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1、皮肌炎的病理特征,傅健医生,特 征,横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死,血清：肌炎特异性自身抗体 横纹肌：有淋巴细胞浸润,Witaker分类（1982年）,多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）,流行病学,1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女 1:2（伴CTD者1
2、:10，伴肿瘤者男多女少）,病因和发病机理,病因 感染 小RNA病毒 遗传 药物 肿瘤,发病机理 细胞免疫（PM） 体液免疫（DM） 血管病变（儿童DM）,临床表现,肌炎 受累肌肉 肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌 临床表现 肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩,皮肤病变 gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌,临床表现,临床表现,关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾,实验室检查,CK升高（95%） CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占
3、血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌） LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸（200-300mg/24h）,自身抗体,抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP） 4% 抗核抗体 抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎,抗合成酶（antisynthetase）,抗原 阳性率（%） 抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 18-20 抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) 3 抗PL-12(丙氨酸t
4、RNA合成酶) 3 抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) 2 抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶) 2,临床特征（见于PM/DM） 与HLA-DR3-DQAI*0501有关 发热（87%） 肺间质病变（75%） 技工手（71%） 关节炎（70%） 雷诺征（60%） 治疗反应：中等，易复发（60%）,抗合成酶（antisynthetase）,抗标记认识分子（Anti-SRP）,临床特征（见于PM） 起病：非常急（秋季好发） 肌炎重（严重肌无力、肌压痛） 多累及心肌 治疗反应差,抗Mi-2,临床特征（见于DM） 与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好,诊断,临床
5、表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害 低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电 肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变,鉴别诊断,结缔组织病 神经肌疾病 内分泌病和电解质紊乱 代谢性肌病 中毒性肌病 感染（旋毛虫病等）,结缔组织病 风湿性多肌痛 纤维肌痛症 嗜酸性肌炎 混合结缔组织病 重叠综合征,鉴别诊断,治疗,激素首选 剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg 疗程： 4-6周，如CPK下降，减量（10mg/月） 如CPK持续升高，不宜减量 维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年,治疗,免疫抑制剂（激素3个月仍无效者） 甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg 环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX 硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一双盲对照观察 甲氨蝶呤+硫唑嘌呤,实验性治疗,血浆置换 环孢菌素（CsA） 大剂量免疫球蛋白（IV-Ig） 全身放射治疗,预后,时间 5年生存率（%） 7年生存率（%） 1947-1968 65 53 1970-1981 80.4 72.8 1990-1997 85.3 80.2,预后,死亡原因 肺 心 肿瘤 感染,例如：185例，死亡15例 肺：7 心：4 消化道出血：2 肿瘤：1 感染：1,
