内肿瘤 感染 中毒 脑血管疾病 营养代谢性疾病 变性疾病,儿童和成人癫痫病因不同,儿童：产伤，新生儿，先天性和代谢性疾病等等。 成人：脑血管疾病，颅内肿瘤，颅脑外伤等等。 晚发性癫痫，指成年期起病的癫痫，多选择20或25岁作为其年龄起点。60岁以后发生的癫痫称为老年晚发性癫痫。,发病机制,病态
2、神经元异常过度放电，导致其周围以及远处的许多神经元同步放电。 原因 兴奋过程过盛 抑制过程衰减 神经膜本身的病理变化,痫性活动的传播,痫性活动不扩散单纯部分性发作 皮质突触环内运转持续性部分性发作 临近神经元Jackson癫痫 丘脑、中脑网状结构失神发作 整个大脑皮质继发性GTCS(全面性强直-阵挛发作) 自颞叶内侧或额叶眶部痫性活动，在边缘系统播散复杂部分性发作,痫性活动的停止,与神经元能源消耗无关，主要由于梯层抑制作用，包括： 痫灶周围抑制性神经细胞活动 胶质细胞回吸收兴奋性物质 皮质外抑制机构 脑释放抑制性物质,癫痫临床表现,癫痫患者的痫性发作可多种多样，故临床表现多样复杂。 老的分类
3、大发作 失神小发作 局限性发作 精神运动性发作 新的分类 根据临床，脑电图指示放电的部位分为局限性和全面性，根据意识情况分为单纯性和复杂性,概念区分,痫性发作(seizure) 指每次发作或每种发作的短暂过程，患者可有一种或几种痫性发作。由某些原因所导致的一过性脑部神经元异常放电而引起的脑功能暂时失调，而产生的单次发作，称一次痫性发作(seizure) 。 癫痫症(epilepsy) 一种或数种类型反复发作 短暂 脑功能障碍综合征,1.部分性发作 发作源于一侧大脑半球，也可扩展至两侧大脑半球。 2.全面性发作 发作同时起源于两侧半球。意识障碍常为最早表现。抽搐为双侧性，脑电图变化双侧同步。 3
4、.未分类的发作,部分性发作,1.单纯部分性发作(不伴意识障碍) 1)有运动症状 2)有体觉或特殊感觉症状 3)有植物神经症状 4)有精神症状 2.复杂部分性发作(伴意识障碍) 1)先有单纯部分性发作，继有意识障碍 2)开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症 3.部分性发作继发为全面性发作 a.单纯部分性发作继发 b.复杂部分性发作继发,全面性发作,1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.强直性发作 4.强直阵挛发作 5.无张力性发作,全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure, GTCS),亦称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作分三期： 1
5、. 强直期 2. 阵挛期 3. 惊厥后期 自发作开始到意识丧失共约5-10分钟，醒后感头痛，全身酸痛，对抽搐全无记忆。,失神发作,以意识障碍为主。典型者常称为小发作(petit mal)。为突然发生和突然休止的意识障碍，无先兆和局部症状，每次持续5-30秒，事后对发作全无记忆。 发作中EEG呈双侧对称的3周/秒(或多)棘-慢波，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景波形正常。,癫痫的诊断,严肃的问题 诊断思路 先要明确发作是否为癫痫(鉴别：癔病发作，偏头痛，晕厥， TIA发作，过度换气综合征) 如为癫痫发作，应判明是原发或继发性癫痫 如为继发性癫痫发作，应确定是脑部病变或全身性疾病所致(如
6、低血糖、低血钙、肝昏迷、尿毒症等，通常为无先兆的大发作),辅助检查,脑电图(EEG)是癫痫最有效的辅助诊断工具，至少可在80%患者中发现异常的过度放电。 但要注意：正常人EEG中约10%可有轻度不正常，诊断仍须结合临床考虑。,鉴别诊断-癔病,比 较 癫 痫 癔 病 发作场合 任何情况下 有精神诱因及有人在场时 发作特点 突然及刻板式发作 发作形式多样 眼位 上睑抬起，眼球上窜或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大，光反应消失 正常，光反应存在 Babinski征 常为阳性 阴性 摔伤，舌咬伤，尿失禁 可有 无 持续时间 约1-2min 可长达数小时 终止方式 自行停
7、止 需安慰及暗示治疗 激若性性格 很少 较多,鉴别诊断-偏头痛,比 较 头痛型癫痫 偏 头 痛 发作特点 突然发作 逐渐缓慢发作 头痛特点 剧烈的全头痛 多为一侧或两侧颞部，单侧居多，多 呈搏动性，压迫同侧颈内动脉可缓解 持续时间 多为数分钟 数小时或1-2天 伴发胃肠道症状 很少 常常伴有恶心呕吐等 脑电图 可及痫性放电，开始 无痫性放电，至 和终止均有明显界限 多为非特异性慢波 治疗反应 药物难于控制，需连续 开始发作时用酒石酸麦角咖啡 性的系统治疗方可奏效 因可控制，后者可以间断治疗,鉴别诊断,晕厥 TIA发作 过度换气综合征,癫痫的预后,发作时对生命威胁较小，仅个别GTCS因窒息或吸入
8、性肺炎而发生危险，或偶有骨折。但癫痫持续状态较为严重，警惕处理。 一般而言，特发性预后较好；症状性癫痫中，发病早，病程长，发作多，有精神症状者，预后较差。,癫痫的防治,预防措施 防止已知的致病因素：产伤、颅脑外伤、新生儿抽搐及高热惊厥须及时控制。 病因治疗 低血糖、低血钙给予纠正。 脑部占位病变（如：囊虫病、肿瘤）能手术者施行手术治疗。 如脑炎等积极治疗炎症。 对症治疗掌握 身心卫生,癫痫药物治疗原则,1.用药时机 2.根据发作类型选择药物 3.坚持单药治疗，剂量适当 4.调整用药，合并用药 5.药物副作用 6.终止治疗须谨慎,癫痫药物治疗原则,癫痫治疗用药时机 明确癫痫诊断是用药前提。首发者
9、在调查病因前不宜过早用药，应待下次发作后再做决定。 原发 一年或数年发作一次，一般不立即用药，而应观察。 继发 发作一次即可考虑用药。,癫痫药物治疗原则,癫痫治疗药物选择主要决定于痫性发作类型，也须考虑药物毒性。 特发性失神发作首选 已琥胺 其次 丙戊酸钠 特发性GTCS，或与失神发作合并发生首选 丙戊酸钠 其次 苯妥英钠或苯巴比妥 复杂部分性发作首选 卡马西平 其次 苯妥英钠 继发性GTCS和单纯部分性发作卡马西平、 苯妥英钠或苯巴比妥,癫痫治疗用药方法,单药治疗原则 约80%单药治疗有效，不良反应小。 治疗应从小剂量开始，逐渐加量。 注监测血药浓度，防止中毒。 苯妥英钠 10-20ug/m
10、l 鲁米那 15-40ug/ml 丙戊酸钠 50-100ug/ml 卡马西平 4-10ug/ml 乙琥胺 40-120ug/ml,癫痫治疗用药方法,换药原则 如果单药应用达有效浓度而疗效不明显，或有副作用时，则应撤下，改用次选药物。需注意不可突然撤药，以防诱发癫痫持续状态。 除已发生严重副作用，撤换时一减一增，应该缓慢，至少一周时间。,癫痫治疗用药方法,增减药物 增药可适当快。减药一定要慢，必须逐一增减，利于确切评估疗效和毒副作用。 联合治疗 如单药无效，可合并用药。30%以上患者需联合治疗有效。但须注意导致慢性中毒。化学结构相同药物不宜联合使用。,癫痫治疗用药方法,停药原则 一般在完全控制发
11、作4-5年后，根据情况渐减，减量1年左右内无发作者方可停药，一般需要半年甚至一年才能完全停用，以免复发。停药过程要参考EEG。 GTCS的停药过程不少于一年。失神发作不少于6个月。原来用药量大者，停药所需时间亦应较长。 切忌突然停药，因常可招致癫痫状态。,癫痫治疗用药方法,抗癫痫药(AEDs)副作用 胃肠道反应、皮疹、齿龈增生、毛发增多、共济失调、复视、肝功能异常、骨髓损害、贫血、粒细胞减少、精神症状等等。 苯妥英钠 共济失调 卡马西平 皮疹(过敏性药疹) 丙戊酸钠 肝功能异常 苯巴比妥 嗜睡,抗癫痫药副作用致畸性,癫痫母亲所生婴儿发生畸形(躯体先天性发育异常、精神障碍、先天性脊柱裂、唇腭裂等
12、等)比率明显增加。 对孕妇的建议：患癫痫的孕母在使用苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥和安定时，均要慎重。（托吡酯）,难治性癫痫,目前认为，凡符合下列条件属于难治性癫痫： 经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，在血药浓度监测正常范围下，仍不能控制发作； 癫痫病程在3-4年以上； 癫痫发作严重，每月至少有4次以上； 因癫痫发作频繁，严重致残，影响工作、学习和生活者。,癫痫手术治疗,癫痫患者经长期正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的联合治疗仍无效，可考虑手术治疗。 最理想的适应征：癫痫放电始于皮质，可为手术可及，且切除后无致严重后遗症。难治性部分性发作最适宜手术治
13、疗，为疗效最好的一种。,癫痫持续状态,定义癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态，系指频繁的反复的癫痫发作形成持续状态。痫性发作连续发生，患者每次发作后意识尚未苏醒又接续下一次发作，可持续数小时或数天；或(不)伴意识障碍而一次连续发作超过30分钟以上者，均为癫痫持续状态。,癫痫持续状态,主要并发症 1.代谢混乱（酸中毒，严重缺氧） 2.脑水肿 3.心律失常（血儿茶酚胺急剧增加） 4.肺水肿（肺血管压上升） 5.高热 脱水 低血糖 6.肺部感染等,癫痫持续状态,处理原则掌握 （1）从速控制发作 原则：短效药物静脉给药、首剂足量、控制后给予足够维持量。 用法：1.首选安定
14、10-20mg iv推 速度小于2mg/min 以免呼吸抑制 30min后可重复一次 或再加予安定100-200mg溶解于5%GS(或0.9%Nacl)500ml中静滴维持12h 。儿童一次量0.25-0.5mg/kg ，不超过10mg 2.苯妥英钠，异戊巴比妥钠，副醛，水合氯醛，德巴金等。,癫痫持续状态,（2）积极对症处理 给药同时注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通畅，给氧，吸痰，昏迷者口咽通气，必要时气管切开 2.脑水肿者予甘露醇脱水，保护脑组织 3.纠正酸中毒，保持水电解质平衡 4.予广谱抗生素防治(肺部)感染 5.高热可予体表降温 6.抽血做必要常规检查，予CCT，EEG检查等,癫痫持续状态,（3）抽搐停止后，可予鲁米那0.1-0.2肌注
