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1、结节病的诊断与鉴别诊断,安徽中医学院第一附院 影像中心 唐业斌,结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变，以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器，可累及肺部、淋巴结、皮肤，关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90有肺部受累，故又称肺结节病。 临床特点：起病隐匿，可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器症状。约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无症状的患者不需治疗。少许患者可死于心脑病变。,由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识不足，特别是对不典型的影像学表现认识不足，常易误诊 为了提高结节病的诊断水平，在这里复习有关结节病的CT表现、病理学基础，以及诊断及鉴别诊断,结节病影
2、像学表现的病理学基础形成肉芽肿并继发各种病理变化,肺内结节病的病理特征为：沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞 结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收，也可进展为纤维化 因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多样性,肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块 结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内，故弥漫
3、性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚，斜裂或水平裂增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同 由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同,影像学表现,肺内结节（小结节、大结节） 不规则界面征 毛玻璃影 肺泡实变 小叶间隔增厚 融合块影 纤维化 牵拉性支气管扩张 蜂窝肺 肺门及/和纵膈淋巴结肿大 胸膜病变,肺内小结节,直径2-10mm，代表已融合的结节病肉芽肿 大部分边缘不规则，以上中肺野及肺后部较多，早期结节位于肺周围部较多，病变增加时，则呈双肺弥漫性分布 50患者
4、较稀少或呈灶性分布，局限于一侧肺或双肺的小区域,胸膜下结节,支气管血管束结节,胸膜下结节（后部较多）,支气管血管束结节（弥漫、后部较多）,小叶间隔结节,小叶间隔,正常小叶间隔（HRCT),双侧肺门增大，界面征，肺内结节，气管支气管增粗,肺内小结节的分布特点,病变位于间质内： 肺门旁血管和支气管附近，使其结节状增粗 在小叶核心内 在小叶间隔内，使其呈结节状增厚 在斜裂附近，使叶间胸膜呈结节状 在胸膜下区 中上肺野及后部分布占优势：冠状位重建图像上显示清晰,斜裂部位结节：叶间胸膜不规则形成界面征,支气管血管束旁结节：边缘不规则形成界面征,小叶间隔内结节：小叶间隔不规则增厚,小叶中心部位小结节,叶间
5、裂、胸膜下部位小结节：形成界面征,不规则界面征,可见于HRCT 血管、支气管及叶间裂之边缘不规则 胸壁、纵膈与肺相接触面出现的不规则 小叶间隔不规则增厚,叶裂、胸膜表面结节（界面征）,支气管血管束结节（界面征）,叶间裂不规则（界面征）,胸膜下结节（界面征）,支气管血管束结节,毛（磨）玻璃影,组织病理学提示为无数细小的肉芽肿。此种病变不一定可逆 为非特异性术语，即病变区密度轻度增加，其内可见血管和支气管,M/35，渐进性呼吸气短3月,补丁状毛玻璃影，并见小结节,毛玻璃影：类似肺水肿 双侧肺门明显增大：呈土豆状,肺泡实变,表现为大片影，密度增加明显，多位于肺周围部，其内可见充气支气管征。此种改变可
6、逆,肺实变（肺泡炎）：类似炎症表现,M/29，胸痛多月。CT显示双肺多发渗出性表现,同前病例,双侧肺门淋巴结增大,融合块影,肉芽肿结节融合成边缘不规则，直径1-4cm的大块影，有时可见到气管充气征 因此难以与肺泡实变区别，偶而大块内可见到空洞,肉芽肿块：可见充气支气管征,双肺多发大小不等的形态不规则的肿块,早期纤维化,早期表现为小叶间隔增厚，多与结节共存，厚约1-3mm的不规则线样 可见于小叶间隔增厚延伸至相邻的几个肺小叶,M/42 呼吸困难多年,增厚的小叶间隔,纤维化导致肺结构扭曲,纤维化导致叶间裂的扭曲,进展期纤维化,肺纤维化严重时，可导致肺变形 进行性肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管
7、、血管的聚集，常伴纤维组织融合块形成，最多见于上叶 伴有支气管扩张，严重纤维化者还可见到蜂窝肺，为直径2-3mm大小囊腔构成，壁厚1mm，多位于外围,支气管血管束聚集成纤维块,蜂窝肺,病理上为肺内多个含气的囊状空腔 因纤维化导致肺结构破坏和瓦解，其可见于所有引起终末期肺纤维化的病变 囊状气腔包括支气管扩张、肺大泡等,纤维化导致蜂窝肺,纤维化导致牵拉性支扩,牵引性支气管扩张,发生在严重纤维化部位和蜂窝状影区域,纤维化导致蜂窝肺,纤维化导致牵拉性支扩,结节病纤维化可导致肺结构扭曲、小叶间隔结节状增厚、牵拉性支扩、蜂窝肺等，使其呼吸功能严重受影响,肺门或/和纵膈淋巴结肿大,75-90%的结节病者有双
8、侧肺门及纵膈淋巴结肿大 以双侧肺门多数淋巴结对称性增大为特征，呈“土豆块状” 纵隔淋巴结肿大多位于气管旁、上腔静脉后、前纵隔淋巴结也可发生肿大，最大的淋巴结短径可超过3cm,双侧肺门、气管旁、上腔静脉后、主动脉弓旁、气管分叉下淋巴结肿大,双侧肺门淋巴结肿大,结节病淋巴结肿大的特点为中等大小、密度均匀，边界清晰，很少融合，很少压迫周围气道。此点与淋巴瘤不同 结节病肿大淋巴结很大也可压迫气管、支气管、肺门及纵隔内血管，甚至导致肺动脉狭窄,文献报告2-44%的结节病患者淋巴结可钙化CT尚未发现内乳、腋窝和膈角后的淋巴结肿大,气管旁肿大淋巴结,上腔静脉后气管前、气管隆突下淋巴结肿大,胸膜病变,少数病例
9、可见沿胸廓内壁凹凸不平胸膜增厚，叶间胸膜也可增厚 胸腔积液：多为少量积液,纵隔多发肿大淋巴结，双侧胸腔积液,不典型结节病的CT表现,仅见纵隔淋巴结肿大者而无肺门淋巴结肿大 伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大 无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大 仅见肺部异常，而无胸部淋巴结肿大 孤立性肺结节 有或无霉菌球空洞的结节； 支气管阻塞等较少见的不典型表现,鉴别诊断,肺内弥漫性小结节 弥漫性间质纤维化 不典型淋巴结肿大,肺内弥漫性小结节,粟粒性肺结核 血源性转移瘤 矽肺及煤工尘肺 癌性淋巴管炎 细支气管肺泡癌 弥漫性全细支气管炎,M/43发热咳嗽 CT表现：弥漫、均匀分布的小结节 诊断：粟粒性肺结核
10、,M/53甲状腺癌术后，现进行性喘憋,CT表现：肺外围胸膜下结节、纵隔淋巴结增大、非特性表现，未见明显界面征 诊断：与结节病不好鉴别，应结合病史考虑,典型血行肺转移,M/45 进行性呼吸困难，从事开矿多年 CT表现：小结节沿淋巴管分布，胸膜下分布，以双肺上叶对称受累 病史支持：尘肺病,F/60y 乳腺癌术后，现呼吸困难。,上病例为癌性淋巴管炎。,小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征,M/79岁、淋巴瘤病史,上病例为癌性淋巴管炎。,小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征,CT表现无特异性 支气管镜检：支气管肺泡癌,M/35 咳嗽并发热。CT表现可见“树芽
11、征” 诊断：细支气管炎,肺纤维化的鉴别诊断,特发性间质纤维化 胶原性血管性疾病 尘肺 强直性脊柱炎 慢支等慢性炎症 间质性肺水肿 癌性淋巴管炎 其他病变,F/74，渐进性呼吸气短6个月,主要的异常表现：蜂窝肺,最可能的诊断： 特发性肺间质纤维化（IPF）,磨玻璃密度：肺野周围活动性肺泡炎症。 网状改变：小叶间隔、小叶中心结构增厚蜂窝状改变的前期。 蜂窝状改变： 胸膜下间质纤维化：胸膜下弧线状影、脏层胸膜及叶间胸膜增厚。 肺气肿：小叶中心型肺气肿。 肺实变： 支扩：,特发性肺间质纤维化： 轻度的蜂窝肺、 胸膜下线、病灶位于外围,特发性间质性纤维化：纤维化表现、小叶内间质性增厚、蜂窝状肺、病变分布
12、以周围性与胸膜下占优势，同时以双下肺与后部分布占优势,M/63进行性呼吸困难。有硬皮病病史。 CT表现：小叶间隔增厚、牵拉性支扩、胸膜下蜂窝肺、叶裂扭曲 结合病史：诊断胶原性病变累及肺部,胶原血管性病变CT表现与特发性间质性纤维化相似，有胶原血管性疾病的临床表现,M/81有石棉职业史,前一病例 仰卧位及俯卧位,诊断：石棉肺 影像表现：肺纤维化存在、牵拉性支扩、小叶间质增厚、胸膜下分布,椎旁区域,横膈胸膜肥厚钙化,前一病例,M/58 有心脏病,双侧小叶间隔增厚,克氏B线,支气管血管间质增厚,以上病例为间质性肺水肿,诊断依据： 心脏病史 双侧对称 克氏B线,文献：间质性肺水肿,肺血重新分布：左心衰
13、-肺淤血。 支气管周围袖口症：正常厚度约1mm结缔组织内液体存积增厚。X-肺纹理及肺门血管增粗、模糊. 肺透过度下降：液体分布到支气管血管周围、小叶间隔、小叶内支气管血管周围、肺泡间隔透过度下降。 间隔线：Kerley B线x上与肋膈角处与胸膜垂直。 胸膜增厚：液体入脏层胸膜下薄层结缔组织胸膜下结缔组织水肿-水肿位于脏层胸膜与结体组织间，不随体位移动。 胸腔积液：胸膜腔内液体来自壁层胸膜。,不典型淋巴结增大鉴别诊断,淋巴结核：增强扫描淋巴结核的淋巴结因中央有干酪性坏死而不增强，周围因有肉芽组织富含血管而明显增强，略呈环行 淋巴瘤：淋巴瘤的肺门淋巴结肿大呈单侧性、多有前纵隔淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大常融合成团块，易累及血管、挤压气管 转移瘤：常有原发病灶,谢谢大家,
