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1、皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS,广西医科大学一附院儿科 韦 丹,概述,皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病(Kawasaki disease)是一种病因未明的血管炎综合症,主要病理改变为急性全身大、中、小动脉炎,最严重的危害是病程中、后期发生的中、大动脉损伤冠状动脉。多见于1 - 2岁(80%5岁),男多于女(1.5:1),多见于每年4-5月及11-1月。,病因及发病机理,发病机理: 不明 1、免疫亢进 2、超抗原 3、淋巴细胞凋亡延迟 4、热休克蛋白,临床表现(1),主要症状 1、发热:多在39以上,抗生素治疗无效。 2、皮疹
2、:发热后2-4天出疹,持续4-5天后消退。 3、眼睛改变:双眼球结合膜充血 4、口腔改变:唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变:硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎:,Rash,临床表现(1),主要症状 1、发热:多在39以上,抗生素治疗无效。 2、皮疹:发热后2-4天出疹,持续4-5天后消退。 3、眼睛改变:双眼球结合膜充血 4、口腔改变:唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变:硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎:,congestion of ocular conjunctivae,临床表现(1),主要症状
3、1、发热:多在39以上,抗生素治疗无效。 2、皮疹:发热后2-4天出疹,持续4-5天后消退。 3、眼睛改变:双眼球结合膜充血 4、口腔改变:唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变:硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎:,Dry and cracked lips,“Strawberry ” tongue,临床表现(1),主要症状 1、发热:多在39以上,抗生素治疗无效。 2、皮疹:发热后2-4天出疹,持续4-5天后消退。 3、眼睛改变:双眼球结合膜充血 4、口腔改变:唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变:硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱
4、屑。 6、非化脓性淋巴结炎:,Redding and indurative edema of hand,Desquamation at fingertips,临床表现(1),主要症状 1、发热:多在39以上,抗生素治疗无效。 2、皮疹:发热后2-4天出疹,持续4-5天后消退。 3、眼睛改变:双眼球结合膜充血 4、口腔改变:唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变:硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎:,Cervical lymphadenopathy,临床表现(2),其他症状 1、心血管损害:冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞猝死、心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律
5、失常、心肌梗塞、心衰、高血压、心源性休克等。 2、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝大、黄疸、尿蛋白等。,辅助检查,1、白细胞增高,分叶高、核左移。 2、血小板早期正常,第2-3周显著增高。 3、血沉快、C反应蛋白阳性。 4、心电图改变: 5、心脏B超或冠状动脉造影:轻度3 、中度4-7、重度8 6、其他:,Coronary enlarge,诊断标准,1、不明原因发热5天以上。 2、双侧球结膜弥漫性充血。 3、口唇潮红,皲裂,口咽粘膜充血,杨梅 舌。 4、病初(1-9天)手足指趾肿胀,掌跖潮红。恢复期(9-21天)出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。 5、躯干,四肢多形充血性红斑。 6、颈淋巴结非化脓性肿
6、大,直径达1.5或更大。,鉴别诊断,1、腥红热 2、幼年类风湿性关节炎 3、渗出性红斑 4、系统性红斑狼疮,治疗,1、阿司匹林:80-100/ d(50 / d),热退 后2-3天减为5-15/ d,再用6-8周。有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变恢复正常。 2、静脉注射丙种球蛋白(IVIG):2g /或400/ d,连用5天 3、潘生丁:2-3 / d 4、其他治疗:,冠状动脉病变发生高危因素 1、年龄1岁,男性 2、红细胞压积0.35 3、血浆蛋白35g/L 4、血C反应蛋白强阳性 5、血小板数第一周低于200109 /L 随访6-12个月,有冠状动脉病变随访至病变消失后数年。,思考题,1、川崎病临床表现的主要症状? 2、川崎病的诊断标准?,再 见,