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1、新生儿先天性心脏病 病例讨论,首都医科大学附属北京儿童医院内科吴明昌 教授 主任医师,新生儿先心病,例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫,例1 新生儿有心脏杂音,第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简写 L 25 G 2/6 SM）。思考题：1 是生理性杂音还是先心病2 需作进一步检查否,新生儿生理性杂音,1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L23 G 2/6 SM 4. 杂音短暂：23d,
2、无震颤 5. 可继续观察,肺动脉,三尖瓣,动脉导管,新生儿先心病杂音,1. 杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM 2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺） 4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称心彩超）检查 5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm思考题：1. 怎样估计预后2. 何时手术,新生儿室缺,室缺的部位,膜部 流入部 肌部,右室剖面,双动脉瓣下 （流出部）,室缺的大小和预后, 510 mm 5% 手术肺炎心衰 15 % 手术心衰 30%手术2岁肺动脉高压 28%子女风险率 3.3 4.1% 新生儿（小心脏）的标准？,小,中,大,新生儿室缺 163
3、 例（儿院）,肺高压 21/41 例 51.2中华围产医学杂志2001，4：9295 （简称儿院）,大室缺？,室缺随访43例（儿院） ( 17岁，X 21.422月）,大室缺？,新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟) 随访11.99个月（336个月）,直径 例数 自闭 增大 不变例 例 例 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5 合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.42 9.4 p 0.01,自闭、增大、不变各占1/3 自闭年龄：2 2,未闭,自闭,手术,2 3,mm,57.5,3.1 4.9
4、 mm,mm,直径,大导管？ 5mm,（流速）,房间隔缺损（简称房缺）,新生儿期无杂音 因生理性杂音作彩超时可发现， 小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。 本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例： 随访： 5 mm：均在1岁内自闭58mm： 4例未闭 (1/7)应在上学前手术,大房缺？,房缺随访22例（儿院） ( 3月2岁 X 9.28.6月),6例 10例 6例,7 mm,5 6,21三体,大房缺？ 7 mm,房缺大小与自闭的可能性 (冰岛),62% 64% 13% 0%,mm 4 5 6 7 8 8,%,94%,89%,62.5%,8%,实际自闭%,预计自闭%,大房缺？7 mm,目前认为无
5、论房缺的大小 或卵圆孔未闭者， 均应介入治疗， 可减少成年后发生脑中风的几率。 总之，轻症先心病不影响心功能， 可正常活动及预防接种， 但应定期随访观察有无增大。,问: 新生儿需早手术者,导管 5 mm 室缺 6 mm 房缺 7 mm,例2 新生儿无心脏杂音,第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再查体，心脏无杂音。生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm思考题：1. 为何初生数日无杂音？是否漏诊？2. 怎样避免漏诊先心病？,1277 例先心病查出的时期 Newcastle- Tyne,LR分流 出生查体 出院前
6、6周 6周室缺房缺 房室隔缺损 动脉导管未 闭,50 100,50 100,50 100,50 100 300,右室出口梗阻肺动脉狭窄肺动脉闭锁 法洛四联症,例,出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻主动脉缩窄 主动脉瓣闭锁 左心发育不良 主动脉弓断离 圆锥动脉干共干大动脉转位 肺静脉异常 其他,50 100,50 100,50 100,50 100,例,先心病的检出率,新生儿 50% 68周 30% 1岁 20%,出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。,大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病 （2002年2005年
7、）,出生的足月儿：5 640例 住院时查出先心病：54例（ 0.96% ） 随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ） 出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1例、 肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例） 先心病检出率：1.15（65 / 5 640）,例3 新生儿青紫,第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并动脉导管未闭及卵圆孔开放。思考题：1. 治疗和预后？2.下一胎如何预防先心病？,大动脉转位,右室主动脉全身右房 腔静脉 左室肺动脉肺
8、左房 肺静脉 需合并室缺房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭,临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍） 临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,临床：青紫、 杂音,LA, ,大动脉转位的重要性,1. 新生儿先心病死亡的病例中1/3是大动脉转位（儿院） 2. 心彩超容易漏诊 3. 早期根治术：6年存活率93% （儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）,拐棍,曲棍球,先心病的预防,1. 避免各种高危因素2. 孕早期避免病毒感染3. 服叶酸4. 宫内筛查,引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）,先心病组65例 对照组77例例 （） 例 （） 遗传因素 8 （1
9、2） 2 （3）先心病畸形儿史 2 0近亲婚配 1 0高龄35岁 5 2 环境因素 35 （54） 13 （17）孕早期上感史 30 12接触有害物* 5 1合计 43 （66） 15 （20）x2 5.1 P 0.05 *油漆、甲醛、CO中毒,中华围产医学杂志2006，9：258261,孕早期避免病毒感染心脏的胚胎发育期810周,1 2,心管,心球心室 心房,静脉窦,心 动脉 房 干,心室,1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管,19天 22天 23天 24天 35天,心内结构及动脉分隔的发育,1 2,*,* *, ,3 4,1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔 *第1房间孔
10、*第2房间孔 3主动脉(继发孔) 4肺动脉,3周 4周 56周 78周 10周,叶酸,神经管和心脏在胚胎发育时期有相关叶酸缺乏可致畸叶酸 ：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少 51未服者复杂先心病多 4.6倍 中华儿科杂志 2003, 41：951952匈牙利：服叶酸者先心病少51.5尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷 中国医刊 2004, 39：2325,宫内筛查 妊娠1618周至28周，96%先心病可检出,LV RV,LA RA,四腔心不对称者转至专科再查室缺,房缺不易查出 复旦大学儿科医院胎儿心脏 500例先心病 5.4心律失常 4.7中华儿科杂志 2003,41:115,超声四腔心示意图,(主缩 30周),宫内筛查：Guys 医院,年,例,1500例/年,200例/年,13.3%,胎儿先心病终止妊娠率,年 胎儿先心病 终止妊娠 n n ( % )1991 166 100 ( 60 ) 1992 203 123 ( 61 )1993 185 115 ( 63 )1994 173 93 ( 54 )1995 183 64 ( 35 )*Arch Dis Child 1997;77:F1 *（产、新生儿、外）,
