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1、肾上腺占位 从理论到实战,北京大学第三医院 泌尿外科 刘可,肾上腺疾病,原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤,原发性醛固酮增多症,病因： 醛固酮腺瘤（aldosterone-producing adennomas, APA）：占原醛40%-50%，单侧90%，双侧10%。 特发性醛固酮增多症（IHA）：占原醛60%左右。 单侧肾上腺增生：占1%-2%。 醛固酮腺癌：约1%。 家族性醛固酮增多症。 异位分泌醛固酮的肿瘤。,原发性醛固酮增多症,临床表现 高血压：血压高，相对年轻，降压药疗效不佳，并发脑血管意外。 低血钾：肢端发麻，手抖，乏力，软瘫。 夜尿增多。,原发性醛固酮增多症
2、,内分泌检查： 两低两高：低肾素，低血钾；高醛固酮，高尿钾。 卧立位试验：肾素低，醛固酮高；IHA立位较卧位明显升高，APA立位较卧位无明显变化。 肾上腺静脉取血（adrenal vein sample, AVS）。,原发性醛固酮增多症,影像学检查： 增强CT：肿物大小1-2cm，平扫密度低，可有负值，增强强化不明显。肾上腺各支厚度大于5mm需考虑IHA，瘤体大于3-4cm需考虑有醛固酮癌可能。,原发性醛固酮增多症,治疗： 腹腔镜肾上腺肿物切除术/腹腔镜肾上腺切除术：APA，术前口服螺内酯准备。 螺内酯：20-40mg/d，逐渐增大剂量，最大400mg/d，2-4次/日。,库欣综合征,库欣综合
3、征（Cushings syndrome, CS）分类： ACTH依赖性：库欣病（垂体腺瘤），异位ACTH综合征。 ACTH非依赖性：肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生（AIMAH），原发性色素结节性肾上腺皮质病（PPNAD）,库欣综合征,亚临床库欣综合征（Subclinical hypercortisolism）：不具有激素过多的典型临床表现，存在丘脑-垂体-肾上腺轴异常。,库欣综合征,临床表现： 库欣体征：满月脸，水牛背，向心性肥胖，多血质，紫纹，黑棘皮症，瘀斑，多毛，痤疮等。 高血压 糖耐量递减/糖尿病 月经异常 骨质疏松 性功能异常 乏力 儿童生长迟滞,库
4、欣综合征,内分泌检查： 24小时尿游离皮质醇（UFC） 血皮质醇节律 血ACTH 小剂量地塞米松抑制试验/过夜地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验,库欣综合征,影像学检查： 增强CT：皮质腺瘤：肿瘤2-4cm大小，平扫密度低，可强化，对侧肾上腺萎缩。,库欣综合征,治疗： 腹腔镜肾上腺肿物切除术：皮质腺瘤。 腹腔镜靶腺切除术：垂体治疗失败或复发的库欣病，异位ACTH综合征难以找到原发灶者，AIMAH，PPNAD。 围手术期激素替代：术前晚地米2mg肌注，术日晨地米2mg肌注，术中氢考50-100mg，术后当日氢考100-200mg，术后第一日地米2mgQ6h肌注，逐渐减量至2mgQ12h，再
5、改为强的松10mgQ12h，逐渐减量至5mgQ12h可出院，院外3个月-半年减完。,嗜铬细胞瘤副神经节瘤,肾上腺 肾上腺外 单发 多发 恶性：在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞瘤转移灶。 静息性嗜铬细胞瘤。,嗜铬细胞瘤副神经节瘤,散发PHEO/PGL 遗传性PHEO/PGL VHL病 多发内分泌瘤病1型（MEN-1）：甲旁亢，胰岛素瘤，垂体瘤，肾上腺皮质腺瘤/增生/嗜铬细胞瘤，胸腺类癌。 多发内分泌瘤病2A型（MEN-2A）：甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲旁亢。 家族性PHEO/PGL综合征 神经纤维瘤病1型（NF-1）,嗜铬细胞瘤副神经节瘤,临床表现： 高血压：阵发，持续，持续+阵发加重。 三联征：头痛、心悸、大汗。 麻醉、手术、造影、妊娠过程中血压剧烈波动。 儿茶酚胺心肌病。,嗜铬细胞瘤副神经节瘤,内分泌检查： 24小时尿CA 血CA 血/24小时尿变肾上腺素类物质 24小时尿VMA,嗜铬细胞瘤副神经节瘤,影像学检查： 增强CT（腹盆）：肿物多大于3-4cm，增强明显强化，瘤体较大者多可见液化区域。 MRI：T1低信号，T2高信号。 核医学：MIBG显像，奥曲肽显像 PET。,嗜铬细胞瘤副神经节瘤,治疗： 腹腔镜嗜铬细胞瘤副神经节瘤切除术 术前药物准备。,原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤,谢 谢！,
