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1、,血管瘤的诊断及治疗 The Classification and Treatment of vascular anomalies,南方医科大学第二临床学院 儿科教研室 杨丽华 副教授,本文档由：医学百事通平台专家：杨丽华医生提供,毛细血管瘤 capillary hemangioma 海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 蔓状血管瘤 racemosum hemangioma,分类 classification,Virchow 三级分类（1963） 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,1982年Mulliken和Gl
2、owachi分类,根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、 预后不同，将血管病变分为两大类。,血管瘤Hemangioma 占80左右 草莓状 混合性 海绵状(婴儿型）,血管畸形vascular malformation 占20左右 葡萄酒色斑(鲜红斑痣) 部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形） 各种静脉扩张、曲张 蔓状血管瘤,“High-flow” lesions: Arterial malformations Arteriovenous malformations AV-fistulas,1995年 美国Waner 和 Suen分类,将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为： 低流
3、速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）,“Low-flow” lesions: Venous malformations Capillary malformations Lymphatic malformations,RICH ：rapidly involuting congenital hemangiomas NICH：noninvoluting congenital heamangiomas Glu T1型抗原 阴性,1996年，Boon等提出了 先天性血管瘤 (congenital hemangiomas)概念,1996.6 意大利Mulliken 和 Young 全球脉管畸
4、形疾病大会采用标准,Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996,国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）,血管异常,血管瘤,血管畸形,血 管 瘤,毛细血管瘤伴角化,K-T 综合征,化脓性肉芽肿瘤,纤维血管瘤,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位 同时存在。 血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混 合成在。,Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE) Kassabeach-Merritt Syndrom(KMS) K
5、assabeach-Merritt phenomenon(PHP),各种综合征,特殊类型,Kaposiform 血管内皮瘤,(K-M Syndrome),血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时 病变,血管瘤,无,有,血管畸形,快速 增大,有,无,自行 消退,有,无,动脉畸形 动静脉畸形 动静脉瘘,体积随压力变化,软块可压缩,体积随感染波动,静脉畸形,淋巴管畸形,有,无,血管瘤与血管畸形诊断流程,血管瘤的大小分型（建议）,1. 小型 血管瘤的最大直径3cm。 2. 中型 最大直径为3cm 5cm。 3. 大型 最大直径介于 5
6、cm 10cm。 4. 特大型 最大直径 10cm。 血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,血管瘤的治疗 Treatment,有效控制肿瘤生长 Control growth 促进其消退 Induce regression 同时应保护美容 Protect the cosmetics,基本原则 Principles,（一）观察 Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退. 5岁 5060 7岁 7080 9岁 95 （1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤 面积小 非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）,（二） 积极治疗,1. 手术治疗 S
7、urgical Treatment 纹身美容 Tattooing 切除、植皮 Excision & Graft 持续不消的小型血管瘤 注意复发、出血、美容损害等问题,2. 物理方法 physical methods a. 压迫法 compression 弹力绷带 弹力套 用于大面积血管瘤、血管畸形,b.化装美容 c.冷 冻 cryotherapy d.磁 疗 megnetictherapy e. 铜针治疗 铜针微电导向治疗,浅层X线照射、 、射线照射 32P、90Sr 贴敷（ 射线）、胶体30P瘤内注射 副作用及并发症多 良性病变不宜采用 恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择,3. 放射线及同位素治
8、疗Radiotherapy,选择性动脉插管注入栓塞物质 治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血 栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、 可吸收材料、磁场栓塞、生物胶,4. 栓塞术 Embolization 介入,5. 激光治疗 Laser Treatment,a. CO2 激光、YAG激光 碳化效应、疤痕愈合 b. 氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光 PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣 c. 强光系统治疗机 PhotoDerm VL/PL/HR d.光动力治疗 PDT,6.注射治疗 Lesional Injection,硬化剂肿瘤局部注射 Sclerosing solutions 5% 鱼甘
9、油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、 奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等 原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。 脲素 动脉插管或局部注射 各类血管瘤 缺点是注射次数多、治疗时间长。,7. 糖皮质激素治疗 Corticosteroids,口服强的松 prednisone 肿瘤局部注射Intralesional injection 静脉用药 iv,适应症 -真性血管瘤 杨梅状血管瘤 混合性血管瘤 婴儿皮下海绵状血管瘤 生长迅速的大型血管瘤疗效显著 血管内皮瘤、血管肉瘤、 Kasabach-Merritt Syndrome,口服强的松 1967年 Zarem 等 剂量: 2-3 mg/kg/d 23 we
10、eks 见效后逐渐减量。 停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。 用2周可有半年抑制,糖皮质激素肿瘤局部注射 History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法( First choice ). 有效率达90以上。 用药： 确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松） 长效制剂 倍他米松 （得宝松）快速作用剂 联合用药,倍他米松或得宝松）1ml +确炎舒松-A 10-40mg 药效持续时间约4-6周， 皮质功能4周正常。 注射/6-8周，3 次/疗程。 绝大多数只需1-2个疗程即可治愈 注射技术要点 Keys of injection 均匀分散、回抽无血、缓慢推药
11、 勿将药液注射入血管内,KM Syndrome,氮芥（1966年）、CTX (1986)、 BLM、争光霉素、平阳霉素 瘤内注射 90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤 0.1%平阳霉素0.5-8mg/次，间隔 2-4 周,8 抗癌药物应用,治疗前,治疗后,阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸 生物学药物治疗：三苯氧胺、-干扰素 白细胞介素-12。可抑制血管生成,9. 其他药物,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。 中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏、独一味 用药时间长、疗程长，效果评价？,10. 中医中药 Chine
12、se medicine,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（Vascular tumors） （一）婴儿血管瘤（Infantile hemangiomas） 1. 草莓状血管瘤 观察随访 激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉 激光: YAG PDL 硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻 ,磁疗。 手术切除 2. 海绵状血管瘤 观察随访 激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松 硬化剂注射、尿素注射 平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松 硬化剂注射、尿素注射 平阳霉素注射，沙培林注射， 干扰素注射， 观察随访,3. 混合性血管瘤 combined or mixe
13、d hemangiomas,1. 快速消退型 RICH：观察随访等待自行消退。 2. 稳定型 NICH 激素局部注射、口服、静脉 手术切除 平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,（二）先天性血管瘤 （congenital hemangioma）,静脉激素冲击疗法 + 激素 平阳霉素局部注射 抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推 对症治疗： Vc、凝血剂、VK1等， 放射治疗 局部压迫等综合治疗。,（三）卡波西氏样血管内皮瘤, KMS,（一）单纯性畸形 （二）混合畸形,二、血管畸形 （Vascular malformations）,（一）单纯性畸形 Simple mlformation,1.毛细
14、血管畸形 （Capillary malformation） 鲜红斑痣(salmon patch)、 葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS） 微静脉畸形（venul malformation） 治疗方法： 局部化妆、美容、纹身 手术切除 、植皮 激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩 激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。 SturgeWeber 综合征 对症处理，防止病变发展及继发性损害: 药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。 面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,2.静脉畸形 Venous malformation，VM 局部小范围： 手术结扎、切除
15、， 平阳霉素局部注射、 冷冻 皮下海绵状静脉畸形： 手术切除 平阳霉素局部注射 尿素或其它硬化剂注射治疗 Nd:YAG 激光和大功率半导体激光、光纤组织间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。 内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞 肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。,3. 淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM） 微囊型（Microcystic lymphangioma)、 囊状水瘤（Macrocystic，cystic hygroma) 手术 OK-432液、沙培林、平阳霉素局部 注射 曲安奈德局部注射。,1.毛细血管-淋巴管-静脉畸形 包括了多数 K-T综合征（Klippel-Trenaunay Synd) 2.毛细血管-静脉畸形(capil-venous malformation） 包括了较轻微的 K-T综合征 3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘 Parkes-Weber 综合征,（二）混合畸形,弹力衣裤压迫 平阳霉素、沙培林、硬化剂 局部注射治疗 激光治疗，手术，介入栓塞治疗 其它对症治疗 综合治疗控制病情发展，缓解临床症状， 彻底根治较困难。,Thanks!,
