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1、董XX，男，46岁。 主诉：因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。 体查：T:37.8oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg. 精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音(+)，双肾区无叩痛，肠鸣音68次/分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。 实验室检查： 血常规：Hb 76g/L, WBC 3. 2 106 , N 86%, Plt 67 106 . 粪常规：大便OB +,病 例,你的拟诊？还需作哪些检查？,肝功能：TB 32.6umol/L, CB 18.1umol/L, AL
2、T 32U/L, AST 19U/L, -GT 43U/L, ALP 57U/L, Alb 26g/L, Glo 41g/L, A/G=0.63 凝血酶原时间: PT 18.3s (对照13.1s) 急诊胃镜：,胃底,食道,诊 断？,肝硬化 Hepatic Cirrhosis,附属同济医院 消化科 杨长青,一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝病的后期阶段。病理 肝细胞变性坏死、结缔组织增生及纤维化，假小叶形成、肝细胞结节性再生、肝逐渐变形、变硬。临床 肝功能损害和门脉高压为主要表现、晚期常出现消化道出血、肝性脑病等并发症。,概 况（1）,世界性疾病，所有种族、不论国籍、年龄或性别、均
3、可罹患。年龄3548岁最多男：女为3.68.1 ：1。,概 况（2）,病因,（一）病毒性肝炎,主要为乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化。 肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表现为小结节性肝硬化。 从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数拾年。,HBV感染 地理分布,HCV感染 地理分布,（二）慢性酒精中毒,长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害，经脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机理。80g, 4年肝纤维化80g, 10年肝硬化,（三）胆汁淤积,肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续
4、存在，可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而继而形成肝硬化（继发性）。与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化。,（四）循环障碍,慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd Chiari 综合症），可致肝脏长期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性。,（五）药物及化学毒物,许多药物和化学毒物可损害肝脏。如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴等，或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性（药物性）肝硬化。,（六）代谢性
5、疾病,肝豆状核变性（hepato-lenticular degeneration）或称Wilson病。 血色病（hemochromatosis） -1抗胰蛋白酶缺乏症 半乳糖血症,由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。,（七）营养障碍,长期营养不良，特别是蛋白质、B族维生素、维生素E和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。,（八）免疫紊乱,自身免疫性肝炎 (AIH) 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 自身免疫性胆管炎（AIC）,肝硬化,ERCP: PSC,(九
6、)血吸虫病血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区，虫卵及其毒性产物的刺激，导致肝脏纤维化和门脉高压。以肝脏左叶受累较重，肝表面有较大的结节。（十）原因不明 发病原因一时难以肯定，称为隐原性肝硬化可能(1)与隐匿型肝炎有关; (2)与非酒精性脂肪肝有关；(3)其它未知因素,肝硬化十大病因 - 归纳,毒酒淤胆血代谢 药物养虫免疫无,肝细胞坏死及再生 肝纤维化形成 肝再生结节出现，假小叶形成 血管床缩小、扭曲、被挤压 肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。,发病机制,肝硬变的病变特点,各种原因引起肝 细胞变性、坏死,肝细胞再生、 纤维组织增生,假小叶形成,肝硬变,肝硬化组织学演变,肝硬化的病理演变,肝脏逐渐
7、变形、变硬变小、包膜增厚、结节出现而致肝硬化。,病理,大体形态,组织学改变 假小叶形成,1小结节性 结节的直径 1.0cm，大小均匀，纤维间隔较窄，结节中可有门脉管道。,病理分型,酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因,2大结节性 结节直径1.0cm，大者直径可达5.0cm，结节由纤维隔分开，其中可含正常肝小叶。多见于肝炎后肝硬化、血色病和Wilsons病。,3混合性 大小结节均有，兼有大、小结节两型的病理特点，临床上绝大多数肝硬化均为此型。,血吸虫性肝纤维化：不完全分隔型 肝小叶由纤维围成结节，纤维间隔可向小叶延伸，但分隔小叶不完全，再生结节不明显。,窦前性,血吸虫病 胆汁性肝硬化 门脉或脾静
8、脉病变,窦 性,病毒性肝炎 酒精性肝病 脂肪肝 细胞毒性药物：如硫唑嘌呤，等,窦后性,肝小静脉闭塞病 肝静脉、下腔静脉栓塞或畸形 心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全，等,病理 其它器官改变： 脾： 脾脏肿大，脾髓增殖 胃：胃粘膜充血、水肿、糜烂 肺 ：肝肺综合征 睾丸：萎缩 卵巢 ：退行性变,临床表现 代偿期 症状较轻，缺乏特异性。可有乏力、纳差、恶心、上腹不适、腹胀、腹泻等， 查体见一般情况较好，肝脏轻度肿大，质地结实或偏硬。脾脏轻度或中度肿大。肝功能正常或轻度异常。,失代偿期 一、肝功能损害表现： 1.全身症状：消瘦、乏力及低热等。 2.消化道症状：纳差、恶心、腹胀及腹泻。 3.出血倾
9、向及贫血：鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，不同程度的贫血。,4. 内分泌系统失调：蜘蛛痣、肝掌、皮肤颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。,临床表现 失代偿期 二、门脉高压 （Portal Hypertension）,1. 脾大,正常,肝硬化 腹水 脾肿大,食管静脉曲张 （Esophageal Varices ） 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张,2. 侧枝循环建立,食管静脉曲张,食管静脉曲张,胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉曲张,3.腹水(Ascitis) 形成原因： 门脉压力高 低蛋白血症 肝淋巴循环障碍 继发性醛固酮增多 抗利尿激素增多 有效循环血量减少 失代偿期患者75% 以上有腹
10、水,4. 门脉高压胃肠病,门脉高压性胃病,门脉高压性大肠病,5. 胸水,肝硬化时胸水的形成：腹水通过膈淋巴管、或经瓣性开口进入胸腔。,并发症 上消化道出血 肝性脑病 继发感染 肝肾综合征 肝肺综合征 原发性肝癌 电解质及酸碱平衡紊乱,上消化道出血(UGIB),特点： 为本病最常见的并发症 多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便 易出现休克及诱发肝性脑病 许多患者过去有消化道出血史原因： 食管胃底静脉曲张破裂， 并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡,曲张静脉破裂出血,肝性脑病 (Hepatic Encephalopathy),见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症。是肝硬化最
11、常见的死亡原因，亦可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。,继发感染,肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减退，加之肠道瘀血，细菌易透过肠壁进入腹腔，或进入门脉、经侧支直接进入体循环。 自发性细菌性腹膜炎(SBP) 肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症, 等。,肝肾综合征(HRS),特点： 自发性少尿或无尿 稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症 患者肾脏缺乏器质性改变原因： 自发性细菌性腹膜炎 大量的腹水 上消化道出血、休克、和强烈利尿 内毒素血症 水、钠代谢紊乱等,肝肺综合征（HPS）,定义：并发有低氧血症的肝硬化患者。,特点：进展期
12、肝病肺内血管扩展低氧血症(PaO270mmHg),15%45%的肝硬化患者合并低氧血症 4%29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS 不进行肝移植的死亡率为41%,临床三联征,存在进展性肝脏疾病;肺内血管扩张；动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件下，(A-a)DO2 增大（20mmHg）,PaO2降低（70mmHg）,诊断标准,慢性肝脏疾病 动脉血氧分压70mmHg，或（A-a）DO220mmHg 经影像学证实有肺内血管扩张,原发性肝癌（HCC）,相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的。当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、腹水转变为血性等，特别是甲胎蛋白
13、增高，应警惕原发性肝癌的可能。,原发性肝癌（HCC）,电解质和酸碱平衡紊乱,肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱，出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更加严重。常见者为低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。,实验室及特殊检查 一、实验室检查 1血常规 贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。 2尿常现 胆红素、蛋白、管型。 3肝功能 失代偿期 血清胆红素 凝血酶原时间、 白蛋白及白球比例 转氨酶 前胶原III肽（ PIIIP ）,4免疫功能检查 （l）细胞免疫 半数以上T淋巴细胞低于正常， CD3、CD4和CD8细胞均有降低。 （2）体液免疫 免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM 增高。
14、 （3）非特异性自身抗体 如抗核抗体、抗平滑 肌抗体、抗线粒伴抗体等出现。 （4）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙 型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应。,漏出液 并发自发性腹膜炎 并发结核性腹膜炎 癌变腹水,5腹水检查,血清腹水白蛋白梯度(SAAG),二、特殊检查,US (Ultra-Sonography),US,钡餐,CT,MRI： 门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著扩张,胃底静脉曲张,内镜,食管静脉曲张,a b 食管静脉曲张红色征（CR） a ：食管曲张静脉表面CR+: 表现为樱桃红点 b：食管曲张静脉表面CR+：表现为蚯蚓状扩张的红色血管。,门脉高压胃病,内 镜,门脉高压性大肠病,内
15、镜,结肠毛细血管扩张,门脉高压性大肠病,内镜,结肠粘膜下充血出血,结肠粘膜下静脉曲张,门脉高压性小肠病,病 理,正常回肠粘膜,门脉高压时回肠粘膜,超声内镜,超声内镜,腹腔镜,肝穿刺,董XX，男，46岁。 主诉：乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。 体查：T:37.8oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg. 精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音阳性，双肾区无叩痛，肠鸣音68次/分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。 实验室检查： 血常规：Hb 76g/L, WBC 3. 2 106 , N 86%, Plt 67 106 . 粪常规：大便OB +,
