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1、第八节 直肠肛管先天性疾病,一、先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，是小儿肛肠外科的常见病，占先天性消化道畸形的首位。约有50%以上的先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成分类： 1984年世界小儿外科医师会议制定了直肠肛管畸形新分类法。依据直肠盲端与肛提肌的相互关系来分类：直肠盲端在肛提肌以上的为高位畸形；位于肛提肌中间或 稍下方为中间位畸形；位于肛提肌以下为低位畸形。男孩直肠肛管畸形50%为高位畸形，女孩高位畸形占20%，低位畸形男女均占40%。,临床表现 不伴有瘘管的直肠肛管畸形出生后无胎粪排出，腹胀、呕吐；瘘口狭小，病儿喂奶后呕吐，
2、可吐粪样物，腹胀；瘘口较大，在几周至数年逐渐出现排便困难。高位直肠闭锁表现为无胎粪排出，或从尿道排出为浑浊液体，直肠指检可以发现直肠闭锁。女孩往往伴有阴道瘘。泌尿系瘘几乎都见于男孩。从尿道口排气和胎粪是直肠泌尿系瘘的主要症状。 诊断 生后无胎粪排出，检查无肛门，诊断即可成立。阴道流粪，表现有阴道瘘；尿道口排气、排粪为尿道瘘；全程排尿均有胎粪，尿液呈绿色为膀胱瘘。X线倒置位摄片法可以判断畸形位置。倒置侧位片上耻骨与骶尾关节的连线称PC线，相当于耻骨直肠肌平面，以此区分高位、中位与低位畸形。瘘管造影可显示瘘管的方向、长短与粗细。直肠盲端穿刺造影可显示直肠盲端的形态及与会阴皮肤间的距离。B超检查对直
3、肠末端的定位较X线更准确。,治疗 直肠肛管畸形必须手术治疗。肛管直肠闭锁则应在出生后立即手术 。单纯肛膜闭锁，切除肛膜，直肠粘膜与肛门皮肤缝合。肛管闭锁可游离直肠盲端，经肛门拖出，与肛门皮肤缝合，行肛管成形术。高位畸形行肛管直肠成形术。手术原则是：游离直肠盲端；合并瘘管者，切除瘘管并修复；肛门直肠成形。一般情况下，先行结肠造口，612个月后再行二期手术。,二、先天性巨结肠,先天性巨结肠: 是病变肠壁神经节细胞缺如的一种倡导发育畸形，有家族性发生倾向。以男性多见，男:女为4:1。先天性巨结肠的发生是由于外胚层神经嵴细胞迁移 发育过程停顿，使远端肠道（直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如
4、。导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，其近端结肠继发扩大。所以，先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。无神经节细胞肠段范围长短不一，先天性巨结肠有长段型和短段型之分。还有一类称巨结肠类缘性疾病，可见神经节细胞减少、发育不良及神经元发育不良等。 临床表现 : 新生儿巨结肠多在出生后胎粪不排或排出延迟。呕吐，腹胀可见肠型。直肠指检可发现直肠壶腹空虚，指检退出手指时，大量粪便和气体随之排出。体检最突出的特征为腹胀，可在左下腹触及粪石包块。,诊断 婴儿和儿童巨结肠多有典型病史及顽固性便秘和逐渐加重的腹胀。表现为慢性不全性梗阻。 （1）腹部X线检查：可见扩张充气的结肠影，或表现为
5、结肠梗阻。 （2）钡灌肠：钡剂24小时后仍有残留是巨结肠的佐证。 （3）直肠测压：了解肛管有无正常松弛反射。 （4）活体组织检查：取粘膜下及肌层病理检查以确定有无神经节细胞存在。 （5）直肠粘膜组织化学检查：直肠粘膜下固有层进行组化染色可见大量乙酰胆碱酯酶阳性染色和神经纤维。 并发症 出生后初2个月是危险阶段，各种并发症多发生在此阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎等。小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症。小肠结肠炎的临床表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状等，此并发症称为巨结肠危象。,治疗 以手术治疗为主。非手术治疗主要包括扩肛
6、、盐水灌肠、开塞露塞肠、补充营养等。对诊断已肯定，能耐受手术的病儿应行手术治疗。手术要求切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，解除功能性肠梗阻，将正常结肠与肛管直肠吻合。病情过重者，应先行结肠造口，以后再施行根治手术。新生儿巨结肠宜先行保守治疗或结肠造口手术，待半岁左右施行根治术。近年来在新生儿期亦有采用一期根治手术者。常见的有三种手术1.病变肠段切除，拖出型结肠、直肠端端吻合术。2.直肠后结肠拖出，侧侧吻合术。3.直肠粘膜剥除，结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术。,肛裂 肛裂肛裂是齿状线下肛管皮肤层裂伤后形成的小溃疡。常引起肛周剧痛。多见于青中年人，绝大多数肛裂位于肛
7、管的后正中线上，也可在前正中线上，侧方出现肛裂极少。若侧方出现肛裂应想到肠道炎症疾病火肿瘤的可能。病因与病理 发病机制迄今不明。干而硬的粪块排出时机械性创伤是大多数肛裂的直接原因。肛裂上端肛乳头因炎症和纤维化，成肥大乳头。裂下端皮肤因炎症、浅静脉及淋巴回流受阻，发生水肿，形成结缔组织性外痔，称“前哨痔”。与肛裂同时存在时称为“三联症”。 临床表现及诊断 典型 症状是疼痛（排便时）、便 秘（因恐惧排便，使便秘加 重，形成恶性循环）、出血 （在粪便表面或便后滴血）。 肛裂三联征 （肛裂、前哨痔 、乳头肥大） 肛指和肛镜检查会引起病人 剧烈疼痛，不宜进行。,治疗 急性或初发的肛裂可用坐浴和润便的方法
8、治疗；慢性肛裂可用坐浴、润便加以扩肛的方法；经久不愈、保守治疗无效、且症状较重者可采用手术治疗。 1.非手术治疗 排便后用1:5000高锰酸钾温水坐浴。口服缓泻剂或石蜡油；增加饮水和多纤维食物。肛裂局部麻醉后，扩肛。 2.手术疗法 （1）肛裂切除术：即切除全部增殖的裂缘、“前哨痔”、肥大的肛乳头、发炎的隐窝和深部不健康的组织直至暴露肛管括约肌，可同时切断部分外括约肌皮下部或内括约肌，创面敞开引流。愈合较慢。 （2）肛管内括约肌切断术。手术方法是在肛管一侧距肛缘11.5cm作小切口达内括约肌下缘，分离内括约肌至齿状线，剪断内括约肌缝合切口，可一并切除肥大乳头、前哨痔，肛裂在数周后自行愈合。治愈率
9、高，手术不当可导致肛门失禁。,第十节 直肠肛管周围脓肿,直肠肛管周围脓肿是指直肠肛管周围软组织内或其周围间隙发生的急性化脓性感染，并形成脓肿。脓肿破溃或切开后常形成肛瘘。脓肿是肛管直肠周围炎症的急性期表现，而肛瘘则为其慢性期表现。 病因和病理 绝大部分直肠肛管周围脓肿由肛腺感染引起。以肛提肌为界将直肠肛管周围脓肿分为肛提肌下部脓肿和肛提肌上部脓肿：前者包括肛门周围脓肿、坐骨直肠间隙脓肿；后者包括骨盆直肠间隙脓肿、直肠后间隙 脓肿、高位肌间脓肿。直肠肛管周围脓肿也可继发于肛周皮肤感染、损伤、肛裂、内痔、药物注射、骶尾骨骨髓炎等。Crohn病、溃疡性结肠炎及血液病病人易并发直肠肛管周围脓肿。,临床
10、表现 1.肛门周围脓肿 最常见，多由红腺感染经外括约肌皮下部向外扩散而成。主要症状为肛周持续性跳动性疼痛，全身感染性症状不明显。病变处明显红肿，脓肿形成可有波动感，穿刺时抽出脓液。 2.坐骨肛管间隙脓肿 又称坐骨直肠窝脓肿，也比较常见。多由肛腺感染经外括约肌向外扩散到坐骨直肠间隙而形成，也可由肛管直肠周围脓肿扩散而成。患侧持续性胀痛，逐渐加重，继而为持续性跳痛；全身感染症状明显。早期局部体征不明显，患侧红肿，双臀不对称；触诊或直肠指检时患侧有深压痛，甚至波动感。如不及时切开，脓肿多向下穿入肛管周围间隙，再由皮肤穿出，形成肛瘘。 3.骨盆直肠间隙脓肿 又称骨盆直肠窝脓肿，少见。全身症状较重而局部
11、症状不明显。早期有全身中毒症状。局部表现为直肠坠胀感，便意不尽，常伴排尿困难。直肠指检可在直肠壁上触及肿块隆起，有压痛和波动感。主要靠穿刺抽脓，经直肠以手指定位，从肛门周围皮肤进针。,4.其他 有肛门括约肌间隙脓肿、直肠后间隙脓肿、高位间隙脓肿、直肠壁内脓肿。 治疗 1.非手术治疗 抗生素治疗：选用对革兰阴性杆菌有效的抗生素。温水坐浴。局部理疗。口服缓泻剂或石蜡油以减轻排便时疼痛。 2.手术治疗 脓肿切开引流是治疗直肠肛管周围脓肿的主要方法。,肛 瘘 定义 肛门周围的肉芽肿性管道，由 内口、瘘管、外口三部份组成。内口常 位于直肠下部或肛管，多为一个；外口 在肛周皮肤上，可为一个或多个。反复 发
12、作。,病因和病理 大部分肛瘘由直肠肛管周围脓肿引起，因此内口多在齿状线上肛窦处，脓肿自行破溃或切开引流处形成外口，位于肛周皮肤上。 分类 1.按瘘管位置高低分类 低位肛瘘：瘘管位于外括约肌深部以下。可分为低位单纯性肛瘘（只有一个瘘管）和低位复杂性肛瘘（有多个瘘口和瘘管）。高位肛瘘：瘘管位于外括约肌深部以上。可分为高位单纯性肛瘘（只有一个瘘管）和高位复杂性肛瘘（有多个瘘口和瘘管）。,2.按瘘管与括约肌的关系分类 肛管括约肌间型：多因肛管周围脓肿引起。瘘管位于内外括约肌之间，内口在齿状线附近，外口大多在肛缘附近，为低位肛瘘。经肛管括约肌型：多因坐骨肛管间隙脓肿引起，可为低位或高位肛瘘。肛管括约肌上
13、型。肛管括约肌外型。 临床表现 瘘外口流出少量脓性、血性粘液性分泌物为主要症状。根据Goodsall规律，在肛门中间划一横线，若外口在线后方，瘘管常为弯型，且内口常在肛管后正中处；若外口在线前方，瘘管常为直型，内口常在附近的肛窦上。外口在肛缘附近，一般为括约肌间瘘；距离肛缘较远，则为经括约肌瘘。确定内口位置对明确岗楼诊断非常重要。美蓝染色、碘酒瘘管造影是临床常规检查方法。,治疗 肛瘘不能自愈，必须手术治疗。手术的关键是尽量减少肛门括约肌的损伤，防止肛门失禁，同时避免瘘的复发。1.瘘管切开术 适用于低位肛瘘。2.挂线疗法 适用于距肛门35cm内，有内外口低位或高位单纯性肛瘘，或作为复杂性肛瘘切开
14、、切除的辅助治疗。3.岗楼切除术 适用于低位单纯性肛瘘。,第十二节 痔,病因 1. 肛垫下移学说 认为在肛管的粘膜下有一层特殊的组织肛垫，位于肛管的左侧、右前、右后三个区域。正常情况下，肛垫疏松地附着在肛管肌壁上，排便时主要受到向下的压力被推向下，排便后借其自身的收缩作用，缩回肛管内。弹性回缩作用减弱后，肛垫则充血、下移形成痔。 2. 静脉曲张学说 痔的形成重要由静脉扩张淤血所致。,内痔,外痔,混合痔,分类和临床表现 1.内痔的临床表现和分度 内痔的主要临床表现是出血和脱出。无痛性间歇性便后出鲜血是内痔的常见症状。内痔的好发部位为截石位3、7、11点。内痔的分度：度：便时带血、滴血或喷射状出血
15、，便后出血可自行停止，无痔脱出；度：常有便血，排便时有痔脱出，便后还自行还纳；度：偶有便血，排便或久站、咳嗽、劳累、负重时痔脱出，需用手还纳；度：偶有便血，痔脱出不能还纳或还纳后又脱出。 2.外痔 临床表现为肛门不适，潮湿不洁，有时有瘙痒。如发生血栓形成及皮下血肿则有剧痛。血栓性外痔最常见。 3.混合痔 表现为内痔和外痔的症状可同时存在。内痔发展到度以上时多形成混合痔。混合痔逐渐加重，呈环状脱出肛门外，脱出的痔块在肛周呈梅花状时，称为环状痔。 诊断 主要靠肛门直肠检查,治疗 无症状的痔无需治疗；有症状的痔重杂减轻、消除症状，而非根治；以保守治疗为主。 1.一般治疗 增加纤维性食物，改变不良的大
16、便习惯；热水坐浴；肛管内注入油剂或栓剂；局部热敷。 2.注射疗法 治疗、度出血性内痔的效果较好。注射硬化剂，常用的硬化剂有5%石炭酸植物油、5%鱼肝油酸钠，忌用腐蚀性药物。 3.红外线凝固疗法 适用于、度内痔。通过红外线照射，使痔块发生纤维增生，硬化萎缩。 4.胶圈套扎疗法 可用于治疗、度内痔。 5.手术疗法 （1）痔单纯切除术：主要用于、度内痔和混合痔的治疗。 （2）吻合器痔上粘膜环切术：主要适用于、度内痔、环状痔和部分度内痔。其方法是环行切除齿状线上2cm以上的直肠粘膜23cm，使下移的肛垫上移固定。 （3）血栓外痔剥离术。,吻合器痔上粘膜环切术(PPH)：主要适用于2、3度内痔、环状痔和部分4度内痔。其方法是环行切除齿状线上2cm以上的直肠粘膜 2-3cm,使下移的肛垫上移固定。,
