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1、内分泌与代谢性疾病,肾上腺皮质癌 （adreenocortical,ACC）,临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人,流行病学,病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，包括MEN-1，Li-Fraumeni综合征,年龄：双峰分布；5岁；40-50岁,性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见,与肿瘤体积及功能状态有关Cushing综合征向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化儿童ACC多见 女性化乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，3
2、0%表现为转移症状,内分泌检查1.24h尿游离皮质醇100mg2.过夜地塞米松抑制试验阴性,影像学检查1.首选CT 瘤体直径10cm,形态不规则，不均匀强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴结转移及静脉癌栓2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。3. PET 鉴别良、恶性，ACC吸收值更高4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。,ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55%功能性ACC1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素；2、30%单纯分泌皮质醇；3、22%单纯分泌雄激素4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强C
3、T 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生长,Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分核异型大小；核分裂指数5 / 50HP；不典型核分裂；透明细胞占全部细胞25%；肿瘤细胞呈弥漫性分布；肿瘤坏死；静脉侵犯；窦状样结构浸润；包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。,根治性切除术适应症 （1）临床分期 期肿瘤； （2）期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除
4、） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症 转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益处者 减瘤手术 无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状,首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除,优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术
5、范围 1.直径8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少,优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取经腹腔入路 健侧70斜卧位，制备气腹，直视下建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管，分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；,1密妥坦（国外推荐首选） 目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者（期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇
6、等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度1420 g/dl（46g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。 2细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。,ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人中有一定作用；射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶。介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解原发病
7、灶引起的局部症状，提高晚期患者的生活质量。,由于3085% 的ACC病人诊断时已有远处转移，其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的期者5年生存率大约是30%。对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳性指数超过4%、p53阳性。,对于临床分期期患者，若完整切除肿瘤，术后2年内每3月复查，2年后每半年复查，对于未能完整切除肿瘤的期患者以及期患者，前2年内应每2月复查，2年后根据肿瘤进展情况决定继续随访时限。随访的检查包括肾上腺超声/CT，尿液中激素水平的检测等,ACC有多种治疗方案，手术为第一选择多方改进传统技术，使开放性手术减少，日趋成熟的腹腔镜技术，可减轻创伤、加速恢复快速发展的机器人辅助技术，有条件挑战高难度手术新兴治疗策略如高选择靶向药物，有望提高ACC总体生存率,h,T,a,n,k,s,!,
