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1、儿童鳃裂畸形的超声诊断,深圳市儿童医院于红奎,腮裂畸形 鳃裂畸形 ,病 因,鳃源学说鳃裂畸形与人头颈部胚胎发育密切相关。良性淋巴上皮囊肿学说认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”，因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出,胚胎第4周，人胚咽部两侧形成6对鳃弓，相邻两鳃弓之间的外胚层内陷形成鳃沟，与每一鳃沟相对应的内胚层外突呈囊状，称咽囊，鳃沟底的外胚层与咽囊顶的内胚层紧紧相贴构成鳃膜。鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜总称为鳃器。,胚胎发育,胚胎发育,头颈部器官的发育主要来自鳃弓。第1鳃弓 咽鼓管、鼓膜、外耳道第2鳃弓 扁桃体第3鳃弓 甲状旁腺（内）、胸腺第4鳃弓 甲状旁腺（上） 胚胎第7周咽囊、鳃沟逐
2、渐退化，若退化不全则形成鳃裂畸形。,胚胎发育,发病机制,鳃器上皮细胞的残留； 鳃沟闭合不全； 分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂； 鳃器的发育异常； 颈窦存留,病 理,鳃裂畸形表现为三种形式，即囊肿、瘘管、窦道。 囊肿 只开口于皮肤黏膜表面的深在性盲管称为窦道。 连接两个内脏器官或从器官通向体表的通道样缺损称为瘘管。,病 理,鳃沟或咽囊闭合不全，两端相通，形成鳃裂瘘管。 一端闭合，另一端与腔外相通，则形成窦道。 两端闭合，中间不闭合，残留的上皮继续分化，逐渐形成鳃裂囊肿。 鳃裂囊肿反复感染亦可形成继发性窦道或瘘管。,第1鳃裂畸形少见，囊肿位于下颌角附近，耳垂前后；瘘管位置多为自外耳道向下向前，至同侧下颌
3、中部下方，其内口位于外耳道，外口多位于下颌角附近。 分型型：位于腮腺内，不与外耳道相通。（残余细胞）型：位于颈前三角区，常与外耳道相通。（鳃沟未闭）,解剖学,FBA：第一鳃裂畸形，EAC：外耳道 ，Parotid：腮腺，Facial n：面神经,解剖学,第2鳃裂畸形最多见，鳃裂囊肿常位于胸锁乳突肌前缘中、下1/3交界处；瘘管内瘘口位于咽侧壁扁桃体窝，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘，常位于舌骨或稍低水平。分4种类型,型：病变较表浅，沿胸锁乳突肌前缘分布，位于颈浅筋膜下。,m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉,型：最常见，位置较型深，紧临颈动脉鞘，常不同程度压迫颈内静脉。,m：胸
4、锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉,型：位于颈内、外动脉之间，向咽侧壁延伸,m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉,型：位于颈内、外动脉深侧，紧靠咽部。,m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉,m：甲状舌骨肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，h：舍下神经，g：舌咽神经,第3鳃裂畸形少见，外瘘口位置与第2鳃裂畸形相似，内瘘口位于梨状窝。 位于胸锁乳突肌深侧，于颈总动脉后方向上走行，经过舌下神经内侧，舌咽神下方经过甲状舌骨肌筋膜，与梨状窝相通。,解剖学,解剖学,第4鳃裂畸形极少见。囊肿左侧位于主动脉弓前方，右侧位于锁骨下动脉前方。窦道
5、走行：钩形包绕邻近血管，向上走行至舌下神经水平，然后绕至颈内动脉后方深侧。,c：囊肿，h：舌下神经,临床表现,颈侧包块。 皮肤瘘孔，生后即有或于儿童期发现； 常有反复分泌物史； 第一鳃裂瘘管常表现为耳内流脓，下颌角后下方有包块，继发感染可出现疼痛、发热等症状。 第二鳃裂瘘管常在胸锁乳突肌前缘有瘘口，细如针尖或仅有一小凹陷，该处常有少许分泌物。,超声表现,鳃裂畸形声像图表现分为四类： 囊肿型 囊肿伴瘘管形成型 皮下窦道型 囊肿伴感染型,囊肿型，囊肿呈圆形或椭圆形，囊壁光滑，内回声均匀，有或无密集细小点状回声。,囊肿伴瘘管形成，箭头所示为瘘管。,男孩，12岁， 左侧第2鳃裂畸形 外口位于下1/3胸
6、锁乳突肌前缘处，内口在扁桃体的下窝附近。,双侧鳃裂瘘管 女孩，14岁，出生后即发现双侧颈根部不定期流出豆渣样脓样液体。,颈部碘化油造影发现双侧瘘管均与咽侧壁相通。,术中切除的双侧瘘管，病理为双侧第3鳃裂瘘管,皮下窦道型，有瘘口与皮肤相通。,囊肿合并感染型，囊壁厚，不光滑，内回声不均。CDFI囊肿周边血流信号较丰富。,鉴别诊断,甲状舌管囊肿 甲状舌管是胚胎时期孕3周时甲状腺始基组织自舌盲孔处下降至正常甲状腺位置的一个通道。 正常情况下，孕5到8周时，甲状舌管闭锁，近端在舌根形成盲孔，远端形成甲状腺的锥体叶。 若未闭锁，残留的上皮细胞分泌物滁留即可形成甲状舌管囊肿；甲状腺残余细胞也可能形成异位甲状
7、腺。,囊肿可发生于自舌盲孔至胸骨切迹之间颈正中线（或略偏一侧）的任何部位，以舌骨上下部最常见（66%）。亦有部分位于舌体和舌骨之间，舌骨和甲状腺锥体叶之间，舌骨体内，或状腺内。 一般位于颈前浅肌层的深面。 囊肿生长缓慢，呈圆形，质软，边界清楚，与周围组织无粘连，多无自觉症状。 位于舌骨以下的囊肿，在舌骨体与囊肿之间可扪及坚韧的索条与舌骨体相连 肿块可随吞咽及伸舌等动作而移动。,鉴别诊断,声像图特征 囊性肿块，形态规则，边界清楚，囊壁完整，后方回声增强。内部回声多样，可为无回声、低回声或不均质回声。,鉴别诊断,鉴别要点位置随吞咽活动切记！一定要检查甲状腺，确定存在正常的甲状腺，以免手术切除唯一有
8、功能异位甲状腺组织。,鉴别诊断,鉴别诊断,颈部囊状淋巴管瘤 淋巴管瘤目前认为属于淋巴管畸形，是淋巴管发育异常所形成，并非真性肿瘤 ，但可渗透到临近的组织并且会复发，由于生长快速可以压迫周围器官。 临床上分为3型： 单纯型淋巴管瘤 海绵状淋巴管瘤 囊状淋巴管瘤, 单纯型淋巴管瘤：表现为群集、深在、张力性针头至豌豆大小（13mm）水疱，最大不超过1cm，疱内容物类似粘液，呈半透明或乳白色，疱刺破后有淋巴液流出，有时为血性。水疱群集形成斑块状，可发生于身体任何部位，但是多见于颈部、上胸部、肢体近端等。损害也可发生于粘膜，如舌。 海绵状淋巴管瘤：是淋巴管瘤中最多见的一种，损害大小不一，甚至侵犯一个肢体
9、。损害境界不清，质软，呈海绵状，硬度类似脂肪瘤，一般表面无颜色，有时有波动感。大多发生于头颈部，其次为下肢，也可见于躯干及上肢。 囊状淋巴管瘤：通常为多房性，张力性皮下组织肿块，呈囊性或囊肿样，直径常为10cm或更大。多发生于颈部，尤其是颈后，偶有见于腋部、腹股沟甚至于腹膜后。,鉴别诊断,颈部囊状淋巴管瘤常见于胸锁乳突肌后、颈外侧部或锁骨上窝处，声像图表现为多分隔囊性团块，边界清楚，形态不规则。,鉴别诊断,颈部淋巴管瘤,鉴别诊断,颈部淋巴结炎 淋巴结炎伴液化表现为低回声团块内显示部分液性暗区，内也可显示点状、絮状杂乱回声，需与鳃裂囊肿并感染鉴别。 淋巴结炎于团块内可显示血流信号，而鳃裂囊肿并感染团块内无血流信号，周边可显示较丰富血流信号。 鳃裂囊肿病史较长，必要时可经抗感染治疗后复查。,颈部淋巴结炎伴部分液化,超声检查的临床意义,明确诊断，指导治疗。鳃裂囊肿首选根治方法为手术切除。 显示瘘管，指导手术彻底切除。瘘管细小难以发现，碘油造影。 术后随访。,Thank you！,谢谢！,
