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1、皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS,广西医科大学一附院儿科 韦 丹,概述,皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病（Kawasaki disease)是一种病因未明的血管炎综合症，主要病理改变为急性全身大、中、小动脉炎，最严重的危害是病程中、后期发生的中、大动脉损伤冠状动脉。多见于1 - 2岁（80%5岁），男多于女（1.5：1），多见于每年4-5月及11-1月。,病因及发病机理,发病机理： 不明 1、免疫亢进 2、超抗原 3、淋巴细胞凋亡延迟 4、热休克蛋白,临床表现（1）,主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹
2、：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：,Rash,临床表现（1）,主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：,congestion of ocular conjunctivae,临床表现（1）,主要症状
3、1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：,Dry and cracked lips,“Strawberry ” tongue,临床表现（1）,主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱
4、屑。 6、非化脓性淋巴结炎：,Redding and indurative edema of hand,Desquamation at fingertips,临床表现（1）,主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：,Cervical lymphadenopathy,临床表现（2）,其他症状 1、心血管损害：冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞猝死、心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律
5、失常、心肌梗塞、心衰、高血压、心源性休克等。 2、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝大、黄疸、尿蛋白等。,辅助检查,1、白细胞增高，分叶高、核左移。 2、血小板早期正常，第2-3周显著增高。 3、血沉快、C反应蛋白阳性。 4、心电图改变： 5、心脏B超或冠状动脉造影：轻度3 、中度4-7、重度8 6、其他：,Coronary enlarge,诊断标准,1、不明原因发热5天以上。 2、双侧球结膜弥漫性充血。 3、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅 舌。 4、病初（1-9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。恢复期（9-21天）出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。 5、躯干，四肢多形充血性红斑。 6、颈淋巴结非化脓性肿
6、大，直径达1.5或更大。,鉴别诊断,1、腥红热 2、幼年类风湿性关节炎 3、渗出性红斑 4、系统性红斑狼疮,治疗,1、阿司匹林：80-100/ d（50 / d），热退 后2-3天减为5-15/ d，再用6-8周。有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变恢复正常。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：2g /或400/ d，连用5天 3、潘生丁：2-3 / d 4、其他治疗：,冠状动脉病变发生高危因素 1、年龄1岁，男性 2、红细胞压积0.35 3、血浆蛋白35g/L 4、血C反应蛋白强阳性 5、血小板数第一周低于200109 /L 随访6-12个月，有冠状动脉病变随访至病变消失后数年。,思考题,1、川崎病临床表现的主要症状？ 2、川崎病的诊断标准？,再 见,
